Penyakit Kawasaki ditemukan oleh Dr Tomisaku Kawasaki di Jepang tahun 1967 dan saat itu dikenal sebagai

mucocutaneous lymphnode syndrome

.

Penampakan penyakit ini juga dapat mengelabui mata sehingga dapat terdiagnosis sebagai campak, alergi obat, infeksi virus, atau bahkan penyakit gondong.

Penyakit yang lebih sering menyerang ras Mongol ini terutama menyerang balita dan paling sering terjadi pada usia 1-2 tahun.

• Angka kejadian per tahun di Jepang tertinggi di dunia , yaitu berkisar 1 kasus per seribu anak balita. • Peringkat itu disusul oleh Korea dan Taiwan. • Adapun di Amerika Serikat berkisar 0,09 (pada ras kulit putih) sampai 0,32 (pada keturunan Asia-Pasifik) per seribu balita. • Di Indonesia , kasus PK sudah ada sejak tahun 1996 ., Indonesia baru resmi tercatat dalam peta penyakit Kawasaki dunia setelah laporan seri kasus PK dari Advani dkk diajukan pada simposium internasional penyakit Kawasaki ke-8 di San Diego, AS, pada awal 2005.

Diduga, kasus di Indonesia tidaklah sedikit, dan menurut perhitungan kasar, berdasarkan angka kejadian global dan etnis di negara kita, tiap tahun akan ada 3.300-6.600 kasus PK. Kasus yang terdeteksi masih sangat jauh di bawah angka ini. Antara 20 dan 40 persennya mengalami kerusakan pada pembuluh koroner jantung.

Sebagian akan sembuh. Namun, sebagian lain terpaksa menjalani hidup dengan jantung yang cacat akibat aliran darah koroner yang terganggu. Sebagian kecil akan jantung.

meninggal akibat kerusakan

Penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki di Indonesia

Diperkirakan 5000 kasus/tahun Dr Najib Advanin SpAK Terdiagnosa 100 kasus 27 kasus telah dilaporkan Di Bandung 10 kasus Dari 3 RS

KRITERIA DIAGNOSIS

Demam remiten ≥ 5 hari, disertai 4 dari 5 lima kriteria: Injeksi konjungtiva bilateral, non purulen Perubahan bibir dan mukosa mulut : hiperemis dan pecah-pecah pada bibir; eritema difus pada orofaring,

strawberry tongue

limfadenopati servikal (≥1,5cm), unilateral Perubahan pada ekstremitas : edema & eritema, dan/atau deskuamasi periungual Ruam polimorfik (makulopapular )

PENYAKIT KAWASAKI

Penyakit Kawasaki - Mucous Membranes (AHA 2001)

Sebagian besar kasus Tidak ada gejala sisa Penyakit Kawasaki Spektrum klinis yang luas Sebagian kecil Keterlibatan kardio vaskular

Penyakit Kawasaki Akut

Self limited vasculitis

Untreated

20-40% aneurisma a. koronaria

IVIG 5-6%

human leukocyte antigen (HLA) class I 6p21.3

Etiologi Penyakit Kawasaki Imunologi edema dari sel otot polos. Pembengkakan sel endotel dan subendotel lapisan elastis interna tetap utuh

Infeksi

Arteritis

Perjalanan penyakit

Fase akut Febris Inflamasi, miokarditis, perikardial efusion Arteritis pada a. koronaria Berlangsung 1-2 minggu  Fase subakut Fever, rash, dan limfadenopati mulai menghilang Deskuamasi pada ekstremitas Aneurisma a. koronaria Berlangsung selama 1-2 minggu Fase konvalesen    Gejala klinik hilang LED mulai turun 6-8 minggu setelah onset aneurisma inflamasi Trombositosis Predisposisi a cute coronory tromsobosis Healing dan fibrosis Stenosis a. koronaria

Diagnosis Banding Penyakit Kawasaki

Penyakit Kawasaki Akut Self limited vasculitis Untreated 20-40% aneurisma a. koronaria IVIG 5-6%

Vasculitis Penyakit Kawasaki Aneurisma arteri Miokarditis

Penyakit Kawasaki Arteritis seluruh pembuluh darah Terutama arteri besar. Aneurisma a. A.koronaria

b. A. Mesenterika c. A. femoralis d. A. illiaka, ginjal e. A. Aksila f. A. brakial.

Harada score Faktor risiko terjadinya aneurisma Memenuhi 4 kriteria dalam 9 hari onset penyakit 1. Lekosit > 12 000/mm3; 2. Trombosit < 350 000/mm3; 3. CRP >3 4. Hematocrit <35%; 5. albumin <3.5 g/dL; 6. Usia <12 bulan 7. Laki laki.

4 tanda

IVIG

Patomekanisme Penyakit Kawasaki Inflamasi Disfungsi endotelial Kerusakan endotel Diganti oleh jaringan ikat Aneurisma Ventrikel kanan Stenosis Fistula

PENATALAKSANAAN PENYAKIT KAWASAKI

• Aspirin Steroid ImunoglobuIin Intravena(IGIV) Fase akut : Pemberian IGIV bersamaan dengan aspirin dosis tinggi dapat menurunkan kejadian aneurisma arteri coronaria sampai 1% Pentoksifillin, Infliksimab,

Plasma exchange

, Ulinastatin, Absiksimab, dan Siklofosfamid

TATALAKSANA AKUT

Dalam 10 hari setelah onset

IVIG 2 g/kg (dosis tunggal)

Peran Intravenous Imunoglobulin (IVIG ) dan Aspirin Pada Penyakit Kawasaki Inflamasi Trombus Aneurisma •Fase akut: 80-100 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis (antipiretik dan antiinflamasi) • Setelah hari ke-14 & demam hilang ≥48-72 jam dosis diturunkan menjadi 3-5 mg/kgBB/hari sampai 6-8 minggu (antiplatelet)

Terapi aneurisma a. koronaria

Tingkatan Risiko

I.

II.

Tidak ada perubahan arteri koronaria Ektasia arteri koronaria transien menghilang dalam 6 8 minggu pertama III. Satu aneurisma arteri koronaria kecil-medium / arteri koronaria mayor

Terapi Farmakologi

Tidak ada pada 6-8 minggu pertama Tidak ada pada 6-8 minggu pertama Aspirin dosis rendah (3 5 mg/kg/hari), sampai aneurisma regresi IV. ≥1 aneurisma arteri koronari besar, atau aneurisma multipel/kompleks, tanpa obstruksi V. Obstruksi arteri koronaria Antiplatelet jangka panjang dan warfarin atau heparin TATALAKSANA JANGKA PANJANG

Aktivitas Fisik

Tidak ada restriksi pada 6-8 minggu pertama Tidak ada restriksi pada 6-8 minggu pertama Untuk <11 tahun, tidak ada restriksi pada 6-8 minggu pertama, Usia 11-20 tahun , aktivitas fisik berdasarkan tes stres biennial, evaluasi scan perfusi miokard Olahraga kontak fisik harus dihindari karena risiko perdarahan, aktivitas fisik berdasarkan tes stres Aspirin dosis rendah jangka panjang , warfarin atau heparin jika didapatkan aneurisma besar, pertimbangkan β blocker untuk mengurangi konsumsi O2 miokard Olahraga kontak fisik harus dihindari karena risiko perdarahan, aktivitas fisik berdasarkan tes stres

Follow up dan tes diagnostik

Penilaian risiko kardiovaskular, konseling interval 5 tahun Penilaian risiko kardiovaskular, konseling interval 3-5 tahun

Pemeriksaan Invasif

Tidak direkomendasikan Tidak direkomendasikan Follow up kardiologi tiap tahun (ekhokardiografi + EKG, kombinasi dengan penilaian risiko kardiovaskular, konseling, tes stres biennial/evaluasi scan perfusi miokard) Follow up dua tahun miokard tiap tahun dengan ekhokardiogram + EKG, tes stres / evaluasi scan perfusi Angiografi jika tes noninvasif memperkirakan adanya iskemia Angiografi pertama dalam 6-12 bulan atau lebih cepat jika klinis menunjang.

Follow up dua tahun miokard tiap tahun dengan ekhokardiogram + EKG, tes stres / evaluasi scan perfusi Direkomendasikan angiografi

Evaluasi jangka panjang

Risk Level 1

Serial ekokardiografi 2 minggu 6 minggu 8 minggu 1 tahun

Risk Stratification

Risk Level 2 Risk Level 3 Risk Level 4

Farmakologi terapi Aktivitas fisik Evaluasi Ekokardiografi Kateterisasi Newburger JW Pediatrics 2004;114;1708-1733

EKOKARDIOGRAFI evaluasi arteri koroner fungsi ventrikel kiri morfologi dan fungsi katup jantung efusi perikardial

Terimakasih