Transcript Síndrome de Guillain Barré e miastenia gravis

UNIVERSDADE FEDERAL DO ACRE
LIGA ACADEMICA ACREANA DE DOAÇÃO DE ORGÃOS E TECIDOS
PARA TRANSPLANTE – LAADOT
SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ
E MIASTENIA GRAVIS
ANA PAULA SANTOS
RIO BRANCO, 2011
SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ
• Polineuropatia inflamatória aguda, autolimitada,
desmielinizante e de mecanismo auto-imune pós
infeccioso;
SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ
Campylobacter jejuni
Citomegalovírus
EBV
SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ
• Quadro clínico
• Instalação hiperaguda;
• Lombalgia associada a disestesias dos MMI;
• Paraparesias e paraplegias do tipo flácida e arreflexa;
SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ
• Quadro clínico
•
•
•
•
Pode evoluir para MMS;
Atingir a face e a função bulbar;
Diparesia facial periférica, disfonia, disfagia e disartria;
30% dos casos paralisia da musculatura respiratória;
SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ
• Exame físico
• Paresia ou plegia + arreflexia + flacidez simétrica;
• Sensibilidade térmica e dolorosa preservada mas não a
propioceptiva e a vibratória;
• A disautonomia é uma alteração comum, levando a
arritmias cardíacas, sudorese e labilidade pressórica.
SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ
• Diagnóstico
• Quadro clínico;
• Exame de imagem;
• Exame de líquor: apresenta dissociação albuminocitológica;
• Associado ao HIV pode haver pleocitose com
hiperproteinorraquia;
• Eletroneuromiografia;
SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ
• Profilaxia e tratamento
• Internação em CTI;
• Profilaxia para troboembolismo venoso;
• Cuidados gerais com a pele, suporte nutricional
enteral e fisioterapia motora;
SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ
• Profilaxia e tratamento
• 1) plasmaferéses
• 2) imunoglobulina IV
• Não usar corticóides
SINDROME DE GUILLAIN BARRÉ
• Mortalidade
• Causa mais comum: complicações pulmonares
secundárias;
• Arritmias podem levar a morte súbita;
• Mortalidade é menor que 5% , e a boa recuperação
representa 85% dos casos;
POLINEUROPATIA
DESMIELINIZANTE
INFLAMATÓRIA CRÔNICA - PDIC
• Versão crônica da SGB
• Quadro clínico
• O paciente gradativamente vai perdendo a força
muscular;
• Há maior comprometimento da via sensitiva do que na
SGB e menor simetria;
• Síndrome paraneoplásica (CA broncogênico)
POLINEUROPATIA
DESMIELINIZANTE
INFLAMATÓRIA CRÔNICA - PDIC
• Tratamento
• Uso de metilprednisolona, ou predinisona em doses
imunosupressoras;
• 75% obtém boa resposta
• Plasmaférese ou imunoglobulina IV
MIASTENIA GRAVIS
• Doença auto imune da junção neuromuscular,
placa motora.
• Receptor de Acetilcolina;
• Proteína Quinase músculo-específica;
• Penicilamina;
• Acomete principalmente mulheres na faixa etária de 20 a 30
anos;
MIASTENIA GRAVIS
Facies Miastênica
MIASTENIA GRAVIS
• Fisiopatologia
• Fraqueza decremental: piora quando usa-se os
músculos;
• Em jovens esta associada a doenças do timo (timoma);
MIASTENIA GRAVIS
• Clínica
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•
Preferencia pela musculatura ocular (ptose e diplopia);
Fatigabilidade;
Fraqueza da musculatura bulbar (disartria e disfagia);
Acometimento de face  Facies Miastênica
Forma Ocular pura
Miastenia gravis neonatal
• Musculatura ocularbulbarmembros
MIASTENIA GRAVIS
• Diagnóstico
• Exame físico da motricidade ocular;
• Dosagem de anticorpo anti-AchR e antiquinase
musculo-específico;
• Eletroneuromiografia (decremental);
• Teste do edrofônio
• TC de tórax
MIASTENIA GRAVIS
• Tratamento
• Drogas anticolinesterásicas – piridostigmina (30 a 120 mg
VO 3 a 5x/dia);
• Timectomia;
• Plasmaférese pré operatório;
• Imunossupressores, com inicio de corticóides - preinisona,
e com o tempo trocar por uso crônico de micofenolato, ou
azatioprina ou ciclosporina;
MIASTENIA GRAVIS
• Precauções
• Certas drogas devem ser evitadas:
• Benzodiazepínicos, betabloqueadores,
aminoglicosídeos, quinolonas, tetraciclinas,
antipsicóticos, lítio, fenitoína e magnésio. (crises
miastênicas)
MIASTENIA GRAVIS
• Crise Miastênica
• Piora aguda do quadro com evolução para
insuficiência ventilatória;
• Tratamento com plasmaférese ou imunoglobulina;
• O anticolinesterásico deve ser retirado para
diagnostico diferencial com crise colinérgica;