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TUMORES DE
MEDIASTINO
Dr. E. Manuel Alvarado Arce
Profesor Cátedra de Cirugía
Servicio de Cirugía de Tórax y
Cardiovascular
Hospital México
Mediastino
Espacio virtual con los siguientes límites
anatómicos:
Anterior: Cara posterior del esternón.
Posterior: Cara anterior de los cuerpos vertebrales
Lateral: Las pleuras mediastínicas
Inferior: El diafragma
Superior: Línea transversal que va desde la
articulación del manubrio esternal al borde
inferior de T4.
División anatómica
Mediastino anterior: Parte más pequeña
del mediastino, entre el esternón y el
pericardio.
Mediastino Medio: contiene al
pericardio, el corazón y las raíces de los
grandes vasos.
Mediastino Posterior: posterior al
pericardio fibroso y al diafragma, y
anterior a los cuerpos vertebrales de las 8
vértebras dorsales inferiores.
Mediastino Superior: superior a la línea
horizontal que pasa desde el ángulo
esternal hasta el borde inferior de la 4ta
vértebra dorsal. Por ende, es inferior al
orificio torácico superior.
Las lesiones tumorales que se localizan de acuerdo al
compartimiento mediastinal son:
Mediastino Anterior: Quistes del Timo y
Timomas, Pleural, Paratiroides, T. Germinales,
Linfoma y Tiroides
Mediastino Medio: pericárdicos, broncogénicos,
linfáticos, linfomas, feocromocitomas
Mediastino Posterior: tumores gastroentéricos,
sarcomas, neurogénicos, linfomas
Un poco de estadística…
Frecuencia
Sabiston y Scott encontraron un tumor primitivo
del mediastino cada 3400 ingresos (John
Hopkins Hospital).
En 40 años Wychulis y colaboradores hallaron
1064 tumores de mediastino (Mayo Clinic)
Criterios Diagnósticos
Generales
Vía
respiratoria
Fiebre, anorexia, astenia, pérdida de peso, paraneoplásicos,
osteoarticulares,
anemia
Disnea, tos, estridor y ocasionalmente hemoptisis, afonía, voz
bitonal
Vía digestiva
Disfagia
Vascular
SVS (edema facial, cefalea, vértigo), SVI (edema de MI, ascitis,
hepatomegalia, circulación colateral), angina inestable,
hipotensión arterial, taquicardia
Nerviosa
Neuralgia, Síndrome de Hörner y trastornos sensitivos y/o
motores
Pleural
Derrame pleural quiloso
Pericárdica
Derrame pericárdico y/o taponamiento cardiaco.
50% asintomáticos -hallazgo incidental.
Exámenes de laboratorio y gabinete
iniciales
Hemograma completo
Grupo Rh
Pruebas de coagulación
Pruebas de función renal
Radiografía PA y lateral de tórax
TAC de tórax y abdomen superior con medio de contraste
(cuando sea posible)
Ultrasonido de abdomen
Broncoscopia
Pruebas de función respiratoria
1.
2.
3.
4.
5.
Para tumores de mediastino antero superior y medio se puede
agregar:
Marcadores tumorales: DHL, unidad subBeta de gonadotropina
coriónica y la alfa feto proteína
Ultrasonido de cuello
Gama de tiroides
Pruebas de función tiroidea
En caso de disfagia se puede solicitar un esofagograma.
La resonancia magnética puede ser de utilidad para tumores de
mediastino posterior con compromiso vertebral
La angiografía se utiliza cuando se sospecha que la lesión es de
origen vascular.
El ecocardiograma es de utilidad cuando existe compromiso
pericárdico.
Tumores de Mediastino
Tumores tímicos
Linfomas
Tumores neurógenos
Tumores de células germinales
Tumores tímicos
Timoma
Carcinoma del timo
Timolipoma
TIMOMA
Neoplasia más común del mediastino anterior en adultos
Más común en 40-60 años
Mayoría asx
10 y 50 % de los sujetos sufre síntomas sugestivos de miastenia
grave o muestra anticuerpos circulantes para el receptor de Ach
Timectomía mejora sx de MG en un 25% de px
Mejores resultados en personas con MG sin timoma
Sd. Paraneplásicos 5%:aplasia de células rojas,
hipogammaglobulinemia, LES, Cushing o SIADH.
BAAF: sensibilidad de 87% y especificad de 95%
TIMOMA
Timoma vs Linfoma: Citoqueratina = TC: En la mayor
parte de los linfomas se presenta linfadenopatía intensa y
los timomas casi siempre se observan como masas
encapsuladas solitarias.
Estadificación: Sistema Masaoka. Se basa en la presencia o
ausencia de invasión macroscópica o microscópica de la
cápsula, del mismo modo que en las estructuras adyacentes,
así como la existencia o inexistencia de metástasis
TIMOMA
Histología: mezcla de células epiteliales y linfocitos maduros.
Incluso los tumores invasivos pueden carecer de
carcterísticas malignas a la histología por lo que se les llama
timomas invasivos y no malignos.
Los tumores del timo con rasgos citológicos malignos se
clasifican en forma independiente y se denominan
“carcinomas del timo”.
Tx: recección quirúrgica completa
Se ha demostrado que los timomas en fase avanzada
responden a la quimioterapia con platino y corticoesteroides
Descripcion de la imagen Gran masa anterior con calcificación evidente en su periferia.
Descripcion del caso
Paciente de 53 años al que se practicó una esternotomía media y resección de una
masa mediastínica. El diagnóstico anatomo-patológico fue de timoma
Carcinoma del Timo
Aspecto maligno inequívoco a nivel microscópico.
Bajo grado: características bien diferenciadas de células
escamosas, mucoepidemoides o basaloides.
Alto Grado: propiedades linfoepiteliales, de células
neuroendocrinas pequeñas, sarcomatoides, células claras,
así como los indiferenciados o anaplásticos.
Resección total puede ser curativa, pero la mayoría
Recurren
Timolipoma
Benignos, raros, pueden alcanzar gran tamaño.
Masas plegables de tejido blando que no invaden
estructuras adyacentes con cápsula bien definida
Resección si son grandes
LINFOMAS PRIMARIOS DEL
MEDIASTINO
• Linfoma difuso de células grandes B primario del
mediastino (linfoma “tímico”).
• Linfoma linfoblástico B/T.
• Linfoma anaplásico de células grandes Ki-1+ (Hodgkin
like).
• Enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular.
Linfoma
Lesión maligna más común en el mediastino
50% de enfermos LH o LNH, el mediastino es el sitio
primario.
El compartimiento anterior se afecta con mayor
frecuencia y algunas veces existe afección del
compartimiento medio y los ganglios del hilio pulmonar.
Es raro que el compartimiento posterior esté dañado.
La quimioterapia o radioterapia permiten la curación hasta
en 90% de los individuos con enfermedad de Hodgkin en
fase temprana y hasta en 60% en fases más avanzadas
Linfoma
Como tumor mediastínico primario: 25% del total de
los tumores mediastínicos
Forma primaria y única de presentación supone el 5-6%
de los linfomas no hogkinianos y hasta el 60% de la
enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular.
Durante la evolución de los linfomas el mediastino se
afecta con frecuencia
Linfoma
Síntomas:
Generales: fiebre, sudoración nocturna, prurito, pérdida
de peso, astenia
Específicos: dolor pleurítico, tos irritativa, disfagia,
disnea
Complejos: compresión medular, síndrome de vena
cava superior, síndrome de Hosten (dolor de hombro
con el consumo de alcohol que se relaciona con la
esclerosis nodular)
Enfermedad de Hodgkin tipo
esclerosis nodular
Linfoma primario mediastínico más frecuente
Una de las neoplasias más frecuentes del adulto joven.
Dos picos de incidencia: entre 2ª y 4ª década, y otro 5055 años.
Diagnóstico: Bx con cel Reed-Sternberg (deriva con alta
probabilidad de la degeneración neoplásica monoclonal
de linfocitos B activados).
Enfermedad de Hodgkin tipo
Esclerosis Nodular
grado I o clásico (85-90% de los casos)
grado II o sincitial (peor pronóstico )
no es frecuente la infiltración de estructuras
extraganglionares o la presencia de derrames.
Tx: radioterapia “en manto” combinado con
quimioterapia del tipo ABVD, eliminando de la práctica
habitual la laparotomía de estadificación.
Rx de tórax de niña de 12 años que demuestra extenso compromiso
mediastínico.
Observamos lesiones opacas (Flechas blancas y negras), densidad homogénea, ubicadas en los campos medio y
basal, derecho e izquierdo pulmonar, de bordes no bien definidos, redondeadas, entre unos 3 cm. y de 2 cm.
aproximadamente, evidentemente de aspecto neoplasico, no primario pulmonar.
No se observa presencia de nódulos o adenopatias mediastinales.
Tumores neurógenos
tumores de la vaina nerviosa (predominio en adultos)
tumores de los células ganglionares (niños y jóvenes)
Neurilemomas
Neurofibromas
Neurosarcoma
Ganglioneuromas
Ganglioneuroblastomas
Neuroblastomas
Tumores paraganglionares
quimiodectomas
feocromocitomas
Tumores neurógenos
tumores de la vaina nerviosa (predominio en adultos)
tumores de los células ganglionares (niños y jóvenes)
Neurilemomas
Neurofibromas
Neurosarcoma
Ganglioneuromas
Ganglioneuroblastomas
Neuroblastomas
Tumores paraganglionares
quimiodectomas
feocromocitomas
Tumores de la vaina nerviosa
20% de los tumores mediastínicos
Más de 95% de ellos corresponde a
neurilemomas o neurofibromas benignos.
Los neurosarcomas malignos son mucho menos
comunes.
Neurilemoma
Derivado de las células de Schwann de los
nervios intercostales (“Schwannomas”)
Duros, cápsula bien definida y benignos
Se recomienda la resección de todos los
tumores de vaina nerviosa --tracotomía
abierta o CTAV.
Neurofibroma
Componentes de la vaina nerviosa y de las células neurales
Mal pronóstico (crecimiento rápido e invasión local agresiva
a lo largo de los segmentos nerviosos)
40% con fibromas padece neurofibromatosis generalizada (
Enfermedad de von Recklinghausen).
70% son benignos.
Neurofibroma
Degeneración maligna en neurofibrosarcoma en 25 a
30% (F.R: edad avanzada, enfermedad de von
Recklinghausen y radioterapia).
Tratamiento: resección quirúrgica completa
Sobrevida a 5 años es de 53%, con neurofibromatosis
o tumores grandes (> 5 cm) 16%
Tumores neurógenos
tumores de la vaina nerviosa (predominio en adultos)
tumores de los células ganglionares (niños y jóvenes)
Neurilemomas
Neurofibromas
Neurosarcoma
Ganglioneuromas
Ganglioneuroblastomas
Neuroblastomas
Tumores paraganglionares
quimiodectomas
feocromocitomas
Tumores de células ganglionares
Predominio en niños y jóvenes
2/3 partes malignos
A partir de la cadena simpática o la médula
suprarrenal.
Ganglioneuromas
Ganglioneuroblastomas
neuroblastomas
Ganglioneuroma
Tumores benignos bien diferenciados (células
ganglionares bien diferenciadas sobre un fondo de
células de Schwann)
adultos jóvenes astxs, o con diarrea secundaria a
secreción de PIV.
Muy propensos a extenderse hacia el canal vertebral,
pero se mantienen bien encapsulados
Tratamiento: resección completa es curativa y existe
riesgo bajo de recurrencia local.
Ganglioneuroblastoma
células ganglionares benignas y neuroblastos
malignos
mayor frecuencia en lactantes y niños menores de 3
años
encapsulados
patrón nodular -- incidencia elevada de metástasis
patrón difuso-- metástasis en raras ocasiones.
Tratamiento: resección completa
sobrevida a 5 años: 80%.
Neuroblastoma
Lesiones de gran malignidad.
Anormalidad maligna sólida extracraneal más
común en niños y la intratorácica más frecuente
durante la niñez.
90% en primeros 10 años. Más del 50% en menores
de 2 años
14% de todos los neuroblastomas tiene su origen en
el tórax
Extensión hacia el canal vertebral e invasión ósea.
Posible resección, por su menor invasión hacia
órganos adyacentes.
Tumores neurógenos
tumores de la vaina nerviosa (predominio en adultos)
tumores de los células ganglionares (niños y jóvenes)
Neurilemomas
Neurofibromas
Neurosarcoma
Ganglioneuromas
Ganglioneuroblastomas
Neuroblastomas
Tumores paraganglionares
quimiodectomas
feocromocitomas
Quimiodectomas
Tumores raros generalmente alrededor del
cayado aórtico, nervios vagos o nervios
simpáticos aórticos.
En pocas ocasiones secretan catecolaminas
malignos hasta en 30% de los casos.
Feocromocitomas
Los fecromocitomas intratorácicos son una de las
neoplasias más raras y cerca del 10% de ellos es
maligno
ubicación torácica más frecuente: surco
costovertebral
diagnóstico se confirma cuantificación de niveles
elevados de catecolaminas y sus metabolitos en
orina.
posible localización mediante TC
cuidado preoperatorio: bloqueadores adrenérgicos
alfa y beta para prevenir hipertensión maligna y
arritmias durante la operación.
TAC: masa gavabertebral izquierda que aumenta la amplitud del foramen de conjugación del cuerpo
vertebral adyacente ,erosión osea del cuerpo vertebral y del pediculo. Feocromocitoma Extr-adrenal.
Tumores primarios de células
germinales del mediastino
Teratoma
Seminomatoso
Seminoma
No seminotamoso
carcinomas de células embrionarias
Coriocarcinomas
tumores del seno endodérmico
formas mixtas
Tumores primarios de células
germinales del mediastino
Grupo heterogéneo de neoplasias benignas y malignas que al
parecer proceden de células germinales primitivas
totipotenciales “alojadas por error” en el mediastino durante
el desarrollo embrionario
Menos del 1% de todos los cánceres del mediastino
Sin embargo son la enfermedad maligna más común en
varones jóvenes de 15 a 35 años.
Por lo general en mediastino anterior
Importante excluir primario a nivel de las gónadas.
Tumores primarios de células
germinales del mediastino
1/3: tipo seminomatoso
2/3: no seminomatosos o teratomas
La biopsia mediante AAF:
Seminomas: niveles normales de hGC y AFP.
Tumores no seminomatosos: niveles incrementados de hGC
y AFP
La técnica diagnóstica quirúrgica más frecuente es la
mediastinotomía anterior (procedimiento de
Chamberlain) o una toracoscopía
Tumores primarios de células
germinales del mediastino
Teratoma
Seminomatoso
Seminoma
No seminotamoso
carcinomas de células embrionarias
Coriocarcinomas
tumores del seno endodérmico
formas mixtas
Teratoma
Tipo más común de tumores de células
germinales del mediastino
60 a 70% de los cánceres de células
germinales en esta localización
quísticos, multiloculados y encapsulados
Teratoma
Compartimiento anterior
Dos o tres capas de tejido embrionario y pueden
incluir dientes, piel, cabello (ectodermo), cartílago y
hueso (mesodermo) o tejido bronquial, intestinal o
pancreático (endodermo).
Tx: resección quirúrgica, pronóstico excelente.
En pocas ocasiones los teratomas pueden contener
un foco de carcinoma; estos teratomas malignos (o
teratocarcinomas) son agresivos a nivel local,
pronóstico malo.
Tumores primarios de células
germinales del mediastino
Teratoma
Seminomatoso
Seminoma
No seminotamoso
carcinomas de células embrionarias
Coriocarcinomas
tumores del seno endodérmico
formas mixtas
Seminoma
Enfermedad avanzada en el momento del
diagnóstico y síntomas de compresión local
El tratamiento en fases avanzadas: cisplatino,
bleomisina y etopósido o vinblastina.
Puede estar indicada la ablación quirúrgica de
masas residuales tras la quimioterapia.
Tumores primarios de células
germinales del mediastino
Teratoma
Seminomatoso
Seminoma
No seminotamoso
carcinomas de células embrionarias
Coriocarcinomas
tumores del seno endodérmico
formas mixtas
Tumores no seminomatosos de
células germinales
Malformaciones voluminosas e irregulares ubicadas en el
mediastino anterior con necrosis, hemorragia o formación
de quistes.
Metástasis hacía ganglios linfáticos regionales, pleura y
pulmones
↑DHL, AFP y hGC
Tx: quimioterapia
resección quirúrgica de masas residuales,
Carcinoma embrionario
Sesión Clínica de Cirugía
de Tórax
Dr. Alvarado Arce
Natalia Abarca Alvarado
Maria Julia Alfaro Alfaro
Jorge Asdrúbal Alfaro Chavarría
Ligia Elena Alpízar Castro
Setiembre 2007
Historia Clínica
Ficha de identificación
Nombre del paciente: S.F.A
Grupo étnico: Morena
Edad: 32 años
Sexo: Femenino
Estado civil: casada
Religión: Católica
Ocupación: Ama de casa
Hijos: 2
Diestra
Domicilio: Alajuela
Fuente de información
Directa
Veracidad
Confiable
AHF
- DM(+): abuelos paternos y maternos
HTA: tía
- Niega otros como cáncer, linfoma, patología de tiroides, epilepsia y
demás.
APnP
- Tabaquismo: (-)
- Etilismo: (-)
- Drogadicción: (-)
- Alergias: (+) Placil y Gravol
- Transfusiones: (-)
- Hábitos nutricionales: Dieta Corriente
- Viajes recientes: No
- Actividad Física: Sedentaria hace 3 meses por las molestias del
internamiento.
- Escolaridad: Sexto Grado de Escuela Primaria.
AGO
- G2P2A0C0
- FUR a mitad de julio de este año
- Planifica con Norgylen
- Niega ETS
- Papilomatosis hace más de 10 años
- PAP del año pasado reportado como normal.
APP
Médicos
Linfoma Hodgkin Esclerosis Nodular: hace 10 años. Fue tratado con
quimioterapia y radioterapia. Cursó con compromiso de la
región cervical izquierda, el mediastino y ganglios
paraaórticos.
Quirúrgicos y traumáticos: niega
Padecimiento Actual
La paciente consulta porque nota que hace
un mes amanece con la cara abotagada,
incluso se le cierran los ojos, también refiere
sensación de asfixia (disnea) intermitente.
Niega edema en miembros superiores,
sensación de cuerpo extraño en garganta y
masas en cuello.
Examen Físico (post cx)
FC: 88lpm
PA: 110/70 mmHg
Pulso con ritmo e intensidad regular
Temperatura: 36.2ºC
FR: 20 rpm
Gabinete
TAC: muestra una condensación de parénquima
pulmonar, pérdida volumétrica que afecta el segmento
central del lóbulo superior derecho en continuidad con
mediastino superior al cual también impresiona infiltrar.
ECO: muestra derrame pericárdico moderado.
Broncoscopía: compresión externa desde centro a
posterior desde carina a bronquio pulmonar derecho.
Radiografía de tórax: muestra una imagen de hoja,
¿masa? Translúcida.
Sesión De Tórax, Radiología y Neumología 7/8/7
Se establece la posibilidad de nueva neoplasia, ya que rara
vez el Linfoma de Hodgkin recidiva tan tardíamente.
Debido al compromiso pulmonar se sugiere estudiar efecto
obstructivo
Pruebas de Función Tiroidea 13/8/7
Diagnóstico: hipotiroidismo Primario Subclínico por el antecedente
de radioterapia. Se le inicia tratamiento a la paciente.
TSH = 17.99 mg/dL (aumentada)
T4 = 1.22 mg/dL (normal)
Impresión Diagnóstica
- Recaída de Enfermedad de Hodgkin
-
Síndrome de Vena Cava Superior
17/8/7 Nota Operatoria
Se toma biopsia de mediastino.
Hallazgos: masa en pared anterior de aspecto
neoplásico, blanquecina, duroelástica con
sangrado moderado, no se abren pleuras.
Patología Macroscópica
Biopsia 0724330
Dr. Armando Meneses Madriz
Dos fragmentos irregulares de tejido color
blanquecino de consistencia duroelástica. El
mayor de 1.5 x 1 x 0.8 cm.
Histología
Muestra de mediastino que presenta parénquima
dividido en nódulos rodeados por bandas
gruesas de fibrosis. Dentro de los nódulos hay
variable cantidad de células lacunares
acompañadas de células de Reed-Sternberg,
abundantes linfocitos y ocasionales eosinófilos.
Los linfocitos acompañantes son
predominantemente T
Imnunohistoquímica
Las células lacunares y de Reed Sternberg tienen
inmunofluorescencia CD30+ / CD15+ /
EMA+ / Fascina+ CD3- /CD20- / ALC- /
ALK-/ EBV-
Diagnóstico
Linfoma de Hodgkin variedad Esclerosis Nodular
MUCHAS GRACIAS
A TODOS!