BRONQUECTASIAS
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Transcript BRONQUECTASIAS
1819-estetoscópio
Doença órfã:
› “aquela que é negligenciada na pesquisa da
sua fisiopatogenia e que também não merece
atenção no que diz respeito ao
desenvolvimento de novas terapêuticas pela
pouca perspectiva de retorno comercial.”
Barker AF; Bardana Jr J. Am Rev Respir Dis 1988; 137:969-978
42,4%
Shoemark A et al. Respiratory Medicine 2007;101:1163–1170
24%
35%
16%
O’Donnel AE. Chest 2008; 134:815-23
Bronquiectasias:
diagnóstico
Broncografia
Jean Athanase Sicard;
Jacques Forestier
J méd Franç 1924;13:3-9.
Radiografia
Mauro Gomes
Mauro Gomes
DIAGNÓSTICO
› TCAR
sinal do “anel de sinete”
sinal do “trilho de trem”
sinal do “cacho de uvas”
preenchimento de muco
(“impactação”)
nódulos centrolobulares
árvore em brotamento
espessamento de parede
brônquica
perfusão em mosaico
aprisionamento aéreo
Mauro Gomes
Mauro Gomes
Mauro Gomes
Mauro Gomes
Bronquiectasias:
investigação sistematizada
cloretos no suor (pilocarpina)
mutações genéticas
espermograma
cultura de escarro para Pseudomonas aeruginosa
cultura de escarro para micobactérias
dosagem de imunoglobulinas (IgA, IgM, IgG) e
subclasses de IgG
broncoscopia
hemograma (eosinofilia), precipitinas
(imunodifusão em ágar gel), IgE total e IgE-RAST
anti-Aspergillus
TCAR com bronquiectasias
Mauro Gomes
localizadas
Qualquer lobo
ou segmento
Lobos inferiores
centrais
Predomínio nos
lobos
superiores
difusas
Predomínio nos
lobos médio,
língula e
inferiores
Bronquiectasia
nodular
Associada a
enfisema
Localizadas
Mauro Gomes
Qualquer lobo ou segmento
Lobos
inferiores
Corpo estranho
Tumor
Sequestro
broncoscopia
broncoscopia
angiotomografia,
angiografia
Malformação congênita
Tecido pulmonar
destacado do pulmão
normal recoberto pela
mesma pleura visceral.
suprido por artérias
anômalas que são
ramos da aorta.
frequentemente nos
segmentos basais
posteriores dos lobos
inferiores.
Mauro Gomes
Mauro Gomes
Centrais
Mauro Gomes
Aspergilose Broncopulmonar
Alérgica
MounierKuhn
WilliamsCampbell
Sorologia e
RAST para
Aspergillus
Avaliar
diâmetro da
traquéia e
brônquios
principais
Biópsia de
cartilagem
brônquica
IgE >
1000ng/ml
Hemograma
(eosinofilia)
Predomínio nos
lobos superiores
Fibrose Cística
Eletrólitos no
suor
Mutações
genéticas
Mauro Gomes
Mauro Gomes
Mauro Gomes
CRITÉRIOS MAIORES
CRITÉRIOS MENORES
Asma
Presença de A.fumigatus na
expectoração
Bronquiectasias centrais
Expectoração de moldes brônquicos
Infiltrados pulmonares recorrentes à
radiografia torácica
Hipersensibilidade cutânea
Eosinofilia no sangue (>500mm3) e no escarro
IgE total aumentada (> 1.000 ng/L)
Hipersensibilidade cutânea imediata positiva
para o A.fumigatus
Precipitinas séricas contra A.fumigatus
(IgG, IgM, IgA)
Aumento sérico da IgE específica antiAspergillus
Rosemberg M et al. Ann Int Med 1977; 86(4):405-14.
> 3 cm
>2,4 cm
Cortesia: Dr. Dany Jasinowodolinski
>2,3 cm
traqueobroncomegalia
infecções recorrentes
bronquiectasias
associa-se comumente
com diverticulose
traqueal (1/3)
PEA, Ehlers-Danlos, FPI
etiologia controversa
homens 3ª a 5ª
década
cartilagem
deficiente nos
brônquios da 4ª à
6ª ordem
bronquiectasias
císticas centrais
lucência distal
etiologia
congênita
Doença autossômica
recessiva
›
Mauro Gomes
Bronquiectasias
idiopáticas:
›
Mutações (>1700) no gene
que codifica a proteína
transmembrana
reguladora da FC (CFTR)
FC entre 3-20%
Eletrólitos no suor
› pilocarpina
Mutações
Pasteur MC et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;162:1277–84.
Ziedalski TM et al. Chest 2006;130:995–1002.
Mauro Gomes
Difusas
Mauro Gomes
Pósinfecciosas
Imunodeficiências
Discinesia Ciliar
Asma
DPOC
Colagenoses
Doenças
inflamatórias
intestinais
FAN,
História de
infecção
bacteriana
ou tbc
Dosagem
de
imunoglobulinas
Subclasses
de IgG
Biópsia
nasal ou
brônquica
sob ME
anti-DNA,
anti-Scl70,
Espermograma
Espirometria
fator
reumatóide,
peptídeo
cíclico
citrulinado,
ANCA
Colonoscopia
IgG < 400mg/dL
Redução de IgA ou IgM
› Infecções bacterianas
recorrentes
› Imunidade celular
normal em 60% dos
doentes
Mauro Gomes
Incidência de 1:25.000 a
1:100.000
Inicia-se após a
puberdade até os 30
anos
Doença
autossômica
recessiva
Biópsia nasal ou
brônquica sob
microscopia
eletrônica
Espermograma
Mauro Gomes
› Infertilidade em
50%
Mauro Gomes
Ceratoconjuntivite
seca
›
›
Xerostomia
›
›
›
Mauro Gomes
Teste Rosa Bengala
Teste Schirmer I
Cintilografia de gld salivar
Sialografia de parótida
Biópsia
Autoanticorpos
›
›
›
›
Anti-Ro SS/A
Anti-La SS/B
FAN
Fator Reumatóide
AR
› 5,2% com
bronquiectasias
› AR com fibrose
Mauro Gomes
30% com
bronquiectasias
Mauro Gomes
Fator reumatóide
Peptídeo cíclico
citrulinado
Difusas
Mauro Gomes
Predomínio nos lobos médio, língula e
inferiores
Bronquiectasia nodular
MNTB:
DRGE
MNTB:
MAC
MAC
M. abscessus
M. kansasii
Endoscopia
pH-metria
manometria
Cultura
micobactérias
Cultura
micobactérias
Associada a enfisema
Deficiência
de alfa-1
antitripsina
Swyer
James
Mcleod
Dosagem de
alfa-1
antitripsina
Mapeamento
VxQ
Endoscopia
› Hérnia hiatal
› Esofagite não
erosiva
› Baixa sensibilidade
pH-metria 24h
› Falso negativo em
até 50% em RGE
proximal
Mauro Gomes
50% apresentam
nódulos e/ou
bronquiectasias
doentes
Geralmente
100
com
no
mesmo lobo
bronquiectasias
- 24 múltiplos nódulos
culturafreqüente
+ para MAC em
-Mais
Com nódulos: 53%
LM •e língula
•
Sem nódulos: 4%
Koh WJ et al. Radiology 2005; 235:282.
Nódulos e/ou
bronquiectasias
também podem
Mauro Gomes
ser observados em
M. abscessus, M.
simiae e M. kansasii
Mauro Gomes
Cavidade é rara
Mauro Gomes
Mauro Gomes
Cavidade:
› 90% em M.
kansasii
› 50% em M.
avium
Mauro Gomes
Mauro Gomes
Mauro Gomes
Lucência
unilateral
› pulmão ou lobo
Hipoplasia de
artéria pulmonar
Bronquiectasias
Mauro Gomes
inalação
perfusão
Pseudomonas, variante mucóide
›
›
›
›
›
maior produção de escarro
maior extensão do processo
maior nº. de hospitalizações
menor qualidade de vida
mais freqüente nas bronquiectasias císticas
MARCADOR PARA
DOENÇA GRAVE
Lynch DA et al. Am J Roentgenol 1999; 173:53-8
Ho PL et al. Chest 1998; 114:1594-8
Miszkiel KA et al. Thorax 1997; 52:260-4
Wilson CB et al. Am J Respir Crit Care Med 1997; 156:536-41
Conclusões
Apesar de predominarem as causas pósinfecciosas, várias síndromes e doenças
podem estar associadas às
bronquiectasias.
Investigação diagnóstica atenta e cuidadosa
pode identificar uma série de doenças que
podem se associar às bronquiectasias e
que, erroneamente, poderiam ser
chamadas de “idiopáticas”.
As imagens dessa aula podem
ser obtidas em
www.pneumoimagem.com.br
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