Transcript DES cardio2 (NXPowerLite)

Pathologie vasculaire
• Anévrysmes
• Dissections
• Pathologie "dysplasique"
• Vascularites
• Traumatismes
• Pathologie iatrogène : interventionnelle
et chirurgicale
Anévrysmes
• Définition : augmentation du calibre
artériel avec perte du parallélisme des
bords
• Formes :
- fusiforme
- cupuliforme
 ≈ relations étiologiques
- sacciforme
Anévrysmes
Etiologies :
• athérosclérose +++
• dysplasies artérielles
• vascularites
La fréquence relative des diverses
étiologies dépend de l’âge, du siège et de
la forme
Anévrysmes
Complications :
• croissance
• rupture
• thrombose, embolies artérielles
• infection (artérite septique : greffe sur une
paroi artérielle anormale de bactéries par voie
sanguine à l’occasion d’une bactériémie)
Anévrysmes
Support lésionnel : atteinte de la média
• diminution d’épaisseur
• diminution, disparition des cellules
musculaires lisses
• diminution, disparition des fibres élastiques
• remplacement par de la fibrose
Anévrysmes
Aorte abdominale =
anévrysme athéroscléreux
Artères iliaques primitive et
externe, souvent athéroscléreux
Anévrysmes
Artère poplité, souvent
athéroscléreux
Aorte thoracique, souvent
dysplasique
Anévrysmes : complications
thrombose
rupture
Anévrysmes : support lésionnel
Atteinte de la media
Anévrysme inflammatoire de l’aorte =
péri-aortite : forme particulière
d’anévrysme athéroscléreux
• Aorte abdominale > aorte thoracique
extension coronaire possible
• Aorte anévrysmale, à paroi très épaissie
(diagnostic par imagerie) : fibrose extensive 
fibrose retropéritonale
• Associé à l’athérosclérose : réaction
immunitaire aux composants de la plaque ? 
inflammation et fibrose
[Walker et al. Brit J Surg 1972 ; Mitchinson J Clin Pathol 1972 et Arch Pathol
Lab Med 1986]
Anévrysme inflammatoire de
l’aorte = péri-aortite
f
Anévrysme inflammatoire de
l’aorte = péri-aortite
Diagnostic différentiel : maladie de Takayasu
• surtout en cas de Takayasu ancien avec
athérosclérose
• Takayasu : mutilation de la partie externe de
l’adventice
Fibrose rétropéritonéale
• Présence d’un tissu fibro-inflammatoire dans le
rétropéritoine  compression viscérale (uretères)
• Idiopathique ≈ 2/3 cas : athérosclérose ou
maladie auto-immune ? Aorte anévrysmale ou
non. Incidence : 1/1M ; âge moyen : 50-60 ans ;
M/F ≈ 2-3
• Médicaments, cancers, radiothérapie, chirurgie,
traumatismes, infections ≈ 1/3 cas
[Vaglio et al. Lancet 2006]
Faux anévrysmes
• Définition : anévrysme dont la paroi n’est pas du
tissu artériel, mais du tissu d’organisation
fibreuse d’une rupture artérielle
• Etiologies : toute rupture artérielle par :
• traumatisme
• artérite
• chirurgie : prothèses : désunion  faux anévrysme
anastomotique
Dissections
• Définition : clivage de la paroi artérielle au
niveau de la media
• Classification de Stanford (d’intérêt
thérapeutique) :
• type A : touchant l’aorte thoracique ascendante
intrapéricardique ± extension distale
• type B : ne la touchant pas
Dissections
•Porte d’entrée : déchirure intimo-médiale
• Zone de clivage : occluse (coagulation du
sang) ou perméable  faux chenal
Dissections
• Récentes : foyer de clivage de la media
occupé par du sang
• Organisées = chroniques : détersionorganisation conjonctive du foyer de clivage 
cicatrice dans la media ou organisation d’une
néo-lumière artérielle (faux-chenal)
Dissections
• Complications :
• ischémie dans le territoire irrigué : par ex. infarctus
rénal, cérébral
• rupture :
• type A  tamponnade
• hémorragie, hématome rétropéritonéal….
Dissections
• Etiologies :
• hypertension artérielle, vieillissement
• dysplasies
• artérites
• traumatismes
• iatrogènes : procédures interventionnelles
• Pas l’athérosclérose
Dissection récente
Dissection récente
Dissection récente
Dissection récente
Dissection récente
Dissection chronique
Dissection chronique
Pathologie "dysplasique"
• Dysplasies fibro-musculaires
• Dysplasies géno-conjonctives
• Anomalies de trajet (trajet anormal, sinuosité,
boucle), de longueur (mégadolicho-artère), de
nombre ;
Agénésies, hypoplasies
Cette pathologie est souvent associée aux
anévrysmes et dissections (des sujets jeunes)
Dysplasies fibromusculaires
artérielles
Classification selon la tunique atteinte
[Harrison et al. Mayo Clin Proc 1971; Stanley et al. Arch Surg 1975]
Dysplasies fibromusculaires
médiales
Maladie artérielle bien définie, uni- ou
plurifocale,  dans le cadre d’une maladie
congénitale pluritissulaire ou de
malformations
Dysplasies fibromusculaires
médiales avec anévrysmes muraux
•70% des cas
•F>>M, jeunes
Dysplasies fibromusculaires
médiales avec anévrysmes muraux
• Média d’épaisseur
inégale
• Fibrose
• Perte en cellules
musculaires lisses
Dysplasies fibromusculaires
médiales avec anévrysmes muraux
•Atrophie de la média
• disparition de la
média (anévrysme)
Dysplasies fibromusculaires
médiales avec anévrysmes muraux
Désorganisation des cellules musculaires lisses
Dysplasique
Dysplasique
Normale
Dysplasies fibromusculaires
médiales perimédiales
•20-30% des cas
•F>>M, jeunes
•Anneau fibreux médial externe,
sans cellules musculaires
lisses
•Média d’épaisseur normale et
régulière
•Zone interne de la média
normale
•Association avec la forme
«avec anévrysmes muraux»
Dysplasies fibromusculaires médiales
avec hyperplasie médiale vraie
•1-5% des cas
•Média d’épaisseur
inégale très épaissie
•Hyperplasie des
cellules musculaires
lisses sans fibrose ni
désorganisation
Dysplasies fibromusculaires
médiales : complications
• Anévrysmes :
– dans les formes « avec
anévrysmes muraux » et
«périmédiales »
– risque de rupture,
thrombose
• Dissection :
– mêmes formes
– dissections spontanées
du sujet jeune
Dysplasies fibromusculaires
médiales : topographie
• Artères rénales :
– tronc et première division
– bilatéralité dans 50% des cas
– autre localisation artérielle associée extrarénale
dans 10% des cas
• Artères cervico-encéphaliques :
– carotide interne 75% des cas
– autres : extra->>intracranien
• Autres :
– artères digestives, membres, splénique,
coronaires, aorte
Dysplasies fibromusculaires
médiales : étiologie
•Origine dysplasique malformative :
•isolée le plus souvent, uni- ou plurifocale
•dans le cadre d’une dysplasie
pluritissulaire, maladie de von
Recklinghausen ou sclérose
tubéreuse de Bourneville
•dans le cadre d’une anomalie de
forme, de trajet
•Microtraumatismes répétés induisent
les mêmes lésions : hammer syndrome
•Facteurs externes déclenchants
(vasoconstricteurs)
Boucle carotidienne
Dysplasies fibromusculaires
intimales
•Existe-t-elle ? Processus cicatriciel plutôt que
dysplasie ?
•1%, enfants
•Epaississement intimal concentrique
Dysplasies fibromusculaires
adventicielles
•N’existe pas
• Processus cicatriciel, anneau fibreux
adventiciel (Takayasu fibro-cicatriciel ?)
Dysplasies géno-conjonctives
• Anomalies héréditaires de protéines de la
matrice extracellulaire, mais aussi de protéines
contractiles musculaires lisses (myosine
musculaire lisse) :
•Syndrome de Marfan
•Syndrome d’Elhers-Danlos
•Pseudo-xanthome élastique
•Autres…
Dysplasies géno-conjonctives
• Valeur diagnostique de la génétique
moléculaire et de l’examen clinique
• car souvent les anomalies morphologiques
ne sont pas spécifiques
Syndrome de Marfan
• Sd de Marfan de type classique : >90% avec une
mutation du gène de la fibrilline-1 [Dietz et al. Nature 1991].
>600 mutations privées décrites (sans influence sur le
phénotype [Loeys et al. Hum Mut 2004])
• Sd de Marfan sans signes oculaires : quelques
familles avec mutations de TGFBR2 [Mizuguchi et al. Nat
Genet 2004]
• autres : Loeys-Dietz syndrome (overlap avec le Sd de Marfan +
hypertelorism, craniosynostosis, cleft palate, bifid uvula, generalized
arterial tortuosity) : mutations de TGFBR1 or TGFBR2 [Loeys et al. Nat
Genet 2005].
Sd d’Ehlers-Danlos sans mutations du coll3-a1 : mutations de TGFBR1
ou TGFBR2 [Loeys et al. N Engl J Med 2006].
Syndrome de Marfan
• Atteinte cardiovasculaire :
• valves cardiaques : aortiques et mitrales (cf
Barlow) : insuffisance, dilatation de l’anneau,
anomalies des valves
• atteinte aortique, aorte thoracique ascendante 
anévrysmes et dissections
Syndrome de Marfan
Nécrose kystique de la média : non spécifique :  clinique + génétique
Syndrome de Marfan
Atteinte des
fibres élastiques
Syndrome de Marfan
Autres lésions (non spécifiques) :
Nécrose laminaire de la média : bande de disparition des
cellules miusculaires lisses
a-SM actin
Syndrome d’Elhers-Danlos
Différents types de Sd d’Elhers-Danlos
Type vasculaire (ancien type IV) : mutation du
gène du collagène III-a1
Atteinte vasculaire : anévrysmes, ruptures
artérielles, aorte et ses branches
Pas d’anomalie histologique des artères
Pseudo-xanthome élastique
Mutation du gène ATP-BC6 : rôle ?
Atteinte vasculaire : artères de moyen calibre :
ruptures artérielles, athérosclérose prématurée
Anomalies histologiques des artères :
calcifications, épaississement de la limitante
élastique interne
Pseudo-xanthome élastique
Anomalies histologiques de la peau :
épaississement, calcifications des fibres
élastiques dermiques
HES
orcéine
von Kossa
Excessive TGF-b signalling is involved in the
pathophysiology of these syndromes
• Mutated fibrillin-1 does not efficiently bind TGF-b or
latent TGF-b binding protein-TGF-b complexes and do
not maintain TGF-b in inactive state [Neptune et al. Nat Genet 2003]
• Mutations of TGFBR1 or TGFBR2 result in TGF-b
sustained signalling [Loeys et al. N Engl J Med 2006]
• Nuclear translocation of phosphorylated Smad2 in
aorta smooth muscle cells
Loeys et al. N Engl J Med 2006
Others entities
• Bicuspid aortic valve and aortic calcifications
in patients with Notch1 mutations [Garg at al. Nature
2005]
• Non syndromic thoracic aorta aneurysms and
dissections (TAAD): ≈ 20% of probands with
TAAD have a first-order family member with
TAAD [Coady et al. Arch Surg 1999; Elesteriades et al. Ann Thorac Surg 2002].
Rare cases with TGFBR2 mutations [Pannu et al.
Circulation 2005].
Others entities
• Familial aortic aneurysm and dissection with
cystic medial necrosis caused by mutations in
the smooth muscle myosin heavy chain gene
[Zhu et al. Nat Genet 2006].
Some probands had PDA.
Observed in two kindred:
– a french kindred [Kau Van Kien et al. Eur J Hum Genet 2004]
– an american kindred [Glancy et al. Am J Cardiol 2001]
both mapping on the same locus: 16p12.2p13.13 [Kau Van Kien et al. Circulation 2005].
Pathologie des anévrysmes et
dissections de l’aorte
• La plupart des anévrysmes et dissections de l’aorte
thoracique surviennent dans un contexte sans entité
bien définie (“hypertension, vieillissement")
• Au-delà de la nécrose kystique de la media
• Nécessité d’améliorer nos connaissances : les
pathologistes ont un rôle :
–
–
–
–
faire le diagnostic de maladie de la média
faire une description précise des lésions
constituer une banque de tissus
valider in situ les découvertes de la biologie moléculaire
Pathologie des anévrysmes et
dissections de l’aorte
• A côté de la nécrose kystique de la media,
• Faire attention à d’autres anomalies élémentaires définissant une
maladie de la media dans les anérysmes et dissections de l’aorte
thoracique :
–
–
–
–
H&E
perte de cellules musculaires lisses
conditions associées (biscuspidie aortique, canal artériel)
microcalcifications
multiples petits foyers de changements mucoïdes de la matrice
extracellulaire
Von Kossa
H&E
Vascularites
Définition : inflammation de la paroi vasculaire
Vascularites
Vascularite = association variable et non
spécifique des lésions élémentaires suivantes :
– Infiltration inflammatoire de la paroi vasculaire par
des leucocytes dont la formule, le groupement est
variable : poly neutro, éosino, macrophages,
lymphocytes, granulomes. Leucocytoclasie :
débris de noyaux de poly neutro dans la paroi
– Nécrose fibrinoïde ( vascularite nécrosante)
– Fibrose (cicatrice après mutilation de la paroi 
anévrysme, sténose)
Vascularites
vascularites  lésions ischémiques ou
hémorragiques des tissus qui dépendent des
vaisseaux atteints
Classification des
vascularites
• Nombreuses entités distinctes sur un
faisceau d’arguments issus de :
– clinique : atteinte peau, rein, SNC, ORL,
poumons
– tests immunologiques : ANCA, HBs, HCV,
complément, sérologie lupique
– imagerie
– anatomie pathologique
• Toutes les classifications sont imparfaites
Classification des
vascularites
• Critères anatomo-pathologiques :
– sont à la base du diagnostic de nombreuses
vascularites
– sont à la base des classifications :
• type de vaisseau (artère, veine, microcirculation)
• calibre du vaisseau (gros, moyen, petit)
• ± nécrose fibrinoïde
• ± leucocytoclasie (débris nucléaires)
• type et stade de l’inflammation (polynucléaires
éosinophiles, granulomes, cellules géantes,
fibrose)
Classification des
vascularites
• Classification de Chapel Hill [Jennette et al. Arthritis Rheum
145, 577-80, 1994] la plus utilisée : vascularites :
– des vaisseaux de gros calibre : Horton et Takayasu
(gigantocellulaires), maladies rhumatismales…
– des vaisseaux de moyen calibre : périartérite
noueuse, Kawasaki…
– des vaisseaux de petit calibre : Wegener et Churg et
Strauss (granulomateuses), polyangéite
microscopique, purpura rhumatoïde, vascularites
cutanées…
Aortites et artérites des
vaisseaux de gros calibre
•
•
•
•
•
•
Horton
Takayasu
Behçet
Maladies rhumatismales
Maladie de Buerger
(Infectieuses)
Maladie de Horton
• = artérite temporale, = artérite à cellules
géantes
• la plus fréquente des artérites :
– GB : 2,2/10 000/an [Smeeth et al. Ann Rheum Dis 2006]
– Espagne : 4,1/100 000 /an (âge > 50 ans) (78,2% ♀, âge
moyen = 74 ans) [Bustamente et al. An Med Interna 2004]
• Gradient Nord-Sud : prédominance en Europe du
Nord et Nord des USA : 15 to 30/100 000 /an >50 ans. En
France, Italie, Israel : <10/100 000.
Sex ratio (F/M) : 2-4.
[Emmerich et Fiessinger, Ann Med Interne 1998]
Maladie de Horton
Topographie des lésions :
– artère temporale superficielle :
• caractéristique
• atteinte quasi-constante alors que le rendement
diagnostique de la biopsie ≈ 30-50 % [Schmidt Acta
Ophtalmol 1994; Achkar et al. Ann Intern Med 1994]
– autres branches de la carotide externe, dont
artère ophtalmique :  cécité, nécrose du cuir
chevelu, claudication de la machoire
Maladie de Horton
Topographie des lésions :
–artères sous-clavière [Ninet et al. Am J Med 1990; Long et
al. Ann Chir Vasc 1990], des membres
– carotide interne intra- et extracrânienne :
cécité, AVC ischémiques
– atteinte vertébro-basilaire : 4,3% [Pfadenhauer et al.
J Rheumatol 2004]
– localisations exceptionnelles (digestives,
coronaires, pulmonaires)
Maladie de Horton
Topographie des lésions :
– aortite :
• ≈ 15 % des cas [Klein et al.
Ann Intern Med 1975; Lie Semin Arthritis
Rheum 1995]
9,5 % (20 anévrysmes thoraciques/ 6 abdominaux)
[Gonzalez-Gay et al. Medicine 2004]  18 % [Nuenninghoff et al. Arthritis
•
Rheum 2003]
• mortalité
accrue [Nuenninghoff et al. Medicine 2003]
Maladie de Horton
Lésions macroscopiques :
atteinte des artères de gros calibre 
– thrombose
– anévrysmes, ruptures, dissections [Liu et al. Semin
Arthritis Rheum 1995] : caractère mutilant de l’atteinte
Maladie de Horton
Lésions histologiques :
– biopsie d’artère temporale : panartérite 
discrètes lésions inflammatoires, discontinues
(skip lesions)
– inflammation : indispensable,
persiste plusieurs semaines sous corticothérapie [Achkar et al. Ann Intern Med 1994; Liozon et al. Ann Med
Interne 1996; Lavignac et al. Rev Med Interne 1996]
– prédomine à la partie interne de la media
– cellules géantes : pas indispensables
– ± nécrose fibrinoïde de la media, thrombose
Maladie de Horton
Lésions histologiques : biopsie d’artère temporale
Maladie de Horton
Lésions histologiques :
– aortite : atteinte inflammatoire mutilante
détruisant les fibres élastiques, les cellules
musculaires lisses ; atrophie ou disparition de
la media  anévrysmes, dissections, ruptures
– diagnostic différentiel :
• clinique, biologique : aortites rhumatismales
• anatomo-pathologique : Takayasu  paroi aortique
épaissie fibreuse, inflammation prédominant à la
partie externe de la media
Maladie de Horton
Lésions histologiques : aortite
atteinte inflammatoire mutilante  anévrysme
Maladie de Horton
Lésions histologiques : aortite
macrophages
lymphocytes T
Maladie de Takayasu
• = maladie de l’arc aortique, = maladie des
femmes sans pouls, = aorto-artérite non
spécifique
• c’est une artérite des artères de gros calibre,
giganto-cellulaire (comme la maladie de Horton)
• prédominance ♀ (90 % des cas)
• sujets jeunes (débute de 10 à 30 ans)
• incidence faible : Japon, Indes, Asie et Am Sud
>> Europe, Am Nord
Japon : 0,03 % sur 300 000 autopsies et 2,6 cas/
1M habitants/an [Emmerich et Fiessinger, Ann Med Interne 1998]
Maladie de Takayasu
• critères de diagnostic :
– ACR [Arend et al. Arthritis Rheum1990] : pas de
critères anatomo-pathologiques ;  critères
cliniques et radiologiques
– critères anatomo-pathologiques proposés
par Fiessinger et al. [Nouv Presse Med 1982]
Maladie de Takayasu
Topographie des lésions : aortite > 50 % des cas
• prédominance des lésions aortiques thoraciques
• puis :
– artères pulmonaires
– troncs supra-aortiques (sous-clavière, carotide
primitive)
– origine (ostium) des branches viscérales : rénale
(HTA), digestives
– membres, coronaires (rares)
Maladie de Takayasu
Topographie des lésions : classification de
Lupi-Herrera [Am Heart J 1977]
– type 1 : crosse aortique et ses branches
– type 2 : aorte thoracique descendante et
aorte abdominale
– type 3 : type 1 + 2
– type 4 : atteinte artérielle pulmonaire isolée
ou associée
Maladie de Takayasu
Lésions macroscopiques :
– épaississement de la paroi artérielle
– sténoses (étagées)
– anévrysmes
Takayasu et athérosclérose : inflammation
artérielle facteur de développement
d’athérosclérose précoce [Numano et al. Ann
N Y Acad Sci. 2000]
Maladie de Takayasu
Lésions macroscopiques :
anévrysmes
Maladie de Takayasu
Lésions histologiques :
– lésions inflammatoires  lésions fibrocicatricielles
– panartérite giganto-cellulaire mutilante
– inflammation prédomine à la partie externe de
la média
– inflammation : pas indispensable au
diagnostic de Takayasu = formes fibrocicatricielles (sténoses opérées)
– fibrose : anneau fibreux à la partie externe de
la media et adventice +++
Maladie de Takayasu
Maladie de Takayasu
Maladie de Takayasu
Maladie de Takayasu
Atteinte de l’ostium des branches
Carotide primitive
Ostium rénal
Maladie de Behçet
• Maladie systémique basée sur une vasculatite
microcirculatoire  atteinte cutanéomuqueuse, digestive, neurologique…
Maladie de Behçet
•
Atteinte macrocirculatoire = vasculo-Behçet
plus rare
 Phlébites superficielles récidivantes fréquentes
 Phlébites des grosses veines : 7-46% des mB (peu
d’embolies pulmonaires, risque de Budd-Chiari…)
 Artérites systémiques : 2,2-7% dans séries cliniques
[Hamza J Rheumatol 1987 ; Lê Thi Huong et al J Rheumatol 1995] et 34%
dans une étude autopsique [Lakhampal et al Hum Pathol 1985]
 Artérites pulmonaires : 0,4-2,9%
Artérite = facteur de mauvais pronostic
Maladie de Behçet
atteinte artérielle
[Lakhampal et al Hum Pathol 1985 ; Matsumoto et al Hum Pathol 1991 ;
Hamza J Rheumatol 1987 ; Koç et al. J Rheumatol 1992 ; Lê Thi Huong et
al J Rheumatol 1995 ; Hamuryudan et al Br J Rheumatol 1994 ; Bruneval
Proceedings of the 8th Conference on Behçet’s Disease 2000]
Topographie :
• Occlusions : sous-clavières, artères des membres
> autres sites
• Anévrysmes : aorte abdominale, artères
pulmonaires > fémorales, autres sites
Maladie de Behçet
atteinte artérielle
Macroscopie :
• thromboses
• anévrysmes
• ruptures artérielles  hémorragie
 hématome
 organisation : faux-anévrysmes
• dissections
Maladie de Behçet
atteinte artérielle
Histologie :
• panartérite : inflammation intense, avec
polynucléaires neutrophiles et nécrose de la paroi,
thrombose. Artérite très mutilante  rupture artérielle,
faux-anévrysme.
Diagnostic différentiel : artérite septique
• artérite moins intense
• stade chronique : fibrose, mutilation de la paroi 
anévrysme
Maladie de Behçet
atteinte artérielle : artérite
Maladie de Behçet
atteinte artérielle : thrombose
Maladie de Behçet
atteinte artérielle : rupture artérielle
Maladie de Behçet
atteinte artérielle : anévrysme
Aortites rhumatismales
• Pelvispondylite rhumatismale : [Gravalese et al
Medicine 1989 ; Lie Cardiovasc Pathol 1998]
• Polyarthrite rhumatoïde [Roldan et al J Am Coll Cardiol
1998]
• Syndrome de Reiter
≈ 5% des patients ; aortite prédominant sur
l’aorte thoracique ascendante, ± insuffisance
aortique
• Polychondrite atrophiante chronique : ≈ 10%
• Syndrome de Cogan : 12% [Gluth et al. Mayo Clin Proc
2006]
[pour revue : Bruneval et Fiessinger Ann Pathol 1999]
Maladie de Buerger
• Thromboses artérielles et veineuses non mutilante
• Artères des membres, et plus rarement digestives,
coronaires
• Sujets jeune
• Association +++ avec le tabagisme
Aortites infectieuses
à germes banals
• Staphylocoques, entérobactéries, streptocoques
• Aortite sur aorte préalablement saine secondaire
à une endocardite (anévrysme mycotique)
• Aortite primaire dans une aorte préalablement
pathologique (plaque d’athérosclérose,
anévrysme), à partir d’un foyer digestif, urinaire…
Prédomine dans l’aorte abdominale
Risque de rupture aortique ± colmatée (faux
anévrysme)
Aortites infectieuses
à germes banals
Artériographie : «anévrysme sacciforme» de l’aorte
sous-rénale  faux anévrysme
ARD
♂ 65 ans, appendicite + septicémie à E coli
Aortite à E coli :
rupture aortique  faux-anévrysme
Aortites infectieuses :
aortite tuberculeuse
• Aortite tuberculeuse : par contiguité (adénite
tuberculeuse, abcès paravertébral) > hématogène
Aortites infectieuses :
aortite syphilitique
• Aortite syphilitique : manifestation de la syphilis
tertiaire, IAo, anévryme, coronarite ostiale
Anévrysme de l’aorte thoracique
Aortites infectieuses :
aortite syphilitique
Aortites infectieuses :
aortite brucellienne
Rupture aortique : aortite
par contiguité
Vascularites des vaisseaux de
moyen calibre
• Péri-artérite noueuse, Sd de Kawasaki
• Vascularites granulomateuses
Péri-artérite noueuse (PAN)
• artérite nécrosante des artères de moyen
calibre
• atteinte artérielle exclusive
• lésions à différents stades
• atteinte segmentaire
• maladie systémique (à ≠ lésions isolées
d’artérite nécrosante, fortuites sur utérus,
vésicule, appendice)
Péri-artérite noueuse
• nécrose fibrinoïde (dépots d’Ig, de C en
immunofluorescence) + inflammation à poly
neutro
• sujet âge moyen
• très rare
• association à HB chronique
Péri-artérite noueuse
artère rénale
coronaire
Syndrome de Kawasaki
• Maladie pédiatrique : syndrome lymphocutanéo-muqueux d’allure infectieuse virale
• Formes graves ≈ PAN
• Atteinte coronaire : thrombose, anévrysme
Vascularites granulomateuses
• vascularites nécrosantes + “granulomes“
vasculaires et extravasculaires (collection de
macrophages ± nécrose)
• angéite allergique de Churg et Strauss
• Sd de Wegener
Vascularite granulomateuse de
Churg et Strauss
Asthme sévère, hyperéosinophilie, angéite
nécrosante avec granulome riche en poly
éosino
Vascularite pulmonaire au premier plan
Dg ≠ : pneumopathie aspergillaire
Vascularite granulomateuse
de Wegener
Atteinte ORL, pulmonaire et rénale au premier
plan, angéite nécrosante avec granulome riche
en poly neutro, cellules géantes, nécrose
Rein : glomérulonéphrite extracapillaire pauciimmune
Dg ≠ : ORL : mycoses, tuberculose
Vascularite granulomateuse
de Wegener
fosses nasales
poumon
fosses nasales
rein
Vascularite touchant les
vaisseaux de petit calibre
• Vascularites nécrosantes leucocytoclasiques
• Atteinte de la microcirculation
• Associées à certaines vascularites citées cidessus (par ex. Sd de Wegener, poly-angéite
microscopique…)
• Isolées, en particulier cutanées : angéite
d’hypersensibilité de Zeek, toxidermie
médicamenteuse
• Purpura rhumatoïde : atteinte cutanée, ±
digestive, ≠ rénale ; spécificité : dépots IgA
Vascularite touchant les
vaisseaux de petit calibre
Vascularite touchant les
vaisseaux de petit calibre
Immunofluorescence : ↓ fibrine
Vascularite touchant les
vaisseaux de petit calibre :
purpura rhumatoïde
Traumatismes
Lésions élémentaires
Rupture
complète
Décollement
intimo-médial
Dissection
Traumatismes
Mécanismes :
• agent perforant : rupture
• hyper-étirement, -flexion : décollement intimo-médial,
dissection, déchirure complète (souvent dû à la mobilté
variable le long de segments artériels : ex. aorte
thoracique fixée au niveau descendante / plus mobile
ascendante et crosse  déchirure à la jonction crossedescendante lors de décélérations violentes
Traumatismes
 thrombose
 dissection
 rupture :
 hémorragie
 faux anévrysme
Traumatismes
Rupture complète
vis orthopédique
aorte
Traumatismes
Rupture complète
faux anévrysme
Traumatismes
Rupture intimo-médiale
Traumatismes
Dissection traumatique
Pathologie interventionnelle et
chirurgicale
• greffons veineux : thrombose, maladie du
greffon en quelques mois (sténose fibreuse par
épaississement intimal)
• thrombo-endartériectomie : resténose en
quelques mois
Pathologie interventionnelle et
chirurgicale
• angioplastie par ballonnet : resténose par
cicatrisation excessive + plus remodelage
constrictif ; dissection
Pathologie interventionnelle et
chirurgicale
• angioplastie avec stent : thrombose,
resténose plus rare
Pathologie interventionnelle et
chirurgicale
• prothèses : Goretex, Dacron
Thrombose, infection, faux anc évrysmes
anastomotiques, hyperplasie intimale
anastomotique ± sténosante