Transcript Hemiplegia Cruzada Associada a Impressão Basilar

Hemiplegia Cruzada Associada a
Impressão Basilar, Malformação de
Arnold-Chiari e Siringomielia.
Divinópolis
2013
Conceitos
Hemiplegia cruzada
Impressão Basilar
• Paralisia de um membro
superior e do inferior
contralateral;
• Lesão na região lateral
da
decussação
das
pirâmides, na porção
inferior do bulbo;
• Acompanhada
de
distúrbios
sensitivos,
lesão
de
nervos
cranianos, etc.
• Critério
radiológico:
invaginação da junção
craniovertebral no crânio
e um pescoço curto, com
posição anormal da
cabeça.
Conceitos
Malformação de ArnoldChiari
• Herniação da parte
inferior do cérebro: o
tronco cerebral e parte
do cerebelo se deslocam
para baixo através do
forame
magno
e
adentram
a
porção
superior
do
canal
medular, logo abaixo da
base do crânio.
Conceitos
Siringomielia
• Formação de uma cavidade
no canal central da medula,
levando a destruição da
substância cinzenta - muda
o aspecto da medula
espinhal: flauta ou syrinx
(grego).
• Perda da sensibilidade
térmica e dolorosa. A
deficiência tátil é mínima.
Topografia da Decussação das
Fibras Piramidais
Wallenber (1901)
Oppenheim (1923)
• Fibras piramidais para os
membros
superiores
cruzam
mais
cranialmente do que as
para
os
membros
inferiores.
• Fibras piramidais para os
membros
inferiores
cruzam
mais
cranialmente do que as
para
os
membros
superiores.
Relato de Caso
Provável topografia da lesão que provocou
paresia do membro superior D e inferior E.
• MPS, 56 anos, sexo feminino,
branca, paraibana;
• História com início há 4 anos
(1987) – sensação de queimação
no membro inferior E e, pouco
depois, no membro superior D,
acompanhada de diminuição
lenta e progressiva da força
muscular;
• Desde o início: cefaleia diária,
dores na nuca e vertigens;
• Há 7 meses (começo de 1991):
regressão da sensação de
queimação e piora acentuada do
déficit motor;
Relato de caso
• Exame
neurológico:
“brevis
collis”  implantação baixa dos
cabelos na região da nuca,
marcha parética com apoio,
nistagmo horizontal, paresia
cruzada do membro superior D e
inferior E, reflexos miotáticos
fásicos diminuídos nos membros
superiores,
dissociação
siringomiélica e hipopalestesia
nos membros comprometidos.
• 20 dias após a internação
(agosto/1991): submetida a
descompressão
da
fossa
posterior (craniectomia occipital
inferior e laminectomia de C1 a
C3)
• Achados cirúrgicos:
• Escama occipital adelgaçada
• Dura-máter sem pulsar (volta
a pulsar após secção do
ligamento atlanto-occipital)
• Tonsila E espessada (ao nível
de C2) e D ao nível de C1
• Agenesia da artéria cerebelar
posterior inferior D
• A E descia
acompanhando
herniada
em arco
a tonsila
• Aracnoidite difusa
• Forame
de
Magendie
obstruído por membrana
• Medula espinhal aumentada
de volume e pulsando através
de
ondas
de
líquido
cefalorraquidiano em seu
interior.
Relato de Caso
• Tratamento cirúrgico
da Siringomielia
• Último exame (11
meses após a cirurgia):
• Dissecção e aspiração
intrapial das tonsilas
cerebelares
• Abertura extensa do
quarto ventrículo
• Fixação do saco restante
da aracnoide à duramáter lateral.
• Plástica da dura-máter
• Regressão da cefaleia,
das dores na nuca, da
vertigem
e
da
dissociação
siringomiélica
• Marcha sem apoio
• Discreta paresia apenas
no membro inferior E
• 4 anos depois (1996):
paciente deambulava
sem apoio e realizava
tarefas domésticas.
Discussão
• Lesões que acometem a
decussação
piramidal:
tetraparesia e tetraplegia.
• Gardner (1965): 3 pacientes
com
tetraparesia
após
tratamento de Siringomielia
associada a impressão basilar.
• Gonçalves da Silva e col.
(1981): 2 casos de tetraplegia
pós-operatória em pacientes
com impressão basilar e
malformação de ArnoldChiari.
• Nielsen (1947) e Bell (1970):
paralisia
dos
membros
superiores sem envolvimento
dos inferiores.
• Lesão na porção superior da
decussação piramidal.
• Coxe e Landau(1970) e
Pappas e col. (1991): não há
evidência para a decussação
diferenciada
das
fibras
piramidais para os MMII e
MMSS em macacos.
• Kertesz e Geschwind (1971):
no
homem
as
fibras
piramidais
que
cruzam
primeiro chegam às camadas
mediais (fibras para os
MMSS).
Discussão
• Caso em estudo:
• Hemiplegia
cruzada,
sensibilidades
dolorosa,
térmica e palestésica.
• Distúrbios
motores
e
sensitivos provocados por
lesões bilaterais  fibras
corticospinais (pirâmides)
e vias lemniscais e
espinotalâmicas
laterais
(regiões ventromedial e
dorsolateral do bulbo).
• Determinação
topografia da lesão:
da
• Lesão no lado do membro
superior paralisado 
fibras piramidais para o MS
já cruzaram e as fibras para
o MI não.
• Lesão no lado do membro
inferior paralisado 
decussação das fibras
piramidais para os MMII
situada mais cranialmente
que aquelas para os
superiores.
Discussão
• Monoplegia Corticalis
Bimembris
Cruciata
(“falsa hemiplegia”)
• Scharfetter (1965)
• Hemiplegia
cruzada
motora
• Duas lesões isquêmicas
corticais
distintas:
hemisfério cerebral D –
área cortical do MS;
hemisfério cerebral E –
área cortical do MI.
• Decussação piramidal:
tendência a aceitar a
forma diferenciada no
homem,
numa
laminação
rostrocaudal.
• Boa evolução do caso:
• Amplitude
da
craniectomia
• Aspiração intrapial das
tonsilas
cerebelares
herniadas
• Proteção oferecida pela
plástica da dura-máter.
Referências
• SILVA, J. A. G.; COSTA, M. D. L.; LEAL, A. B.; REIS, F. R.;
QUEIROZ, R. B. Hemiplegia cruzada associada a impressão
basilar, malformação de Arnold-Chiari e Siringomielia. Arquivo
de Neuropsiquiatria, 1996.
• Institut
Chiari.
Disponível
em:
<http://www.institutchiaribcn.com>. Acesso em 01 de
fevereiro de 2013.
• MACHADO, A. Neuroanatomia Humana. 2ª Edição. São Paulo:
Ed. Atheneu, 2006. 363 p.