vasculites

Síndromes Inflamatórias

•

Arterites

: afecções que causam processo inflamatório em parede arterial •

Vasculites

: processos que acometem pequenas artérias e veias relacionados com reações inflamatórias auto-imunes ou hipersensibiidade • Doença inflamatória, aguda ou crônica,que determina lesão estrutural, expressa por necrose, fibrose, elastopatia ou neovascularização na íntima e camada média dos vasos

• • • •

QUADRO CLÍNICO

variável Isolado ou parte de doença sistêmica

Suspeitar

: doença inflamatória difusa + sinais e sintomas de isquemia em órgãos e sistemas

•

DIAGNÓSTICO

• É difícil e complexo. O processo inflamatório pode atingir qualquer tecido ou orgão com diferentes alterações comuns às várias formas de arterites

•

MANIFESTAÇÕES

• • • Inespecíficas Envolvimento de órgãos Cutâneas

• • • • • • • •

INESPECÍFICAS

Febre sudorese noturna Astenia mialgias Mal estar artralgias Fadiga perda de peso Anorexia artrites cefaléia

• • • • • • •

ENVOLVIMENTO DE ÓRGÃOS

Rins Coração Pulmões Trato digestivo Sistema nervoso Aparelho locomotor

• • • • • • • •

MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS

Fenômeno de Raynaud Livedo reticular Eritema nodoso Eritema macular Púrpuras Petéquias Pápulas

• • • • • Bolhas Vesículas Nódulos subcutâneos Úlceras isquêmicas Necroses cutâneas

•

FENÔMENO DE RAYNAUD

• • • • • • •

Primário

: sem doenças associadas (mais comum): Frio emoções mulheres jovens benigno Acometimento bilateral(pés e mãos)

•

SECUNDÁRIO

• • • • • • • • • • • • • •

Doenças Auto- Imunes Induzido por drogas

Esclerose Sistêmica Derivados de ERGOT Lupus Eritematoso betabloqueadores Artrite Reumatóide Anfetaminas

Doenças Vasculares Ocupacionais

Ateroesclerose instrumentos vibratórios TAO câmaras frigorificas Microembolia

Alterações sanguineas outras causas

costela cervical Trombocitose distrofia simpática Policitemia Vera Túnel do carpo crioglobulinemias neoplasias

•

CARACTERÍSTICAS DO FENÔMENO DE RAYNAUD

• 1ª Fase: PALIDEZ ( vasoespasmo) • 2ª Fase: CIANOSE (estase e desoxigenação do sangue capilar) • 3ª Fase: RUBOR (hiperemia reativa )

•

Diagnostico Diferencial(1º e 2º)

• • • • História Exame Físico Pesquisa de autoanticorpos Capilaroscopia periungueal

•

VASCULITES - EXAMES LABORATORIAIS

• • • • Rotina Avaliação de reação imuno-alérgica Pesquisa de Trombofilia Pesquisa Etiopatogênica

• • • • • • •

ROTINA

Hemograma Transaminases VHS Urina I PCR Proteinúria 24 hs Mucoproteínas Eletroforese de proteínas Creatinina

•

AVALIAÇÃO DE REAÇÃO IMUNOLÓGICA

• • • • • • • • Anticorpos(FAN, Anti- DNA) Anticorpo anti- neutrófilo citoplasmático(ANCA) Complemento Sérico(total CH50 ,fração C3 C4) Fator Reumatóide Imunoglobulinas séricas Sorologia para hepatite C eB Antígeno Austrália(HBSAG) Antiestreptolisina O

•

PESQUISA DE TROMBOFILIA

• • • • • • Alterações de protrombina Alterações de antitrombina III Deficiência proteína S Deficiência de proteína C Anticorpo antifosfolípides Presença de fator V de Leiden

•

PESQUISA ETIOPATOGÊNICA

• • • • • • • • Anticorpos anti-membrana basal Anticorpos anti-núcleo Anticorpos anti-centrômero VDRL Mantoux Crioglobulinemia Hemocultura Anti HIV

•

EXAMES COMPLEMENTARES

• • • • • • • • • Capilaroscopia periungueal Biópsias(pele, músculo, rim, etc..) Doppler Arterial USG Duplex RX simples Manometria de esôfago Fundo de olho TC Angioressonância

• • • • •

RX SIMPLES

Seios da face Coluna Cervical Tórax Mãos, pés, articulações

•

CLASSIFICAÇÃO

• • • • • • Calibre das artérias Território envolvido - visceral - periférico Doença de Base Doença Primária ou Secundária Etiopatogênica

•

CALIBRE DAS ARTÉRIAS ENVOLVIDAS

• • •

Arterite de grandes vasos

Arterite de Takayasu Arterite Luética • • • •

Arterite de vasos de médio calibre

TAO Poliarterite nodosa displasia fibromuscular

• • • • •

Arterites de vasos de pequeno calibre

arterites de doenças difusas de tecido conjuntivo(DDTC) arterite por drogas poliangeíte microscópica vasculite leucocitoclástica cutânea

•

ÁREAS DE ACOMETIMENTO

• • •

Visceral

displasia fibromuscular(artérias renais e carótidas) • •

Periférico

TAO • • • • •

Visceral e Periférico

Arterites das doenças de tecido conjuntivo Poliarterite nodosa Granulomatose de Wegener Sd de Churg Strauss

•

ASSOCIADAS COM DOENÇA DE BASE

•

Associadas:

arterites das doenças difusas do tecido conjuntivo(podem ser acompanhadas por manifestações sistêmicas) • Não associadas: TAO

•

CRITERIOS CLÍNICOS E PATOLÓGICOS

•

Primárias ou Idiopáticas

• • • Poliarterite nodosa Arterite de Takayasu TAO, Arterite Temporal • • • • • •

Secundárias

Infecções reação à drogas DDTC arterites sépticas vasculites crioglobulinêmicas

•

ETIOPATOGÊNICAS

• • • • Arterites de Etiopatogenia Conhecida Arterites DDTC Arterites Imunológicas Arterites de Etiopatogenia Desconhecida

• • • • • • •

Arterites de Etiopatogenia Conhecida

Bactérias Fungos Vírus Ricketsias Protozoários Substâncias diversas

• • • • • • Então:

Infecciosas :

menincococco Tuberculose Sífilis Ricketisioses • • Drogas intra-arteriais: Penicilina Benzatina cocaína

• • • • • • • • •

ARTERITES DAS DOENÇAS DIFUSAS DO TECIDO CONJUNTIVO

Características Fazem parte da doença de base Fenômeno de Raynaud frequente Acometem: vísceras serosas articulações pele sistema nervoso

• • • • •

Principais DDTC

LES Esclerose Sistêmica Arterite Reumatóide Dermatopolimiosite

•

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

• • • • • • • • • •

Características

Raynaud associado Livedo reticular úlceras cutâneas eritema malar artralgias, artrites sinovites pleurites, pericardites afeta SNC e SNP tendência a coagulopatias proliferação intimal com necrose fibrinóide

• • • • • • • •

ESCLEROSE SISTEMICA

Características

DDTC que causa mais lesões isquêmicas Fenômeno de Raynaud Alterações clássicas da pele Alterações de esôfago Lesões digitais Fibrose pulmonar

• • • • • • • •

ARTERITE REUMATÓIDE

Características

Fenômeno de Raynaud Úlceras Cutâneas Nódulos de pele Artropatia grave Polineuropatia Aumento de fator reumatóide

• •

ARTERITES IMUNO- ALÉRGICAS

Mecanismos envolvidos relacionados com deposição de imunocomplexos e envolvimento de células endoteliais que formam a interface entre a corrente sanguínea e a parede do vaso, podendo haver também interação com fagócitos e células T, desencadeando lesões vasculares

• • • • •

Características

Púrpura Exantema maculopapular Relação com uso de drogas Biópsia de pele com vasculite leucocitoclástica

• • • • OBS: PODEM OCORRER NA FASE DE CURA DO PROCESSO INFECCIOSO Hipersensibilidade pós estreptocóccica Evolução de viroses CIVD

• • • • • •

VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA

Características

História de uso de medicamentos Púrpura Exantema maculopapular Biópsia

•

ARTERITES DE ETIOPATOGENIA DESCONHECIDA

• • • • • Arterite primária da aorta Arterite temporal TAO Poliarterite nodosa Displasia fibromuscular

•

ARTERITE PRIMÁRIA DA AORTA

• • • •

Doença de Takayasu

Sindrome de Martorell Doença sem pulsos Síndrome do arco aórtico

•

Características

• • • • • • Troncos supraaórticos Maior prevalência em mulheres, jovens orientais Estenoses, obstruções, dilatações de artérias elásticas Febre, mialgia , dores articulares, anorexia,astenia Presença de antígenos HLA Alterações oculares

•

TROMBOANGEITE OBLITERANTE(Buerger)

• • • • • • •

Características

idade inferior a 40 anos Fumante Tromboflebites migratórias Arteriografia: artérias proximais lisas obstrução de artérias distais colaterais em forma de saca-rolhas

•

ARTERITE TEMPORAL

•

Características

• • • • • • • Inflamação de artéria temporal superficial Amaurose Episódios de cefaléia Polimialgia reumática VHS elevado Biópsia de artéria temporal: células gigantes Espessamento segmentar de artéria ao USG duplex

•

POLIARTERITE NODOSA

• • • • • • • • •

Características:

Discretamente mais comum em homens Dor ou hipersensibilidade testicular Artérias musculares de pequeno e médio calibre Necrose fibrinóide de parede arteriolar Microaneurismas viscerais Febre anorexia, mialgiias, polineuropatias Sorologia positiva para virus de hepatite B Biópsia arterial com infiltrado contendo neutrófilos

• • • • • •

DISPLASIA FIBROMUSCULAR

Características

Crescimento e organização anormal das camadas da parede arterial Aspecto de contas de colar à arteriografia Predomínio em artérias renais e carótidas Causa mais comum de hipertensão renovascular em jovens

• • • • • • •

OUTRAS ARTERITES

Doença de kawazaki Doença de Behçet Granulomatose de Wegener Púrpura de Enoch-Schonlein Crioglobulenemia Poliangeíte microscópica

• • • • • • • • • •

DOENÇA DE KAWASAKI Características

Acomete mais crianças, com febre alta persistente.sindrome linfonodomuco-cutânea, en- volvimento de artérias coronárias

Critérios diagnósticos

Inflamação conjuntival bilateral Lesões na mucosa oral Eritema palmar ou plantar Descamação periungueal Exantema polimorfo Linfoadenopatia cervical

• • • • • • • •

DOENÇA DE BEHÇET

Características

Ulcerações orais recorrentes Uveítes, ceratites Lesões cutâneas(pseudofoliculites) Eritema nodoso Ulcerações genitais Flebites, oclusões arteriais, aneurismas

• • • • • •

GRANULOMATOSE DE WEGENER Características

Inflamação granulomatosa afetando trato respiratório Envolvimento de vias aéreas superiores(sinusopatias, rinites) Vasculite necrotizante incluindo capilar glomerular Nariz em sela

• • • • • • • •

SINDROME DE CHURG -STRAUSS Caracteristicas

Presença de asma Sinusopatia Opacidades pulmonares migratórias ou transitórias Neuropatia Eosinofilia Biópsia com acúmulo de eosinófilos extavasculares

• • • • • • • • •

PÚRPURA DE HENOCH- SCHONLEIN Características

Púrpura Vasculite necrotizante multissistêmica Dor abdominal Artralgias Hematúria Biopsia: granulócitos em parede vascular Deposição de IgA na pele e no glomérulo

• • • • • • • • • •

POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA Características

Vasculite sistêmica primária Pequenos vasos, até médio calibre Sem evidência de granuloma tecidual Pele: púrpura, livedo, necrose Pulmão: capilarite pulmonar com hemorragia RIM: afetado na maioria dos casos, podendo levar a Insuficiencia Renal Sistema Nervoso: neuropatia periférica Trato gastrointestinal: infartos e necroses de alças

• • • • • • • •

CRIOGLOBULINEMIA Características

Pequenos vasos, com presença de imunoglobulinas no soro que se precipitam no frio Livedo reticular Alterações renais Crioglobulinas circulantes Hipocomplementenemia Depósitos de imunocomplexos em tecidos

• • • • • •

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DAS ARTERITES

Endocardite infecciosa Infecções com púrpura Ateroembolismo Sarcoidose Sindrome hemolítico-urêmica

• • • • • • • • •

CONDUTAS

Tratamento fase aguda

Anticoagulação Antiadesivos plaquetários Corticóides(??) Fibrinolíticos(??) Vasodilatadores Analgésicos Proteção de extremidades

• • • • • • • •

Tratamento fase crônica

Artérias de Grande Calibre

Derivações arteriais Corticóides Imunossupressores

Artérias de Médio e Pequeno Calibre

Displasia Fibromuscular: angioplastia /cirurgia TAO: vasodilatadores – antiadesivos plaquetários • Derivações arteriais • Simpatectomias • neurotripsias

• • • • • • •

Artérias de pequeno calibre e arteríolas

Tratamento da doença de base Compressão rítmica de extremidade Simpatectomia Curativos especiais Vasodilatadores Antiadesivos plaquetários

• • • • • •

Tratamento da Doença de Base

Em arterites que tem como base o espectro de doenças autoimunes, necessário atendimento multidisciplinar

Anticoagulação Fase aguda

Evitar recorrência ou progressão da trombose Crônica: prevenção de tromboses em possíveis surtos de agudização do processo inflamatório

•

ANTICOAGULANTES

• • • • •

Heparina - Liquemine

Heparina de Baixo Peso Molecular

Clexane, Fraxiparina, Fragmin

Anticoagulantes orais

Marevan, Coumadin, Marcoumar

• • • • • •

Antiadesivos Plaquetários

na fase de manutenção, para evitar tromboses arteriais em surtos de agudização Aspirina Dipiridamol(persantin) Ticlodipina Clopidogrel(Plavix, Iscover)

• • • • • •

FIBRINOLÍTICOS

Dissolve os trombos na luz vascular OBS: envolvimento visceral de orgãos nobres e riscos do tratamento restringem indicação Streptoquinase(SK) Uroquinase(UK) Ativador Tecidual do Plasminogênio Recombinante(rtPA)

• •

CORTICOTERAPIA

Potente efeito anti-inflamatório e imuno supressivo, atuando em práticamente todos os estágios do processo inflamatório, atribuindo-se efeito na distribuição de leucócitos e na atividade dos monócitos com redução da resposta imunológica

•

É A PRINCIPAL DROGA NO COMBATE ÀS ARTERITES COM COMPONENTE AUTO IMUNE

• • • • • • • •

Ação anti-inflamatória

Microvasculatura Neutrófilos Células mononucleares Mediadores

Ação Imunossupressiva

Imunidade humoral Imunidade celular

• • • • • • • • • • •

EFEITOS COLATERAIS

Cardiovasculares e renais Gastrointestinais Neuropsiquiátricos Oculares Musculoesqueléticos Metabólicos Endócrinos Alterações imunológicas Cutâneas Vasculares

•

APRESENTAÇÃO

– – Cortisona Hidrocortisona – – – Prednisona Prednisolona Metilprednisolona – – Triancinolona Betametasona – Dexametasona

• • • • • • • •

IMUNOSUPRESSORES

Agentes citotóxicos com efeito redutor da atividade imunitária podem ter indicação no controle das arterites

Agentes Alquilantes

Ciclofosfamida

Agentes antimetabólicos

azatioprina, 6-mercaptopurina

Antagonistas do Ácido Fólico

Metotrexato

• • • • • • • • • •

VASODILATADORES

Tentativa de melhora da perfusão tecidual Vasodiladador e antiadesivo plaquetário Cilostazol(vasogard, cebralat) Vasodiladator Buflomedil(Bufedil) Naftidrufuril(Iridux) Cinarizina(stugerom, antigerom, vessel Hemorreológicos Pentoxifilina(trental, pentox)

• •

CUIDADOS COM EXTREMIDADES

Bons resultados com repouso de lesões tróficas e curativos oclusivos, ao contrário de desbridamentos agressivos

•

BOTA DE COMPRESSÃO SEQUENCIAL

•

CIRURGIA VASCULAR RESTAURADORA

•

Aplicação nas afecções que causam oclusão de artérias de grande e médio calibre e em casos de aneurismas

• • •

ANGIOPLASTIA

Estenoses pouco extensas Displasias fibromusculares, estenoses de tronco supra-aortico, arterite primária de aorta

• • •

SIMPATECTOMIAS

Abolição do tônus simpático , leva à vasodilatação predominantemente em vasos da pele

TAO

que não responde a tratamento clínico e não possuam condições para cirurgia vascular

•

NEUROTRIPSIA

• Indicação mais restrita que a simpatectomia

• É UM IMENSO DESAFIO O DIAGNÓSTICO DAS ARTERITES, POIS DO ACERTO DA HIPÓTESE À INVESTIGAÇÃO RESTA UM MINIMO DE TEMPO PARA IMPLEMENTAR AS MEDIDAS TERAPÊUTICAS, SENDO MUITO LIMITADO O ESPAÇO ENTRE O SUCESSO DO TRATAMENTO OU A OCORRÊNCIA DE SEQUELAS GRAVISSIMAS

•

RAYNAUD

• • • FENÔMENO DE RAYNAUD DOENÇA DE RAYNAUD SÍNDROME DE RAYNAUD

• •

FENÔMENO DE RAYNAUD

É o distúrbio vasomotor caracterizado pelo aparecimento de mudanças sucessivas de coloração, mais observadas nos dedos das mãos, raramente nos dedos dos pés e que podem também aparecer nas orelhas e nariz

•

DOENÇA DE RAYNAUD

• Fenômeno de Raynaud ocorrendo por mais de cinco anos, sem nenhuma causa para explicá lo. É forma primária, onde não de detecta outra patologia que cause o desarranjo da fisiologia microcirculatória.

•

ETIOPATOLOGIA

• • • • • • Várias teorias: aumento de atividade parassimpática Sensibilidade anormal das artérias e arteríolas digitais ao resfriamento Liberação excessiva de serotonina e tromboxano A2 ou diminição de prostaglandinas Defeito arterial sistemico(relação com angina pectoris e enxaqueca) Influencias psíquicas e nervosas como fatores desencadeantes

•

SÍNDROME DE RAYNAUD

• É o fenômeno de Raynaud secundário, explicado pelo desenvolvimento de uma doença básica

• • • • • • • • •

PRINCIPAIS DOENÇAS PRIMÁRIAS

Esclerodermia LES Dermatomiosite AR Periarterite nodosa Poliomiosite Sd Sjogren DDTC

• • • •

DOENÇAS VASCULARES

TAO Arterite sifilitica Vasculites • • • • • • •

INTOXICAÇÃO

Nicotina Ergot Chumbo Arsênico Tálio PVC

• • • • •

DOENÇAS DO SANGUE

Policitemia Vera Leucoses Crioglobulinemias Trombocitopenia • • • • •

DOENÇAS POR INFECÇÃO

TB Pulmonar avançada Malária Pneumonias Febre Tifóide, Influenza, estreptococcias

• • • •

DOENÇAS PROFISSIONAIS

Câmara Frigorífica Vibração PVC • • • •

DOENÇAS NEURAIS

Neuropatias periféricas Neuropatias Simpáticas Parkinson

• • • • • • • • •

DOENÇAS ÓSSEAS

Osteoporose dolorosa

DOENÇAS ENDÓCRINAS

Feocromocitoma Hipotireoidismo

DOENÇAS METABÓLICAS

DM Tetania Pelagra

• • • • • • • •

INTOXICAÇÃO POR MEDICAMENTOS

Estrógenos e progestógenos Vasoconstritores(Ergot) Beta Bloqueadores Agentes Citotóxicos Anfetaminas Clonidina Cafeína

• • • • •

OUTRAS

Neoplasias IRC Hepatite B Nicotina

• • • • • • • •

TRATAMENTO

EVITAR PRECIPITAÇÃO DA CRISES EVITAR EXPOSIÇÃO AO FRIO PROTEGER AS MÃOS ABOLIR TABACO EVITAR VASOCONSTRITORES EVITAR EXCITAÇÕES PSÍQUICAS EVITAR TRAUMATISMOS NAS MÃOS

• • • • • •

TERAPÊUTICAS VASODILATADORAS

BLOQUEADORES DE CANAL DE Ca BLOQUEADORES DE RECEPTORES Alfa ADRENÉRGICOS PROSTAGLANDINAS PLASMAFERESE CIRURGIAS(bloqueios neurais, simpatectomias)