Transcript Autoimmun neutropeni Merete Debois Kølbæk

Neutropeni i barnealderen –
immunologiske aspekter
Merete Debois Kølbæk, Introduktionsreservelæge
Børneafdelingen, Herning
 Alle
børn, der har haft neutropeni i
Region Midt i perioden 01.01.2007 –
01.01.2012 findes.
 Review
af journaler
 Diagnosegennemgang
og gennemgang
af det kliniske sygdomsforløb
25
20
15
10
5
0
1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010
År
Incidens AIN
Forventet incidens AIN
 >100
børn med autoimmun neutropeni i
DK.
 Sygdomsforløb
 Behandling
gennemgåes
7
7
Case 1
6
5
5
4
4
3
3
2
2
1
1
0
0
1
7
Case 2
6
10
100
1
10
100
Panel 4
Case 1
Case 2
Case 3
Normalværdier
Hæmoglobin (mmol/l)
6,2-9,0
Debut
7,6
7,3
6,6
Gennemsnit
6,7
7,0
6,7
Case 3
6
5
4
Totalt leukocyttal (Mia/l)
Debut
7,2
Gennemsnit
7,4
3
6,0-17,5
1,7
1,3
3,0
4,0
2
Trombocyttal (Mia/l)
Debut
484
Gennemsnit
361
1
0
1
10
160-360
336
237
404
274
100
C-reaktivt Protein (mg/l, logaritmisk X-akse) og Neutrofiltal (mia/l, Y-akse) for Case 1-3, samt oversigt over de tre hæmatologiske cellelinier.
Normalområdet for neutrofil-tallet i aldersgruppen er 1,5-6,9 mia/l. På trods af høj CRP ses hos alle tre børn et neutrofiltal under øverste normalgrænse, for Case 2
og 3 endda svær neutropeni trods CRP-stigning tydende på bakteriel infektion.
Case 1 er det eneste barn, hvor neutropenien spontant er gået i remission, og har svarende hertil det højeste neutrofilrespons ved infektioner også i den periode,
hvor barnet havde neutropeni uden for infektionsepisoder.
Panel 4 viser børnenes hæmoglobin, totale leukocyttal og trombocyttal, dels ved debut, dels som gennemsnit for hele forløbet illustreret i de tre grafer. Kun
leukocyttallet er uden for normalområdet ved debut og i hele forløbet for Case 2 og 3, som har haft langvarig neutropeni og endnu ikke er i remission.
 Maj
2012 – 2015
 Klinisk
follow-up af alle børn med
neutropeni, Børneafdelingen, Herning
 Diagnostiske
perspektiver,
sammenligning af 2 laboratoriemetoder i
samarbejde med Klinisk Immunologisk
Afdeling, Aalborg Sygehus

Kasuistik: ”Autoimmun neutropeni i barnealderen”
Merete Debois Kølbæk, Bent Windelborg Nielsen, Kaspar René Nielsen,
Ugeskr Læger 2011;173(46):2957-2959

Poster: ”Persisterende neutropeni i de første 6 levemåneder.
Forekomst, symptomatologi og diagnose på en regional
børneafdeling”
Merete Debois Kølbæk, Kirsten Høj, Kaspar René Nielsen og Bent
Windelborg. Præsenteret på 19. neonatalsymposium, Gl. Avernæs,
oktober 2010.

Statusartikel: ”Primær autoimmun neutropeni hos børn”
Kaspar René Nielsen, Merete Debois Kølbæk, John Bæch, Bent
Windelborg Nielsen, Ugeskr Læger 2011;173(46):2954-2957