Transcript Parkinsonizem plus

plusi in minusi parkinsonizma plus




dg parkinsonove bolezni je pogosto napačna
največji oponašalci pb-i so parkinsonizmi plus
MSA in PSP najpogostejši parkinsonizmi plus
razen pristopa “ wait and see “ , aktivno iščemo
opozorilne znake (“red flags”)
red flags- ali znaki ki nas navedejo
da podvomimo v diagnozo PB 1







neodzivnost na L-DOPA
padci in posturalna
nestabilnost
demenca
halucinacije
parkinsonizem spodnje
polovice telesa
dizartrija in disfagija
disavtonomija
red flags- ali znaki ki nas navedejo
da podvomimo v diagnozo PB 2









prizadetost drugih nevrol. sistemov
prisotnost drugih ekstrapiramidnih znakov
paraliza vertikalnega pogleda
hitra progresija- znak invalidskega vozička
simetričen začetek
odsotnost tipičnega tremorja
pseudobulbarna paraliza- patološki jok in smeh
palilalija in eholalija
stridor
MSA
primarna nevrodegenerativna bolezen
 parkinsonizem
 cerebelarni znaki
 avtonomna disfunkcija
 piramidni znaki



incidenca 3:100 000
MSA-P ~ 80%
MSA-C ~ 20%
parkinsonizem







simetrična izraženost
aksialna rigidnost
aksialna distonija- anterokolis, Pisa sy
oromandibularna distonija- risus sardonicus
kinetični tremor-polimioklonus
padci in posturalna nestabilnost v prvih 3 letih
stridor, motnje spanja- RSD
cerebelarni znaki




ataksija hoje
ataksija okončin
skandiran govor
bulbomotorika
avtonomna disfunkcija




urogenitalni simptomi- impotenca, inkontinenca
(urgenca, frekvenca,, nokturija,retenca)
ortostatska hipotenzija- omotičnost, sinkopa,
“coat hanger” znak
motnje periferne cirkulacije
hipo/hiperhidroza
DG




Parkinsonizem + “red flags”
slab odgovor na L Dopo -visoki odmerki,
kratkoročna odzivnost, kraniocervikalna
distonija
RR leže/stoje ,TAŽ, sfinkterski EMG
MRI -hiperintenziven signal v putamnu
-“slit” znak
diferencialna diagnoza




parkinsonova bolezen
PSP, CBD
razširjene ishemične spremembe
SCA 2,3
zdravljenje




akinentsko rigidni sy: L Dopa do>1000mg , D
agonisti, amantadin
ortostatska hipotenzija: vzdignjeno vzglavje,
elastične nogavice, slana dieta, fludrokortizon,
midodrin
fokalne distonije- botulin
impotenca- sildenafil (Viagra )
MSA
demenca Levijevih telesc



1.
2.
druga najpogostejša demenca ~10-15 %
incidenca 0.7% >65 let
pomembno jo je prepoznati zaradi
preobčutljivosti na nevroleptike
učinkovitosti AchE inhibitorja
klinična slika LBD 1

1.
2.
3.
4.
demenca
frontalne funkcije
pozornost
vidnoprostorske funkcije
fluktuacija kognitivnih sposobnosti, budnosti
in pozornosti v različnih časovnih intervalih
klinična slika LBD 2




vidne halucinacije- dobro formirane, žive,
barvne, trodimenzionalne
spontani parkinsonizem- aksialni: posturalna
nestabilnost, padci, hipomimija, disfagija
REM motnje spanja
preobčutljivost na nevroleptike
zdravljenje



AchE inhibitorji za kognitivne in psihiatrične
simptome
atipični nevroleptiki za psihotične manifestacije
L DOPA za parkinsonizem