Transcript Prezentacja 1

Paulina Gawęda gr. B1

Pierwiastek niezbędny do syntezy:
hemoglobiny (Hb), mioglobiny (Mb)

Składnik niektórych związków
enzymatycznych (oksydazy, peroksydazy
żelazowe, cytochromy)

Związane z transerryną, ferrytyną i
hemosyderyną
Zawartość w organizmie zdrowej kobiety:
10 – 28 µmol/l
 Zawartość w organizmie zdrowego
mężczyzny:
14 – 32 µmol/l
 U dzieci zawartość znacznie mniejsza

Stanowi: 3,5 – 5 g :
 75% - Fe funkcjonalne (Hb, Mb, enzymy)
 25% - Fe zmagazynowane (ferrytyna)

Zmienność okołodobowa (rano wyższe
stężenie)
 Wpływ diety (9,5 – 15 mg Fe z dietą)
 Stan zapalny (Fe )
 Hemoliza (Fe )
 Menstruacja (utrata ok. 1,5 mg Fe/dobę)
 Ciąża (utrata ok. 2 mg Fe/dobę)

Całkowicie związane z transferryną
Hemoglobina
 Mioglobina
 Ferrytyna
 Transferryna
 Haptoglobina
 Hemosyderyna
 Hepcydyna
 Laktoferryna

Czerwony barwnik krwi
 Białko zawarte w erytrocytach, którego
główną funkcją jest przenoszenie tlenu
 Budowa:
tetramer (4 podjednostki białkowe)
każda podjednostka zawiera
niebiałkowy hem
hem z centralnie położonym Fe2+ wiąże
cząsteczkę tlenu

Białko globularne magazynujące tlen w
mięśniach
 Grupę prostetyczną stanowi hem z
centralnie położonym Fe2+
(Fe2+ -> Fe3+ powoduje utratę
aktywności mioglobiny)

Białko magazynujące Fe (Fe2+ w formie
uwodnionej – bezpieczne dla komórki)
 Białko ostrej fazy
 Wysycona w ok. 30%
 st. 100 µg/l odpowiada 1g
zmagazynowanego Fe
 st.<15 µg/l => objaw bezwzględnego
niedoboru Fe


Ocena gospodarki Fe:
ferrytyna
hemoglobina
rozpoznanie
N
N
Nie ma niedoboru
N
Spadek ilości Fe
zmagazynowanego
Niedokrwistość (na tle
niedoboru Fe)
N
Inna przyczyna
niedokrwistości

stężenia:

stężenia:
- niedobór Fe
- przeładowanie Fe
- niedoczynność
- infekcje wirusowe
tarczycy
- zapalenia
- niedobór wit. C
- nowotwory
- nadczynność
tarczycy
Białko transportujące jony żelaza w
surowicy i innych płynach
zewnątrzkomórkowych do powstających
w szpiku erytrocytów
 Apotransferyna – transferyna
niewysycona żelazem
 1 cząst. transferryny transportuje 2 atomy
Fe3+
pH =>
powinowactwo

2,0 – 3,6 g/l
wysycenie: 15% – 45%
 Niedobór Fe =
wysycenia
 Poziom transferryny zmienia się dopiero,
gdy zapasy Fe zostają wyczerpane

Zespoły utraty białka (zespół
nerczycowy)
 Przedawkowanie Fe
 Choroby wątroby
 Infekcje, nowotwory, przewlekła dializa
 Niedobór wit. B12, kw. foliowego
 Wrodzony niedobór transferryny (bardzo
rzadko)

Niedokrwistości z niedoboru Fe
 Zaburzenia wchłaniania Fe
 Leczenie estrogenami
 Ciąża

Izolowane oznaczanie stężenia jest
nieprzydatne
 pomiar st. Fe + st. transferryny = wskaźnik
nasycenia transferryny żelazem (miernik
gospodarki Fe)
 TIBC
 UIBC

Białko ostrej fazy
 Wiąże wolną Hb we krwi => ochrona Fe
przed utratą z moczem (Hb związana z
haptoglobiną nie ulega filtracji)
 Kompleks hemoglobina – haptoglobina
ulega fagocytozie w uk. siateczkowo –
śródbłonkowym (Fe wykorzystane do
produkcji kolejnych RBC)

Białko zawierające Fe w formie
koloidalnej
 Powstaje gdy podawane pozajelitowe
Fe jest w nadmiarze (np. przy częstych
transfuzjach)
 Prawdopodobnie produkt częściowej
degradacji ferrytyny

Białko, pełni kluczową rolę w regulacji
metabolizmu Fe
 Hamuje:
absorpcję Fe z jelita cienkiego
uwalnianie Fe z makrofagów
transport Fe przez łożysko
 Produkcja hepcydyny jest stymulowana
przez zwiększające się zapasy Fe i przez
infekcje (przy ostrych stanach zapalnych
możliwa niedokrwistość)

Zapasy Fe => hepcydyna
Infekcje =>
hepcydyna
Wagowa
 Wersenianowa
 Kolorymetryczna z tiocyjanianem
(Fe2+ -> Fe3+)
 Kolorymetryczna z fenantroiną (pomiar
spektrofotometryczny)
 Polarograficzna
 Absorpcyjna spektrometria atomowa
(ASA)

Uwalnianie transferryny przez obniżenie
pH
 Redukcja Fe3+ do Fe2+
 Kompleksowanie z chromogenem
zawierającym reaktywną grupę
–N=C-C=N
TIBC
 UIBC
 sTfR
 Test doustnego obciążenia Fe
 Ferrytyna (immunochemicznie)

Stężenie Fe w surowicy/osoczu, gdy
transferryna jest w 100% wysycona Fe
 1 mol transferryny transportuje 2 mole Fe
 Wykonując TIBC można pośrednio
poznać stężenie transferryny


Kobiety:
40 – 80 µmol/l

Mężczyźni:
45 – 70 µmol/l
Stan
St. Fe w osoczu
Transferryna i
TIBC
Wysycenie
transferryny
Niedokrwistość z
niedoboru Fe
niskie
wysokie
niskie
Niedokrwistość w
chorobach
przewlekłych
niskie
niskie
N
Ciąża lub
antykoncepcja
(nie ma
niedoboru Fe)
N
wysokie
niskie
Wynik odzwierciedla pojemność dla Fe
wolnych miejsc je wiążących w
transferrynie
 UIBC = TIBC - [Fe]
 Prawidłowo:
27 – 60 µmol/l
 anemia z niedoboru Fe
 choroby przewlekłe

Mierzony w osoczu/ surowicy (ELISA)
 Oznaczenie pomaga zróżnicować
niedokrwistość:
z niedoboru Fe – sTfR podwyższone
chorób przewlekłych – sTfR norma
 Odzwierciedla całkowitą ilość
receptorów transferryny połączonych z
komórkami
 Prawidłowo:
2 – 4,5 mg/l

1g siarczanu żelazowego doustnie
 Prawidłowo:
wzrost nie przekracza 35 mmol/l w 180
min. testu
 Zaburzenia wchłaniania żelaza –
„płaska” krzywa wchłaniania

Oznaczanie stężenia żelaza nie jest
odpowiednie do oceny statusu
żelaza w organizmie!!!

Dlaczego?:
-> st. Fe zależy od podaży
-> hemoliza powoduje wzrost poziomu Fe
-> różnice w st. Fe w tym samym dniu
mogą wynosić >10%, a z dnia na dzień
>20%
-> w ostrych stanach zapalnych i
przewlekłych chorobach st. Fe spada
niezależnie od jego zawartości w
organizmie







Rytm dobowy:
rano – prawidłowe, popołudniu – niskie, w
nocy – bardzo niskie
Cykl miesiączkowy
Ciąża
Spożycie żelaza
Antykoncepcja
Zapalenie wątroby:
bardzo wysokie Fe (ferrytyna z
uszkodzonych hepatocytów)
Zapalenia i nowotwory
Niedobór żelaza (niedokrwistości)
 Nadmiar żelaza (hemochromatoza)

Dieta
5 – 10mg
wchłanianie
1-2mg/doba
wydalanie
1-2mg/doba
wchłanianie
wydalanie

Objawy:
- zmęczenie
- szumy w głowie
- zapalenie kącików ust
- brudnobrązowy kolor skóry
- wygładzenie języka
wchłanianie
wydalanie

Objawy:
- bóle stawów
- bóle brzucha
- osłabienie
- nadmiar Fe uszkadza narządy
wewnętrzne
Choroba
Fe
TIBC
Ferrytyna
Niedobór Fe
niskie
wysokie
niskie
Przewlekła
choroba
niskie
niskie
N
Nadmiar Fe
wysokie
niskie
wysokie
Zatrucie Fe
wysokie
N
N