Linfomas de pescoço.

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Transcript Linfomas de pescoço.

Carlos Castanha de A. Neto
LCG – UPE
Maio/2011
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São orgãos do sist. Linfático que aparecem no 3º mês de vida fetal;
Linfócitos;
Período de infecções agudas dos sist. digestório e respiratório;
Região de maior contato com meio externo (vias aerodigestivas
superiores);
Tecido linfóide;
São circunscritos por uma cápsula de tec. conjuntivo com fibrilas
elásticas (perfurada);
Defesa do organismo;
Superficiais;
Profundos;
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Envolvimento 2º  Carcinoma;
Aumento do linfonodo
II
1º  LINFOMA;
Ovóides, de difícil palpação e, quando palpados, são móveis,
elásticos, de superf. lisa, diâmetro (1cm-1,5m) e indolores;
Cabeça e pescoço (grupo): occipitais, auriculares (anteriores e
posteriores), amigdalianos, submandibulares, submentonianos,
cervicais* (anteriores superficiais, anteriores profundos, e
posteriores) e supraclaviculares.
* Os linfonodos cervicais são, normalmente, coletores e têm grande importância
clínica, pois tumores crâniocervicais podem se fixar neles. Em caso de colonização
tumoral, os LCP podem ser cirurgicamente removidos (dissecção de pescoço).
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A cadeias de linfonodos profundos são divididas em 6 regiões de
acordo com a Academia Americana de Otolaringologia e Cirurgia de
Cabeça e Pescoço:
I – Lnn. submentuais e submandibulares
II a IV – Grupo dos lnn. Laterais profundos ao longo da v. jugular
interna (Lnn. Jugulares laterais)
V – Lnn. Posteriores do trígono cervical*
VI – Lnn. Cervicais anteriores ( lnn. Cervicais pré-traqueais ou
viscerais)
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2 grandes cruzamentos: Ângulo venoso jugular
Ângulo venoso jugulossubclávio
Linfadenomegalia
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Progressiva e contínuo;
Intercalada por períodos de regressão;
Associada ,ou não, a sinais flogísticos  Abcesso
Dor espontânea ou provocada;
Alteração de forma, consistência, aspecto palpatório da superfície,
mobilidade e coalescência;
Em neoplasias:
Primária ou secundária???
Primária: Cadeia ou grupo de cadeias de linfonodos da região
afetada.
Secundária(Metástases): Atinge, inicialmente, a cadeia que drena
preferencialmente o órgão sede do tumor primário. E, evolui
progressivamente atingindo, sucessivamente, cadeias seguintes até
alcançar qualquer outro órgão através da via sanguínea*.
Diferenciação entre linfonodos inflamatórios e linfonodos
neoplásicos
Linfonodos inflamatórios
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Evolução rápida + Sinais flogísticos
Doloroso
Hiperemia local
Hipertermia local
Geralmente, são múltiplos desde o
início
Superfície regular e lisa
Presença de sinais e sintomas que
sugerem infecção
Fixação a tecidos vizinhos desde o
início do processo
< 2 cm
López et al
Linfonodos neoplásicos
• Evolução progressiva, inicialmente
silenciosa
• Pele sem alterações de cor
• Normotermia local
• Geralmente, são únicos no início
• Superfície irregular
• Ausência de sinais e sintomas
sugestivos de infecção
• Fixação a tecidos vizinhos em fase
mais tardia do processo
• > 2 cm
São grupos de neoplasia do sist. linforreticular com padrões de
crescimento e sobrevida variados, caracterizando-se por uma
produção anormal e descontrolada dos linfócitos, produzidos nos
linfonodos;
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Os gânglios crescem, como nas infecções, mas são indolores, não
há sinais flogísticos e não desaparecem com o tempo;
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São o 2º grupo de neoplasias que mais acomete cabeça e pescoço
depois de carcinoma de células escamosas;
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Podem ser classificados em:
Baixo grau  Lentos ou indolentes, os gânglios dobram (de
tamanho) em 6 meses – 1ano e são mais comuns em idosos.
Alto grau  Rápidos, os gânglios dobram em 2 – 3 dias (ex:
Linfoma de Burkit).
Grau intermediário  Gânglios dobram em 1 mês
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De 3% a 5% dos tumores de cabeça e pescoço são linfomas,
podendo ser LH ou LNH;
Os linfonodos cervicais* podem ser acometidos por qualquer
tipo de linfoma;
Classificação da OMS para neoplasia do tecido linfóide
(A classificação do linfoma se baseia na célula de origem)
Neoplasias de células linfoides B
• Neoplasias de células B precursoras
– Linfoma/leucemia linfoblástica de precursor B
• Neoplasias de células B maduras
– Leucemia linfocítica crônica/linfoma linfocítico
– Leucemia prolinfocítica B
– Linfoma linfoplasmocítico
– Linfoma da zona marginal esplênica
– Tricoleucemia
– Mieloma múltiplo
– Plasmocitoma ósseo
– Plasmocitoma extraósseo
– Linfoma da zona marginal extralinfonodal do
tecido linfoide associado à mucosa (linfoma MALT)
– Linfoma da zona marginal linfonodal
– Linfoma folicular
– Linfoma de células do manto
– Linfoma difuso de grandes células B
– Linfoma de grandes células B mediastinal
(tímico)
– Linfoma de grandes células B intravascular
– Linfoma primário de efusões
– Linfoma/leucemia de Burkitt
• Proliferações de células B de potencial maligno
incerto
– Granulomatose linfomatoide
– Doença linfoproliferativa pós-transplante
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Neoplasias de células linfoides T e
NK
• Neoplasias de células T precursoras
– Linfoma/leucemia linfoblástica de
precursor T
– Linfoma de células NK blásticas
• Neoplasias de células T e NK
maduras
– Leucemia prolinfocítica T
– Leucemia linfocítica de grandes
células T
granulares
– Leucemia agressiva de células NK
– Leucemia/linfoma de células T do
adulto (HTLV1 +)
– Linfoma de células NK/T extranodal,
do tipo nasal
– Linfoma de células T do tipo
enteropatia
– Linfoma de células T hepatoesplênico
– Linfoma cutâneo de células T, do tipo
paniculite subcutânea
– Micose fungoide
– Síndrome de Sézary
– Linfoma cutâneo primário de
grandes células anaplásicas
– Linfoma de células T periféricas não
especificado
– Linfoma de células T
angioimunoblástico
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Linfoma de Hodgkin
• Linfoma de Hodgkin, predominância linfocítica
nodular
• Linfoma de Hodgkin clássico
– Linfoma de Hodgkin clássico, esclerose nodular
– Linfoma de Hodgkin clássico, rico em linfócitos
– Linfoma de Hodgkin clássico, celularidade mista
– Linfoma de Hodgkin clássico, depleção linfocítica
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*Achados clínicos e radiológicos não permitem
diferenciar LH e LNH. Assim, usa-se a biologia
molecular e exames histoquímicos.
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10-15 casos por 100.000 habitantes;
1 pico;
Acomete, principalmente, o sexo masculino (74% a 90%) entre 30 e
50 anos;
Aumento linfonodal em 2/3 dos casos ;
Comprometimento extranodal é comum;
Não segue padrão, apresentando-se mais como uma doença
generalizada (progressão caótica);
É mais comumente diagnosticado em estágios avançados;
Tec. necrótico  Biópsias mais profundas + estudos imunológicos;
ICAM-1;
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Variáveis geográficas  Linfoma de burkit, HTLV-1, ATLL
VEB (imortalidade)  imunossupressão (proliferação);
AIDS;
Envolvimento local (20%-30%);
Linfonodos periféricos (60%-70%);
Exame físico;
“RM”;
Biópsia de medula óssea;
PCR;
Reagentes imunológicos;
Biópsia;
Estadiamento de Ann Harbor
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· I* apenas uma cadeira ganglionar comprometida, geralmente no pescoço
· II* duas cadeias ganglionares comprometidas do mesmo lado do
diafragma, isto é, na região torácica.
· III** acometimento também da região infradiafragmática, com
gânglios peritônio.
· IV** acometimento do fígado e da medula óssea
Esses 4 estadios devem ser acrescidos das letras A e B
A paciente sem febre, emagrecimento ou sudorese noturna
B paciente com febre, emagrecimento e suores noturnos
*Geralmente em pessoas <60 anos, envolvimento extranodal em 2
locais, no máx., e LDH normal.
**Geralmente em pessoas >60 anos, envolvimento extranodal em mais
de 2 locais e LDH elevado.
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Neoplasia incomum com incidência entre 1 e 4/100.000 habitantes;
Países asiáticos;
Mais comum em homens;
É responsável por 14% dos tumores, sendo menos comum que o
LNH;
2 picos;
Classicamente, inicia-se com um único linfonodo disseminando-se
para linfonodos contíguos  Surgem no pescoço e, depois,
seguem para mediastino, axila e abdômen (atinge fígado e medula
em estágios terminais);
Raramente (1% a 4%) apresenta comprometimento extranodal;
Também se usa o estádio de Ann Harbor, no qual 2 inclui 1, 3
inclui 2 e 1, e assim sucessivamente;
Comprometimento do sistema imune;
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Radioterapia + Quimioterapia  Bem sucedido, mas toxicidade 
Infertilidade e indução de leucemias agudas;
Avaliação por imagem (TC e RM) para detecção de recidiva;
Biópsia  confirmação  TC, RX, US, exame físico para
estabelecer estadiamento;
Imunohistoquímica (CD 20+), Mabthera;
Células de Reed Sternberg  Gigantes neoplásicas que induzem
acúmulo de macrófagos, granulócitos e linfócitos;
Eosinofilia;
Sintomas:
febre, astenia, sudorese noturna, perda de peso e prurido.
*Não é possível, admitir com certeza, que a enfermidade é linfoma
porque há infecções que também se acompanham de alguns desses
sintomas.
Diferenças clínicas entre linfomas de Hodgkin e Não
Hodgkin
Linfoma de Hodgkin
Linfoma Não-Hodgkin
Mais frequentemente localizado em
único de linfonodos;
É mais frequente, e acometimento de
múltiplos linfonodos periféricos;
Disseminado de forma ordenada por
contiguidade;
Disseminação não contígua;
Anel de Waldeyer raramente
acometido;
Anel de Waldeyer comumente
envolvido;
Acometimento
Robins
et al
Acometimento extranodal comum.
extranodal incomum.
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Obrigado!!!!!