Transcript BILD - iacle

Keratokonus
und Kontaktlinsen
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Keratokonus
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Beschreibung
Inzidenz
Ätiologie
Einhergehende Umstände
Arten
Symptome
Klinische Zeichen
Kontaktlinsen
Chirurgische Behandlung
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Ursachen für PKs
Cursiefen et al., 1998 Germany
Liu & Slomovic, 1997 Canada
Aust Corneal Graft Register, 1993
Keratokonus
Bullöse Keratopathy
Hornhautnarben
Transplantationen
Bullöse Keratopathy
Keratokonus
Transplantationen
Transplantationen
Fuchs’ Dystrophy
Hornhautnarben/ trübung
Fuchs’ Dystrophy
Bullöse Keratopathy
Hornhautdystrophien
Nekrotisierende
ulzeröse Keratitis
Herpetische
Keratopathy
Hornhautulzera
Hornhautdystrophien
Bakterielle Infektion
Herpetische
Infektionen
( Keratitis oder Trauma)
Bullöse Keratopathy
(pseudophakisch, aphakisch)
(pseudophakisch)
(aphakic)
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Keratokonus
(pseudophakisch, aphakisch)
Ursachen für PKs
The Merck Manual, 2005 USA
Chen et al., 2001 Taiwan
Al-Yousuf et al., 2004 UK
Bullöse Keratopathy
(pseudophakisch, Fuchs’,
Hornhautnarben
Transplantationen
Keratokonus
Transplantationen
Keratokonus
Transplantationen
Akute nekrotisierende
& ulzeröse Keratitis
Fuchs’ Dystrophy
Bullöse Keratopathy
Bullöse Keratopathy
(pseudophakisch, aphakisch)
(pseudophakisch)
Fuchs’ Dystrophy
Virale Keratitis
aphakisch)
Keratitis/Postkeratitis
(viral, bacteriell, fungal,
Acanthamoeba, Perforation)
Stromadystrophien
Keratokonus
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Beschreibung
Keratokonus ist eine benigne, meist
bilaterale Verdünnung und Ektasie der
Hornhaut, die einen hohen irregulären,
myopischen Astigmatismus zur Folge hat.
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BILD
8L1-6S.PPT
Keratokonus
CLEK Daten: Hornhaut
Normal: 60 Augen
Keratokonus: 690 Augen
• 44.37dpt (SD 1.6dpt)
• 48.02dpt (SD 3.88dpt)
• 0.5dpt Cyl (SD 0.18dpt)
• 2.46dpt Cyl (SD 0.99dpt)
• Achse 175°
• Achse 26°
• Hornhautneigung: 0.38 (SD 0.11)
• Hornhautneigung: 3.94 (SD 1.45)
• Apex Basisrichtung: 56° - 236°
• Apex Basisrichtung: 69° - 249°
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Raasch et al., 1998
BILD
8L1-8S.PPT
Keratokonus
Ebenfalls Abnormitäten in der Bindehaut?
Maruyama et al., 2000
Nein!
Keratokonus scheint eine Erkrankung der Hornhaut
zu sein.
Untersuchte Abnormitäten (oderbei Keratokonus):
• Kathepsin B & G ()
• 1-Proteasehemmer ()
• 2-Makroglobulin ()
• Transkriptionsfaktor Sp1 ()
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Keratokonus
Weitere Besonderheiten
Vergleich normales Auge und Auge mit Keratokonus:
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 Hornhautsensibilität
Dogru et al., 2003
 BUT
Stippen (Fluo)
Stippen (Bengalrosa)
Becherzellendichte
konjunktivale squamöse Metaplasie
gestörte Tränenfilmqualität
Die meisten dieser Aspekte verschlechtern sich
mit der Progression der Erkrankung.
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Prävalenz
Zypern
1 : 3,000
UK
1 : 10,000
USA
1 : 13,000
Holland
1 : 40,000
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Inzidenz
• Ca. 1 von 2000 in der Allgemeinbevölkerung
• Häufig in heißen, trockenen Klimata
• Geschlechter gleichermaßen betroffen
• Bei Frauen kann es früher zum Ausbruch kommen
• Bei einigen Rassen oder Ethnien häufiger
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Keratokonus
Lebenserwartung
Die Lebenserwartung bei Keratokonus
unterscheidet sich nicht signifikant von
der der Normalbevölkerung.
Moodaley et al., 1992
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Ätiologie
• Nicht eindeutig bekannt
• Kollagenabnormität ist impliziert
• Familiäre Disposition ist gering
• Vererbbarkeit unklar
• Umweltfaktoren
- Atopie
- Reiben des Auges ?
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Keratokonus Hornhäute
Beobachtungen im Labor
• Abnormale Basalmembranen des Epithels (EBMs) (Kenney et al.,
1996)
• Abnormale Komponenten des Stromas in Bereichen mit
subepithelialer Fibrose & Stromanarben (Kenney et al., 1996)
(Ergebnis eines Reparatur- [Wundheilungs-] Mechanismus?)
• Abnormale extrazelluläre Matrices (ECMs)
- kann der lokalen Proteaseaktivität (Kenney et al., 1997)
wiederspiegeln
• IGF-1 & TGF-b2 Expression (heilungsbedingte Wachstumsfaktoren
 Umformung & Fibrose]) (Kenney et al. 2000)
•  TIMP-1 mRNA (ein Matrix-Metalloproteasehemmer) & Kathepsin V
mRNA (verbunden mit Brüchen in der Bowmann Membran?) (Kenney
et al. 2000)
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Keratokonus Hornhäute
Beobachtungen im Labor
 in der mRNA: GRP78(BIP), ein Protein, dass an der
Proteinfaltung im endoplasmatischen Retikulum beteiligt ist
(Brown et al., 1998)

in der mRNA: CD45, ein membrangebundener Rezeptor mit
Phosphotyrosin-Phosphatase Aktivität (Brown et al., 1997)
• Kathepsine V/L2, -B, und –G (das kann H2O2 Produktion dies
wiederum kann Katalase, ein antioxidatives Enzym) (Kenney et
al., 2005)
•  TIMP-1 (Kenney et al., 2000, 2005)
- Die Kombination aus Kathepsin V/L2 &  TIMP-1 
Degeneration der Matrix möglich
- Unterstützt die Hypothese, dass bei oxidativem Stress &
Gewebedegeneration Keratokonus auftritt
•
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Keratokonus Hornhäute
Beobachtungen im Labor
•
•
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•
•
mitochondriale DNA (mtDNA) Beschädigung (Zerstörungen &
Mutationen)
 oxidativer Stress &  Integrität der mtDNA kann in
Wechselbeziehungen stehen & an der Pathogenese von
Keratokonus beteiligt sein
-  mtDNA-zu-nDNA Verhältnis (Atilano et al., 2005)
Level an Malondialdehyd (zytotoxisch) & Peroxynitrit (von Hyperoxiden
& Stickstoffmonoxid) – beide beschädigen DNA
 VEGF RNA aber auch bei anderen Hornhauterkrankungen zu
beobachten (Saghizadeh et al., 2001)
Stromakeratocan (eine mRNA die eine von drei HornhautKeratansulfat-Proteoglykane ist und vermutlich an der Aufrechterhaltung
der Matrix des Stromas und der Hornhauttransparenz beteiligt ist
- veränderte stromale Fibrillogenese  strukturelle Defekte? (WentzHunter et al., 2001)
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mtDNA
Keratokonus
Kaskadenhypothese
nach Kenney & Brown, 2003
Enzyme in Lipidperoxidation &/oder
Stickstoffmonoxidbahnen sind abnormal
oder defekt
oxidative & zytotoxische Nebenprodukte
Mehrere Hornhautproteine
verändert
Mögliche Zeichen:
Hornhautzeichen:
• Vogt’sche Linien
• Aufsteilung
• Fleischer Ring
• Astigmatismus
• Descemet Risse
• Irregularität
• Hydrops
•  Dicke
• Munson Zeichen
• Narbenbildung
• Sichtbarkeit der Nerven • Progressive
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• Fischmaul-Effekt
Veränderungen
Kaskade von Ereignissen:
• Apoptose
• veränderte Signalleitung
• Enzymaktivitäten
• Fibrose
Keratokonus
Kaskadenhypothese: oxidative Schäden
nach Kenney & Brown, 2003
UVB
Mechaniche Verletzung
• Reiben der Augen
• KL (vorher oder bei Keratokonus?)
Atopie
• Reiben der
Augen
Reaktive Sauerstoff Arten (ROS)
 antioxidative Enzyme
• ALDH3
• Hyperoxiddismutase
• Katalase
Oxidative Schäden
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Keratokonus
Kaskadenhypothese: PEROXYNITRIT/NITROTYROSIN
nach Kenney & Brown, 2003
Reaktive Sauerstoff Arten (ROS)
Hyperoxide + Stickstoffmonoxid
Peroxynitrit
Reagiert mit:
• Proteinen
• DNA
• Phospholipiden
ändert:
• Zytokine
• Transkriptionsfaktoren
• Rezeptoren
Resultiert in:
• TIMP-1 Fragmentation
• Apoptose
• Gelatinase Aktivität
• reduzierte mRNA TIMP-1
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beeinflusst:
• Bowman Membran
• Verdünnung des Stromas
• Narbenbildung
• Fibrose
Keratokonus
Kaskadenhypothese: zytotoxische Aldehyde/MDA
Reaktive Sauerstoff Arten (ROS)
nach Kenney & Brown, 2003
Lipidperoxidation
zytotoxische Aldehyde
ALDH3
Störung der lysosomalen Membranen
• Säureesterase
• Säurephosphatase
• Kathepsine
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Beeinflusst:
• Bowman Membran
• Verdünnung des Stromas
• Narbenbildung
• Fibrose
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8L1-24S.PPT
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Begleiterscheinungen
• Down Syndrom
• Bindegewebsstörungen
• Systemisch atopische Störungen
• Okuläre Störungen
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Atopie
• Hypersensibilität einhergehend mit:
- Vernaler Keratokonjunktivitis
- Heuschnupfen
- Asthma
- Ekzem
- Nahrungsmittelallergien
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Atopie
Zusammenhang mit Keratokonus:
Ridley, 1956
15%
Rahi et al, 1977
32%
Swann & Waldron, 1986
42%
Ruben & Khoo, 1989
40%
8L1-32S.PPT
Keratokonusarten
• Früh
• Fortgeschritten
- Warzenförmig
- Oval
- Globus
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Keratokonus: Arten
Warze
Oval
Globus
Hornhautschnitte
8L1-34S.PPT
Keratokonus Klassifikation
anhand der Hornhautradien
Booysen, 2003
• Mild:
<45 D
• Mäßig:
45 – 52 D
• Fortgeschritten: 52 – 65 D
• Akut:
> 62 D
8L1-35S.PPT
Keratokonus Klassifikation
anhand der Hornhautdicke
Booysen, 2003
• Normal:
543 m
• Früh:
506 m
• Mäßig:
473 m
• Fortgeschritten: 446 m
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8L1-37S.PPT
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8L1-38S.PPT
Keratokonus
Klassifikation nach Hornhautkontur
Rund
Asymmetrisch
, inf. st.
Oval
Asymmetrisch
, sup. st.
Aufsteilung
Inferior
Aufsteilung
Superior
Symmetrisch Symmetrisch
, verdreht
Asymmetrisch Asymmetrisch Asymmetrisch
,verdr. inf.steil verdr. sup. steil
, verdr.
Irregulär
nach: Bogan et al., 1990, Rabinowitz et al., 1996, Rasheed et al., 1998, Levy et al., 2004
8L1-39S.PPT
Keratokonus
Klassifikation nach Hornhautkontur: Srax
Srax = Winkel
zwischen den
steilsten radialen
Achsen
Srax
Skewed radial axis
(Srax)
Verdreht wenn Srax > 15°
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8L1-41S.PPT
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8L1-42S.PPT
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8L1-43S.PPT
Keratokonus
Topographie
Symmetrische Fliege, verdreht
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8L1-47S.PPT
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8L1-50S.PPT
Früher Keratokonus
• Mittelwert K: < 50.00 D
• Inferior, parazentral kleiner Bereich der
Hornhaut mit irregulärem Astigmatismus
• Bestkorrigierter Visus kann reduziert sein
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8L1-52S.PPT
Fortgeschrittener Keratokonus
• Mittelwert K: 50.00 bis  60.00 D
- Keratometrie oft schwierig
- Videokeratoskopie sinnvoller
• Warze (parazentrale Aufsteilung)
• Oval (inferiore Aufsteilung)
• Globus (generelle Aufsteilung)
8L1-53S.PPT
Warzenkonus
• kleiner, parazentraler Konus
• meist < 5 mm Durchmesser (2 – 4 mm)
• Sehr steile Radien
8L1-54S.PPT
Ovaler Konus
• verschobener Hornhaut-Apex
• Quadrant Inferior temporal
• Konusdurchmesser 5 – 6 mm
• KL Anpassung anspruchsvoll
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Keratoglobus
• Größter Bereich der Hornhautverjüngung
• Bis zu 75% der Hornhautfläche ist betroffen
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8L1-57S.PPT
Keratokonus
KRUMEICH et al Klassifikation
Stadium
1
Merkmale
Exzentrische Aufsteilung der Hornhaut
Induzierte Myopie und/oder Astigmatismus < 5 D
Hornhautradien  48 D
Vogt Linien, keine Narben
2
Induzierte Myopie und/oder Astigmatismus
>5D<8D
Hornhautradien  53 D
Keine zentralen Narben
Hornhautdicke
 400 m
8L1-58S.PPT
Keratokonus
KRUMEICH et al Klassifikation
Stadium
3
Merkmale
Induzierte Myopie und/oder Astigmatismus
> 8 D < 10 D
Hornhautradien > 53 D
Keine zentralen Narben
Hornhautdicke 200 to 400 m
4
Refraktion nicht messbar
Hornhautradien > 55 D
Zentrale Narben, Perforation
Hornhautdicke
200 m
8L1-59S.PPT
Symptome
• Zunächst keine Symptome
• Verringerung der Sehschärfe wird
während oder nach der Pubertät
wahrgenommen
• Schnelles Voranschreiten über 5 – 10
Jahre
8L1-60S.PPT
Symptome
• Halos/monokulare Diplopie aufgrund des
irregulären Astigmatismus
- Anfangs meist nur auf einem Auge
• Blitze, vor allem bei Nacht
• Photophobie
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Manifestation im Jugendalter
Besonderheiten
• Frühe bis mittlere Jugend
• Meist bilateral und asymmetrisch
• Progression über ca. 10 Jahre
• Kann in den 30ern und 40ern weiter
voranschreiten
8L1-62S.PPT
Spätere Manifestation
Besonderheiten
• späte 20er und frühe 30er
• Nicht immer bilateral
• Kann minimal progressiv sein
8L1-63S.PPT
Keratokonus
Veränderungen der Hornhaut
• Zentrale Ektasie
- Verdünnung
• Hydrops
- Ödem im Stroma
- Reste/Tränen in Endothel
/Descemetscher Membrane
8L1-64S.PPT
Keratokonus
Hornhautveränderungen
• Endothelzellen können vergrößert sein
- Lange Achspunkte in Richtung Apex
• Narbenbildung der Hornhaut
• Reduzierte Keratozytendichte bei
Konfokalmikroskopie zu beobachten
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8L1-66S.PPT
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8L1-67S.PPT
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8L1-68S.PPT
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8L1-69S.PPT
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8L1-70S.PPT
Faktoren die den Keratokonus
beeinflussen
• Druck des Oberlides
• Reiben der Augen
• Kollagenstörungen
• Atopische Bedingungen
• Alter der Mutter
8L1-71S.PPT
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8L1-72S.PPT
Frühe Zeichen
• verzerrter Ophthalmoskopiereflex
• Irregulärer Astigmatismus
• Verringertes Sehvermögen ohne Sehhilfe
• Erhebliche Veränderungen von Sphäre,
Zylinder und Achse
• Sehr kurze Leseentfernungen
• kleinere Lidspalte
8L1-73S.PPT
Frühe Zeichen
• Verzerrte Keratometrie-Marken
• Verzerrte Photokeratoskopie-Ringe
• Aufsteilung inferior in den VideokeratoskopieDarstellungen
• Verdünnung der Hornhaut (Stroma) am Apex
• Konusbildung
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Keratokonus
retinoskopischer Scherenreflex
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8L1-76S.PPT
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8L1-77S.PPT
Spätere Zeichen
• Fortgeschrittene Konusbildung, im Profil erkennbar
• Narbenbildung in Epithel oder Subepithel der Hornhaut
• Munson Zeichen am Unterlid
• Fleischer Ring
• Zunehmende Sichtbarkeit der Hornhautnervenfasern
8L1-78S.PPT
Spätere Zeichen
• Vogt Linien
• Narbenbildung am Apex
• Ungleichmäßiger roter Ophthalmoskopiereflex
• Risse in der Descemetschen Membran
(Hydrops)
• Niedriger Intraokulardruck
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8L1-81S.PPT
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8L1-82S.PPT
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8L1-83S.PPT
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8L1-84S.PPT
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8L1-85S.PPT
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8L1-86S.PPT
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8L1-87S.PPT
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8L1-88S.PPT
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8L1-89S.PPT
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8L1-90S.PPT
Keratokonus
Öltröpfchen-Zeichen
Roter
Fundusreflex
Konus
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8L1-92S.PPT
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8L1-93S.PPT
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8L1-94S.PPT
Rizzuti’s
Zeichen
Keratokonus
Lichtbrechung
nasal
Mild
Nasal
Temporal
Normal
Mäßig
Fortgeschritten
8L1-95S.PPT
KERATOKONUS
handelt es sich um Keratokonus?
KISA%: Rabinowitz, 1995, Rabinowitz & Rasheed,
1999, Rabinowitz, 2003, Levy et al., 2004
• Hornhautbrechwert (K) [>47.2 D]
• Dioptrische Asymmetrie Inferior-Superior (I-S) [>1.2 D]
• Astigmatismus (Ast)
• Achsenverdrehung (SRAX) [>21°]
• Wenn KISA% > 60%, handelt es sich vermutlich um
einen Keratokonus
8L1-96S.PPT
Besonderheiten bei Keratokonus
• Psychologisches Profil ?
- kreativ
- extrovertiert
- intellektuell
• Typ A Persönlichkeit
• Alter der Mutter
8L1-97S.PPT
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8L1-98S.PPT
KL Anpassung
• Meist formstabile Linsen erforderlich
• Hornhauttopographie ist besonders wichtig
• Wichtig für eine erfolgreiche Anpassung ist
eine qualifizierte Auswertung der
Fluoreszeinbilder
• Modifikation der KL oft erforderlich (im Haus?)
8L1-99S.PPT
Keratokonus
Faktoren, die den Komfort beeinflussen
CLEK: Edrington et al., 2004
Signifikante Auswirkungen:
• Minimaler Abstand peripher  Komfort
Keine signifikanten Auswirkungen:
• Grad der Erkrankung (wie bei der Aufsteilung
der Hornhaut gemessen, oder Radius der
hinteren optischen Zone bei dem nur der Apex
frei ist)
• Apexanpassung (steil oder flach)
8L1-100S.PPT
KL Anpassung
Andere Alternativen:
• Weiche KL
• Sklerallinsen
• Kombinationen
8L1-101S.PPT
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8L1-102S.PPT
Keratokonus
KL Optionen
Lim & Vogt, 2002
n = 130
• KL beide Augen: 78.5%
• KL ein Auge: 18.5%
• Keine KL: 3%
KL Typen
• PMMA: 2.7%
• Formstabil: 96.1%
• SoftPerm™ (Kombination): 0.8%
• Skleral (haptisch): 0.4%
8L1-103S.PPT
Videokeratographie
• Nützlich für das Verständnis der
Hornhauttopographie
• Liefert Informationen zum Zentrum und
der Peripherie
• Für die Anpassung von KL sehr nützlich
8L1-104S.PPT
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8L1-105S.PPT
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8L1-106S.PPT
Keratokonus
Anpassphilosophieen: formstabil
Steil
2
2
1
3
8L1-107S.PPT
Abstand zum Apex
3-Punkt
Auflage aufgeteilt
1
Apexberührung
Flach
3
Apexberührung
• KL drückt stark auf den Apex der Hornhaut
• Gute Sehleistung (reguläre Hornhaut?)
• Kann zu einer plötzlich auftretenden Hornhauterkrankung
führen und zu KL Intoleranz
• verursacht wahrscheinlich Hornhautnarben
- Nicht länger eine bevorzugte Anpassmethode
8L1-108S.PPT
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8L1-109S.PPT
Abstand zum Apex
• Rückfläche der KL wölbt sich über den Apex
• Geringeres Risiko für Hornhautnarben und
-verletzungen
• Kann zu schwankender Sehleistung führen,
aufgrund des unkorrigierten
Hornhautastigmatismus
8L1-110S.PPT
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8L1-111S.PPT
3-Punkt Auflage
• Auflage ist aufgeteilt
• Gewicht der KL über größere Fläche verteilt
• Bevorzugte Anpasstechnik
• Sehleistung und Linsensitz stabil
8L1-112S.PPT
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8L1-113S.PPT
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8L1-114S.PPT
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8L1-115S.PPT
Ziele der KL Anpassung
• Bestmögliche Sehleistung
• Minimale Beeinflussung der Hornhautphysiologie
• Optimaler Komfort
• Verlagerung der Auflagefläche der KL in die
mittlere Peripherie der Hornhaut
8L1-116S.PPT
Ziele der KL Anpassung
• leichter (harmloser) Konuskontakt (Radius der hint.
opt. Zone)
• Blasenbildung minimieren (vor allem im Bereich der
Pupille) durch Anpassung des Durchmessers der
hinteren optischen Zone an den
Konusdurchmesser
• Optimale Bewegung der KL (Gesamtdurchmesser)
8L1-117S.PPT
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8L1-118S.PPT
Was sollte bei der Anpassung beachtet
werden?
• Position des Konus
• Größe und Form des Konus
• Grad der Myopie und des Hornhautastigmatismus
• Hornhautradien (zentral und steilster)
• Torizität der Hornhaut
• Exzentrizität der Hornhaut
8L1-119S.PPT
Was sollte bei der Anpassung beachtet
werden?
• Hornhauttopographie
• Progression der Erkrankung
- Grad
- Geschwindigkeit
• Sehleistung
• Verträglichkeit der KL
8L1-120S.PPT
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8L1-121S.PPT
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8L1-122S.PPT
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8L1-123S.PPT
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8L1-124S.PPT
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8L1-125S.PPT
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8L1-126S.PPT
Keratokonusanpassung
• Qualität
Probelinsen
• Quantität
• Bereich der opt. Zonen, Durchmesser, S´ [dpt]
- generell, als BOZR , S´
• Auswahl an KL Designs und Anpassphilosophien
8L1-127S.PPT
Keratokonusanpassung
Probelinsen
• Spezielle Keratokonussets:
- dreikurvig,
- vierkurvig, oder...
- asphärisch
• KL mit denen der gesamte Bereich, von mäßigen
bis fortgeschrittenen Fällen, abgedeckt wird
• Es ist wünschenswert, mehr als ein Design zu
integrieren
8L1-128S.PPT
Keratokonus
KL Designs: formstabil
Woodward Tri-curve KC Trial Set
(verkleinertes Set an Parametern)
BOZR
BOZD
TD
BVP
5.50
5.60
8.60
-11.00
5.60
5.60
8.60
-10.00
5.70
5.70
8.80
-9.50
5.80
5.70
8.80
-9.00
5.90
5.80
8.80
-8.50
6.00
5.80
9.00
-8.00
6.10
5.90
9.00
-7.50
6.20
5.90
9.00
-7.00
6.30
6.00
9.00
-6.50
6.40
6.00
9.00
-6.00
6.50
6.00
9.00
-5.50
6.60
6.00
9.00
-5.00
6.70
6.00
9.00
-4.50
6.80
6.00
9.20
-4.00
6.90
6.00
9.20
-3.50
7.00
6.00
9.20
-3.00
8L1-129S.PPT
Woodward, 1989
Beachte wenn BOZR :
• BOZD
• TD
• BVP 
Beachte wenn BOZR :
• Randunterspülung 
Keratokonus
KL Designs: formstabil
UltraVision CLPL Topflex KC Trial Set
Warzenkonus Set
BOZR: 5.60 bis 6.70
TD: 8.10
BVP: -4.50 to –10.00
Optic 1
2
Ovalkonus Set
BOZR: 5.60 bis 6.70
TD: 8.60
BVP: -4.50 to –10.00
Globuskonus Set
BOZR: 5.60 bis 6.70
TD: 9.10
BVP: -4.50 to –10.00
Randkurve
Pentacurve
8L1-130S.PPT
345
BOZR
TD
Nipple
TD
Oval
TD
Globus
BVP
5.60
8.1
8.6
9.1
-10.00
5.70
8.1
8.6
9.1
-9.50
5.80
8.1
8.6
9.1
-9.00
5.90
8.1
8.6
9.1
-8.50
6.00
8.1
8.6
9.1
-8.00
6.10
8.1
8.6
9.1
-7.50
6.20
8.1
8.6
9.1
-7.00
6.30
8.1
8.6
9.1
-6.50
6.40
8.1
8.6
9.1
-6.00
6.50
8.1
8.6
9.1
-5.50
6.60
8.1
8.6
9.1
-5.00
6.70
8.1
8.6
9.1
-4.50
Keratokonus
KL Designs: formstabil
Nu Contacts (AJ Phillips) KC Trial Set
K2
Früher bis
mäßiger
Keratokonus
BOZR
BPR1
BPR2
BPR3
TD
BVP
BOZD: 6.80
1 mm
0.3 mm
0.2 mm
6.00
7.50
10.50
12.25
9.80
-6.00
6.10
7.60
10.50
12.25
9.80
-6.00
6.20
7.70
10.50
12.25
9.80
-6.00
6.30
7.80
10.50
12.25
9.80
-6.00
6.40
7.90
10.50
12.25
9.80
-6.00
6.50
8.00
10.50
12.25
9.80
-6.00
6.60
8.10
10.50
12.25
9.80
-6.00
6.80
8.20
10.50
12.25
9.80
-6.00
6.90
8.30
10.50
12.25
9.80
-6.00
7.00
8.40
10.50
12.25
9.80
-6.00
7.10
8.30
10.50
12.25
9.80
-6.00
7.20
8.40
10.50
12.25
9.80
-6.00
7.30
8.50
10.50
12.25
9.80
-6.00
7.40
8.60
10.50
12.25
9.80
-6.00
8L1-131S.PPT
Keratokonus
KL Designs: formstabil
Nu Contacts (AJ Phillips) KC Trial Set
K1
Fortgeschrittener
Keratokonus
BOZR
BOZD
BPR1
BPR2
BPR3
1 mm
0.3 mm
0.2 mm
TD
BVP
5.00
6.00
7.20
10.50
12.25
9.00
-10.00
5.20
6.00
7.40
10.50
12.25
9.00
-10.00
5.40
6.00
7.60
10.50
12.25
9.00
-10.00
5.60
6.00
7.70
10.50
12.25
9.00
-10.00
5.80
6.00
7.80
10.50
12.25
9.00
-10.00
6.00
6.50
8.00
10.50
12.25
9.50
-10.00
6.20
6.50
8.20
10.50
12.25
9.50
-5.00
6.40
6.50
8.40
10.50
12.25
9.50
-5.00
6.50
6.50
8.50
10.50
12.25
9.50
-5.00
6.60
6.50
8.10
10.50
12.25
9.50
-5.00
6.70
6.50
8.20
10.50
12.25
9.50
-5.00
6.80
6.50
8.30
10.50
12.25
9.50
-5.00
6.90
6.50
8.40
10.50
12.25
9.50
-5.00
7.00
6.50
8.50
10.50
12.25
9.50
-5.00
8L1-132S.PPT
Keratokonus
KL Designs: formstabil
ACL KC Trial Set
3 Punkt Auflage
Kleiner
Durchmesser
BOZR
BPR1
BPR2
BPR3
TD
BVP
BOZD 5.60
5.20
5.30
5.40
5.50
5.60
5.70
5.80
5.90
6.00
6.10
6.20
6.30
6.40
6.50
6.60
6.70
6.80
6.90
7.00
7.10
7.20
7.30
0.5 mm
6.50
6.60
6.70
6.80
6.90
7.00
6.90
7.00
7.10
7.00
7.10
7.20
7.30
7.40
7.30
7.40
7.50
7.60
7.70
7.60
7.70
7.80
0.4 mm
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
0.3 mm
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
12.00
8.00
8.00
8.00
8.00
8.00
8.00
8.00
8.00
8.00
8.00
8.00
8.00
8.00
8.00
8.00
8.00
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
-18.00
-16.50
-16.50
-16.50
-14.50
-14.50
-14.50
-14.50
-13.00
-12.50
-12.00
-10.50
-10.00
-10.00
-9.50
-8.50
-6.50
-6.00
-5.50
-5.00
-4.50
-4.00
8L1-133S.PPT
Keratokonus
KL Designs: formstabil
Rose K KC Trial Set
BOZRs erhältlich: 4.75 - 8
TDs erhältlich: 7.9 – 10.2
Randunterspülung:
Standard, Erhöht,
Verringert
BOZR
5.10
5.20
5.30
5.40
5.50
5.60
5.70
5.80
5.90
6.00
6.10
6.20
6.30
6.40
6.50
6.60
6.70
6.80
6.90
7.00
7.10
7.20
7.30
7.40
7.50
7.60
BOZD
DIA
4.00
8.70
4.10
8.70
4.20
8.70
4.30
8.70
4.40
8.70
4.50
8.70
4.60
8.70
4.70
8.70
4.80
8.70
4.90
8.70
5.00
8.70
5.10
8.70
5.20
8.70
5.30
8.70
5.40
8.70
5.50
8.70
5.60
8.70
5.70
8.70
5.80
8.70
5.90
8.70
6.00
8.70
6.10
8.70
6.20
8.70
6.30
8.70
6.40
8.70
6.50
8.70
8L1-134S.PPT
S´
-19.00
-19.00
-19.00
-18.50
-18.50
-18.00
-17.00
-16.50
-16.50
-14.50
-13.50
-12.50
-11.50
-10.50
-9.00
-8.00
-7.50
-6.50
-5.00
-4.00
-3.00
-3.00
-3.00
-2.00
-2.00
-2.00
Keratokonus
KL Designs: formstabil
Rose K (and K2) Lens
Beachte wenn BOZR :
• BOZD 
• S´
kleiner BOZD
8L1-135S.PPT
Keratokonus
KL Designs: formstabil
CLEK KC Trial Set
BOZR
BOZD: 6.5 mm
5.00
5.10
5.20
5.30
5.40
5.50
5.60
5.70
5.80
5.90
6.00
6.10
6.20
6.30
6.40
6.50
6.60
6.70
6.80
6.90
7.00
7.10
7.20
7.30
7.40
7.50
7.60
7.70
7.80
7.90
8.00
BPR1
0.85 mm?
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
8.50
9.00
9.00
9.00
9.00
BPR2
0.2 mm
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
11.00
8L1-136S.PPT
nach Edrington et al., 1998
T.DIA
S´
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
8.60
-10.00
-8.00
-8.00
-8.00
-8.00
-8.00
-9.00
-7.00
-8.00
-9.00
-7.00
-8.00
-9.00
-7.00
-8.00
-8.00
-6.00
-7.00
-8.00
-6.00
-6.00
-7.00
-5.00
-5.00
-6.00
-4.00
-4.00
-4.00
-4.00
-3.00
-3.00
Keratokonus
BI-SYM™ asymmetrische KL
Kurve Superior
Superior
Optic
Blend
Blend
Keratokonus
Hornhaut
Anpassung:
Abstand zum Konus,
Periphere Berührung
des Konus
Geometrisches Zentrum (HH)
Kurve Inferior
Apex
Inferior
Üblicherweise, Kurve superior und
 zwischen den Kurven superior &
inferior ergeben KL Stärke,
z.B. 6.50 mm, 0.5 Bi-Sym
8L1-137S.PPT
Grundsätze der Probelinsenanpassung
• Steilere Linsen bei fortgeschrittenem Konus
• kleinerer TD bei fortgeschritteneren Fällen?
• Auswahl der Basiskurve äquivalent zum mittleren
zentralen Keratometriewert (oder Videokeratoskopie)
• Beginnen mit der Basiskurve, bei der der Apex nicht
berührt wird und dann langsam abschwächen
• Veränderung der Basiskurve in 0.10 mm Schritten
8L1-138S.PPT
Grundsätze der Probelinsenanpassung
• BOZD etwa gleich zur Basiskurve + 0.2 mm
• kleiner BOZD wird bevorzugt (6.0 – 7.0 mm)
• Durchmesser der KL 8.50 bis 9.50 mm
• Probeanpassung um akzeptables zentrales
und peripheres KL-Hornhaut-Verhältnis zu
erreichen
8L1-139S.PPT
Bild
8L1-140S.PPT
Anpassprizipien
Praktische Tips
• Entscheidend ist die Beurteilung der Fluoreszeinbilder
• Periphere Kurven (Designs) der KL müssen bekannt sein
• Durch eigene Randbearbeitung können periphere Kurven
abgeflacht, aber nicht steiler gemacht werden
• Hinsichtlich der zu erwartenden Sehleistung sollten dem Patienten
nicht unnötig hohe Erwartungen gemacht werden
• Wichtig ist eine detaillierte Dokumentation der Anpassung und der
Diagramme, sowie Photodokumentation wenn möglich
8L1-141S.PPT
Anpassprinzipien
Praktische Tips
• KL mit torischer Rückfläche funktionieren nur selten (nicht-orthogonaler
Astigmatismus)
• Ziehen Sie ein torisch peripheres Kurvendesign in Betracht, wenn der axiale
Randabstand unregelmäßig entlang des Linsenrandes ist
• Eine Veränderung der peripheren Kurve ist oft notwendig
• BVP ist nicht empirisch bestimmbar (machen Sie eine Überrefraktion über die
Probelinse)
• Korrigieren Sie Restzylinder mit einer zusätzlichen Brille
• Regelmäßige Nachkontrolle (z.B. am Anfang alle 3 Monate)
• Achten Sie auf 3&9 Uhr, sowie auf zentrale Stippen
• Evtl. Ventilationslöcher für Tränenfilmaustausch
8L1-142S.PPT
Bild
8L1-143S.PPT
Bild
8L1-144S.PPT
Anpassprinzipien
KL Material
• Benötigt wird ein stabiles Material
• Hohe Sauerstoffdurchlässigkeit
• KL sollten nach jedem Nachkontrolltermin auf
Durchbiegung und/oder Ausbeulungen überprüft
werden
8L1-145S.PPT
KL Anpassung bei Keratokonus
Weitere Möglichkeiten
• Weiche Linsen (werden selten benutzt)
• Huckepacksysteme
• Hybrid KL (weicher Rand, Zentrum formstabil)
• Sklerallinsen (in fortgeschrittenem Stadium)
8L1-146S.PPT
KL Anpassung bei Keratokonus
Weiche KL
• Nur im Frühstadium
• Bei einer Intoleranz von formstabilen KL
• Korrektion des Zylinders erfolgt meist mit
zusätzlicher Brille
8L1-147S.PPT
KL Anpassung bei Keratokonus
Huckepacksystem
• Weiche KL ist der Träger der
darüberliegenden formstabilen KL
• Ziel ist es den Komfort zu verbessern und
das Risiko für eine Epithelabrasio zu
minimieren
• Sehr dünne weiche KL (meist Tageslinsen)
8L1-148S.PPT
Bild
8L1-149S.PPT
KL Anpassung bei Keratokonus
Huckepacksystem
• Pflege und Aufbewahrung aufwändiger
• Weniger Sauerstoffdurchlässigkeit
• Silikonhydrogele vorteilhafter
8L1-150S.PPT
KL Anpassung bei Keratokonus
Sklerallinsen
• Meist die letzte Möglichkeit bei fortgeschrittenen
Fällen
• Ideal bei Intoleranz gegen formstabile KL,
unabhängig vom Stadium der Erkrankung
• Eine Operation kann hinausgezögert oder
verhindert werden
8L1-151S.PPT
Bild
8L1-152S.PPT
KL Anpassung bei Keratokonus
Hybridlinsen
• Designs und Vorteile weicher und formstabiler KL in einer
Linse vereint
• Gut geeignet bei frühen und moderaten Keratokoni
• Auswahl an Parametern begrenzt
• Geringe Sauerstoffdurchlässigkeit (Materialien mit
geringem Dk Wert)
8L1-153S.PPT
Bild
8L1-154S.PPT
Keratokonus-Chirurgie
• in 10 bis 20% der Fälle ist eine Operation nötig
• Abhängig von der Verträglichkeit der KL und
der Sehschärfeakzeptanz
• Zu langes Zögern kann eine Transplantation
erschweren
• Penetrierende Keratoplastik am häufigsten
8L1-155S.PPT
Keratokonus
Penetrierende Keratoplastik
Trepan
Eindringtiefe in HH
> Gesamtdicke
8L1-156S.PPT
Tiefe lamelläre Keratoplastik
Trepan
Eindringen in die
Hornhaut bis zum
Endothel
8L1-157S.PPT
Epikeratoplastik
Spendergewebe
(Spenderhornhaut,
aufliegendes
Transplantat)
Mikrokeratom passt die
Gestalt der HH an
Keratokonus HH
8L1-158S.PPT
Keratokonus
Gründe für eine penetrierende
Keratoplastik
Dana et al.,1992 Weed & McGhee,
1998
Lim & Vogt,
2002
 Visus
43%
13.5%
8.5%
 KL
Verträglichkeit
32%
67.5%
83%
KL Ersatz
13%
19%
8.5%
8L1-159S.PPT
Keratokonusprogression
Prognosekriterien
Faktoren in Verbindung mit der Progression zu PK:
• Maximum & Minimum der Radien
• Hornhautzylinder > 1.9 mm
( 13.5 – 25 D abhängig von R)
• Snellen Sehschärfe
Tuft et al., 1994
• Rasse
8L1-160S.PPT
Keratokonusprogression
Prognosekriterien
Faktoren in Verbindung mit der Progression zu PK:
• Diagnose in jungen Jahren
• Längere KL Vorgeschichte
• steilere Radien
nach Booysen, 2003
• Schlechter korrigierte Sehschärfe
• Manifeste Narben, Vogt Linien,
und/oder Fleischer Ringe
8L1-161S.PPT
Penetrierende Keratoplastik
Keratokonus
• Häufigste Operationstechnik
• Wenig Abstoßungsreaktionen
- Erfahrene Chirurgen
- Dauer des Eingriffs
- Keine gleichzeitige Entzündung
• Große Transplantate sind problematisch
8L1-162S.PPT
Penetrierende Keratoplastik
Wirtshornhaut
Trepan
HH Gewebe
HH Penetration
> Gesamtdicke
Doppelt
gekreuzte Naht
Spenderhornhaut
Ø=Wirt+0.5 mm
Wundnähte
8L1-163S.PPT
Bild
8L1-164S.PPT
Bild
8L1-165S.PPT
Bild
8L1-166S.PPT
Bild
8L1-167S.PPT
Penetrierende Keratoplastik
Ergebnisse bezüglich des Sehens
• Generell hohe Klarheit des Transplantats erfolgreich
• 50% wechseln zu KL aufgrund einer Restmyopie oder
Astigmatismus
• Sehschärfe verbessert sich in den ersten 3-9 Monaten
• Zufriedenheit der Patienten
8L1-168S.PPT
Bild
8L1-169S.PPT
Penetrierende Keratoplastik
Komplikationen
• Relativ selten bei Patienten mit guter Compliance
• Transplantatabstoßung
• Kortikosteroid-Komplikationen
• Punktförmige Keratitis
• Postoperativer Astigmatismus
• Endotheldefekte
• Erneutes Auftreten des Keratokonus?
8L1-170S.PPT
Penetrierende Keratoplastik
erneute Transplantation
• Ergebnisse sind nicht sehr erfolgreich
• Anpassung von Wirts- und
Spendergewebe ist sehr schwierig
(unterschiedliche Gewebedicken)
8L1-171S.PPT
Penetrierende Keratoplastik
KL Anpassung: Möglichkeiten
• Formstabile KL mit sphärischer Basiskurve
• Huckepacksysteme (formstabile KL auf weicher KL)
• Sklerallinsen (haptisch) (vorgeformt oder Abdruck nehmen)
• KL mit inverser Geometrie (ursprünglich für Ortho-K)
• Weiche KL (meist torisch)
8L1-172S.PPT
Keratokonus-Chirurgie
Intracorneale Ringe
• Alternative zu PK wenn die Hornhaut nicht getrübt ist
• Notwendigkeit eines Hornhauttransplantates kann
verzögert oder verhindert werden
• Bewirkt eine Abflachung der zentralen Hornhaut
• Spätfolgen bisher unbekannt
8L1-173S.PPT
Intrastromale Cornearinge
Einschubkanal bei 68%
der Hornhautdicke
INTACS®
8L1-174S.PPT
PMMA SEGMENTS
Konduktive Keratoplastik (CK)
Keratoplast™ Spitze
RF Quelle
100m breit
500 m tief
65°C
8L1-175S.PPT
Refractec ViewPoint® CK System
Keratokonus & refraktive Chirurgie
• Generell ist refraktive Chirurgie kontraindiziert
- Träger des Keratokonus-Gens sollten sich
ebenfalls nicht einem refraktiven eingriff
unterziehen
• Die Möglichkeit einer forme fruste sollte
ausgeschlossen werden, bevor irgendeine
unnötige HH-Operation durchgeführt wird
8L1-176S.PPT
Bild
8L1-177S.PPT
Keratokonus
nicht chirurgische, nicht KL ‘Behandlungen’
• Kombinierte Riboflavin(C3-R)/UVA Behandlung
(Mensch): erzeugt Collagen cross-linking in der
HH biomechanische Festigkeit (Wollensak et al.,
2003, Spoerl et al., 2004, Boxer Wachler, 2005)
- Dosisabhängige Keratozytenschäden sind
aufgetreten – Signifikanz muss noch festgelegt
werden (Wollensak et al., 2004)
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Keratokonus
Empfehlungen für Patienten
nach Kenney & Brown, 2003
• Auf UV Schutz bei KL & Brillen achten
• Tragen gut angepasster KL
- Oft schwierig
- Hornhaut ‘Trauma’ minimieren
- Signifikante Sitzveränderungen dokumentieren
• Reiben der Augen vermeiden durch:
- Linsenanpassung so komfortabel wie möglich
- Benutzen Sie NSAID
- Allergiemedikamente benutzen, wenn diese
benötigt werden
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