LINFOMAS NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA

JOSÉ HENRIQUE SILVA BARRETO

LINFOMAS NÃO HODGKIN NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA DEFINIÇÃO PROLIFERAÇÃO MALIGNA DE CÉLULAS DAS LINHAGENS LINFOCÍTICA / HISTIOCÍTICA

Leucemias X Linfomas

 3ª NEOPLASIA MALIGNA  10% CASOS DE CÂNCER NA INFÂNCIA.

 ALTA INCIDÊNCIA NA ÁFRICA.

 IDADE: 5-15 ANOS  SEXO: M/F = 3/1

PREDISPOSIÇÃO GENÉTICA DEFEITOS IMUNOLÓGICOS

 Agamaglobulenemia ligada ao CrX Tipo Bruton  Agamaglobulinemia variável comum  Ataxia telangectásica  Síndromes de Wiskott-Aldrich e Chediak-Higashi  Imunodeficiência combinada severa  Linfoma familiar (Cr9p e 14q)

IMUNOSSUPRESSÃO PÓS TRANSPLANTE

FATORES AMBIENTAIS

 DROGAS: FENOBARBITAL E HIDANTOINAS  VÍRUS =

EBV (87%) HIV (Coadjuvancia)

 RADIAÇÃO

LINFOMA DE BURKITT



LINFOMA DE BURKITT:

 Origina-se das células B  Oncogene: c-myc  Translocação: 8;14 – 80%  90% acometem abdômen

QUADRO CLÍNICO CABEÇA E PESCOÇO

 Adenopatias  Alterações dentárias  Massas  Obstrução nasal  Rinorréia  Hipoacusia

QUADRO CLÍNICO ABDÔMEN

            Dor abdominal Vômitos e diarréia Distensão Síndrome de má-absorção Massa palpável Intussuscepção Peritonite Ascite Sangramento GI Icterícia obstrutiva Infiltração renal HEmegalia

LINFOMA LINFOBLÁSTICO

CARACTERÍSTICAS BIOLÓGICAS E CLÍNICAS LINFOMA LINFOBLÁSTICO DE CÉLS B OU T

    São histologicamente indiferanciáveis Proveniente das células T- 80% Mediastino anterior – 50 à 70 Algumas vezes linfonodo cervical, axilar e ocasionalmente abdômen

QUADRO CLÍNICO MEDIASTINO:

 Síndrome de Veia Cava Superior  Derrame Pleural  Derrame Pericárdico

MEDULA ÓSSEA E SANGUE PERIFÉRICO:

 Eosinofilia  Neutropenia + Pancitopenia

SNC:     Envolvimento meníngeo (LCR +) * Compressão medular: » incontinência esfincteriana » paralisia flácida Paralisia de nervos cranianos Linfoma primário do SNC

* LCR + : >10 céls/mm3 ou 1 célula com morfologia maligna

LINFOMA DE HODGKIN

DEFINIÇÃO / ETIOLOGIA

  AUMENTO PROGRESSIVO DE LINFONODOS ORIGEM: UNICELULAR E SE DISSEMINA POR EXTENSÃO A LINFONODOS CONTÍGUOS

EPIDEMIOLOGIA

PICO DE INCIDÊNCIA BIMODAL:  1º = adolescência (10 -15 anos)  2º = > 50anos  raro - <5 anos M/F=3/1 (NA CÇA) E 1:1 (NO ADOLESCENTE) PREDOMÍNIO  CM na África e América do Sul  EN em países desenvolvidos

ASSOCIAÇÕES DESORDENS IMUNOLÓGICAS:

 LES  Artrite reumatóide  Ataxia - telangiectásica   Síndrome de Chediak - Higashi Agamaglobulinemia 

VÍRUS

 EBV (Bahia – 87%)  HIV

ASSOCIAÇÕES

    Síndrome nefrótica Anemia hemolítica auto-imune (AHAI) Neutropenia auto-imune Trombocitopenia imune: 1 – 2% (+ AHAI)

QUADRO CLÍNICO

SINTOMAS INESPECÍFICOS:  Fadiga  Anorexia  Perda de peso  Fraqueza

QUADRO CLÍNICO SINTOMAS B SINTOMAS SISTÊMICOS ESPECÍFICOS:

  Febre intermitente inexplicada (febre de Pel-Ebstein) Perda de peso  10% nos últimos 6 meses  Sudorese noturna  Prurido  Dor álcool induzida

QUADRO CLÍNICO ADENOMEGALIA

 Crescimento lento  Indolor  Consistência elástica  Flutua ao longo do tempo (meses a anos)

GÂNGLIOS

 Gânglios cervicais  Gânglios mediastinais  Gânglios para-aórticos (+ envolvimento baço)

QUADRO CLÍNICO

       HEPATOESPLENOMEGALIA MEDULA ÓSSEA + PULMÃO, PLEURA, PERICÁRDIO E OSSO RINS, PELE E SNC (RAROS) ANERGIA CUTÂNEA IMUNIDADE CELULAR COMPROMETIDA  Herpes Zoster  Tuberculose IMUNIDADE HUMORAL PRESERVADA

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

INFECÇÕES DIVERSAS  Micobactérias  Toxoplasmose  Mononucleose  MALIGNIDADES  LNH MTTs de tumores sólidos  Leucemias

O DIAGNÓSTICO

BIÓPSIA

   DIAGNÓSTICO PRECOCE

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