Transcript Procvičování – aminokyseliny, mastné kyseliny

Procvičování – aminokyseliny,
mastné kyseliny
Co je hlavním mechanismem pro odstranění
aminoskupiny před odbouráváním
většiny aminokyselin:
a. oxidativní deaminace
b. transaminace
c. dehydratace
d. působení glutaminsyntasy
Co je hlavním mechanismem pro odstranění
aminoskupiny před odbouráváním
většiny aminokyselin:
a. oxidativní deaminace
b. transaminace
c. dehydratace
d. působení glutaminsyntasy
Co je primární dusíkatou látkou, která se
vylučuje močí?
a.
b.
c.
d.
amonný iont
kyselina močová
kreatinin
močovina
Co je primární dusíkatou látkou, která se
vylučuje močí?
a.
b.
c.
d.
amonný iont
kyselina močová
kreatinin
močovina
Který produkt je společný pro močovinový a
citrátový cyklus
a.
b.
c.
d.
laktát
fumarát
pyruvát
alfa-ketoglutarát
Který produkt je společný pro močovinový a
citrátový cyklus
a.
b.
c.
d.
laktát
fumarát
pyruvát
alfa-ketoglutarát
Která z následujících aminokyselin má
významnou úlohu při transportu
aminoskupiny z periferních tkání do
jater?
a. serin
b. methionin
c. glutamin
d. arginin
Která z následujících aminokyselin má
významnou úlohu při transportu
aminoskupiny z periferních tkání do
jater?
a. serin
b. methionin
c. glutamin
d. arginin
Která z následujících aminokyselin není
klasifikována jako glukogenní?
a.
b.
c.
d.
leucin
tryptofan
serin
aspartát
Která z následujících aminokyselin není
klasifikována jako glukogenní?
a.
b.
c.
d.
leucin
tryptofan
serin
aspartát
Která z následujících aminokyselin musí být
přítomna v potravě?
a.
b.
c.
d.
aspartát
serin
tryptofan
glutamin
Která z následujících aminokyselin musí být
přítomna v potravě?
a.
b.
c.
d.
aspartát
serin
tryptofan
glutamin
Role glutaminu v metabolismu dusíku
a. amidový dusík reprezentuje netoxickou
transportní formu amoniaku
b. je hlavním zdrojem amoniaku
vylučovaného do moči
c. syntetizuje se z něho asparagin
d. je intermediátem pro syntézu purinů a
pyrimidinů
Role glutaminu v metabolismu dusíku
a. amidový dusík reprezentuje netoxickou
transportní formu amoniaku
b. je hlavním zdrojem amoniaku
vylučovaného do moči
c. syntetizuje se z něho asparagin
d. je intermediátem pro syntézu purinů a
pyrimidinů
Které z následujících sloučenin vznikají
dekarboxylací aminokyselin:
a.
b.
c.
d.
guanidinacetát
putrescin
spermidin
GABA
Které z následujících sloučenin vznikají
dekarboxylací aminokyselin:
a.
b.
c.
d.
guanidinacetát
putrescin
spermidin
GABA
Toxicita amoniaku vyplývající z diety bez
argininu (experimentální studie)
Kočkám, které byly přes noc o hladu, byla podána strava obsahující všechny
aminokyseliny, kromě argininu. Během dvou hodin stoupla kočkám hladina
amoniaku v krvi z normální hodnoty 18 mg/l na 140 mg/l a u koček se projevovaly
symptomy toxicity amoniaku. Kontrolní skupina koček dostala kompletní
aminokyselinovou dietu nebo dietu, kde byl arginin nahrazen ornithinem. Tyto dvě
kontrolní skupiny neměly žádné příznaky toxicity amoniakem.
a) Jaká byla úloha hladovění v tomto experimentu?
b) Co způsobilo zvýšení množství amoniaku v krvi experimentálních zvířat? Proč
vede absence argininu k projevů toxicity amoniakem? Je arginin pro kočky
esenciální aminokyselinou?
c) Proč může onithin nahradit arginin?
Nebezpečná tekutá proteinová redukční
dieta
Redukční dieta, velmi oblíbená před několika lety, sestávala z „tekutých
proteinů“ (tekutý hydrolyzát želatiny), vody a komplexu určitých
vitaminů. Všechny ostatních potraviny a nápoje byly zakázány.
Lidé měli při této dietě v prvním týdnu úbytek na váze 4,5 – 6,5 kg.
a)
Argumentace oponentů: úbytek na váze je pouze ztráta vody, váha
se velmi rychle po normální dietě vrátí zpět. Jaký je biochemický
základ pro tuto argumentaci?
b)
Po této dietě mnoho lidí zemřelo. Jaké nebezpečí tato
dieta skrývá?
Transaminace a močovinový cyklus:
Aspartát transaminasa (AST) má v játrech ze všech transaminas
nejvyšší aktivitu. Proč?
Jaký je osud C a N glutamátu při jeho
oxidativním odbourání:
V glutamátu je radioaktivně značený a-uhlík 14C a a-dusík 15N. Ve kterých
následujících metabolitech se tento uhlík a dusík objeví po oxidativním
odbourání glutamátu v játrech experimentálního potkana (a) v močovině,
(b) v sukcinátu, (c) v argininu, (d) v citrulinu, (e) v ornithinu, (f) v asparátu?
Alanin versus laktát jako metabolický zdroj
energie:
Tři uhlíky v molekule laktátu a alaninu mají stejný oxidační stav a
živočichové je mohou využívat pro metabolismus jako palivo.
Porovnejte celkový zisk ATP (mol ATP na mol substrátu) při kompletní
oxidaci na CO2 a H2O, započítáme-li vyloučení dusíku jako močovina.
alanin
laktát
Distribuce aminodusíku:
Vaše strava je bohatá na alanin ale chudá na aspartát. Budete mít
nedostatek aspartátu?
Klinický případ:
Dítě staré dva roky, často zvrací, zvláště po jídle. Váha nízká a
fyzická kondice oproti normálu opožděná. Tmavé vlasy mají
bílé skvrny. Vzorek moči vyšetřený FeCl3 dává zelené
zabarvení typické pro přítomnost fenylpyruvátu. Kvantitativní
analýza vzorku moči měla tyto hodnoty:
Látka
Koncentrace (mM)
Pacientiva moč
Normální hodnoty
Fenylalanin
7.0
0.01
Fenylpyruvát
4.8
0
10.3
0
Fenyllaktát
Vysvětlete:
a)
Který enzym může být u tohoto dítěte deficientní. Navrhněte
léčbu.
b)
Proč se v moči objevilo tak velké množství fenylalaninu?
c)
Jaký je zdroj fenylpyruvátu a fenyllaktátu?
d)
Proč je dráha jejich vzniku (normálně nefunkční) aktivována?
e)
Proč mají vlasy dítěte bílé skvrny?
Bioyntéza tyrosinu z fenylalaninu
Tetrabiopterin redukuje fenylalaninhydroxylasu a sám je zpět redukován
NADH-dependentní dihydropteridinreduktasou.
Chybějící nebo defektní fenylalaninhydroxylasa způsobuje hyperfenylalaninemie
(koncentrace Phe > 120 mM).
X
Fenylketonurie
Vrozená porucha metabolismu Phe,
geneticky podmíněná defektem enzymu
fenylalaninhydroxyláza (chromosom 12)
Nahromaděný Phe (1000 mM v plasmě) se
stává hlavním donorem aminoskupiny a
odčerpává v nervové tkáni a-ketoglutarát.
V nervové tkáni chybí a-ketoglutarát pro
Krebsův cyklus, snižuje se aerobní
metabolismus.
Neléčený stav vede k mentální retardaci.
Tři enzymy jsou pro syntézu melaninu nezbytné
tyrosinasa (TYR) – kritický krok – hydroxylace tyrosinu tyrosinase-related
protein 1 (TYR1) a DOPAchrome tautomerasa
(DHI = 5,6-dihydroxyindole; DHICA = 5,6-dihydroxyindole-2carboxylic acid)
Kompartmentace v β-oxidaci
Aby mohl být palmitát oxidován v mitochondriích, musí být nejprve
aktivován na palmitoyl-CoA.
Pokud palmitát a radioaktivně značený 14C koenzym A přidáme k
homogenátu z jater, je palmitoyl-CoA izolovaný z cytosolické frakce
radioaktivní, zatímco palmitoyl-CoA izolovaný z mitochondriální frakce
radioaktivní není.
Vysvětlete.
Zmutovaná karnitinpalmitoyltransferasa I
(karnitinacyltransferasa I, CAT I)
K jakým metabolickým změnám dojde v případě mutace svalové
karnitinpalmitoyltransferasy I, která vede ke ztrátě afinity k malonylCoA, ale neovlivní katalytickou aktivitu enzymu.
Oxidace MK u neléčeného diabetu
Dochází k tvorbě ketolátek, neboť tkáně nejsou schopné využívat Glc.
Místo toho oxidují více MK   acetyl-CoA
Ačkoliv acetyl-CoA není toxický, musí být přeměňován na ketolátky .
Co by se stalo kdyby se ketolátky netvořily?
Následky diety bohaté na tuky, s minimem
sacharidů
Jak se tato dieta projeví na využití tuků jakožto zdroje energie?
Pokud z diety úplně vyloučíte sacharidy, bude lepší konzumovat MK s
lichým počtem uhlíků nebo se sudým počtem uhlíků?
Účinek inhibitoru cAMP fosfodiesterázy na
adipocyty
Jak ovlivní přidání inhibitoru cAMP fosfodiesterázy odpoveď adipocytů
na působení adrenalinu?