Transcript 18_Fokalne kortikalne displazije_Raicevic_Damjanovic

FOKALNE KORTIKALNE DISPLAZIJE
Procena učestalosti, patologija, MRI
MALFORMACIJE
KORTIKALNOG RAZVOJA
•Fokalna kortikalna
displazija
• Polimikrogirija
• Neuronalne heterotopije:
– Periventrikularne
– Nodularne
– Trakaste
• Agirija
• Pahigirija
• MMCD (povećan broj ektopičnih neurona u beloj masi)
FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA
Istorijat
• Cesare Lombroso i Luigi Roncoroni 1896 –
abnormalnosti korteksa kod obolelih od
epilepsije
• Crome 1957 – infantilna cerebralna glioza sa
džinovskim neuronima
• Taylor 1971 – Fokalna displazija cerebralnog
korteksa u epilepsiji
FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA
Palmini klasifikacija (2004)
• Tip I – kortikalna dislaminacija („arhitektonska“):
– Ia: samo kortikalna dislaminacija
– Ib: kortikalna dislaminacija sa grupisanjem krupnijih ili
nezrelih ne-dismorfičnih neurona
• TIP II – kortikalna dislaminacija + citološke
abnormalnosti v („cito-arhitektonska“):
– IIa: kortikalna dislaminacija sa dismorfičnim neuronima
– IIb: kortikalna dislaminacija sa dismorfičnim
neuronima i “baloon” ćelijama
Palmini A, Najm I, Avanzini G, Babb T, Guerrini R, Foldvary-Schaefer N, Jackson G, Lüders HO, Prayson R, Spreafico R,
Vinters HV. Terminology and classification of the cortical dysplasias. Neurology. 2004 Mar 23;62(6 Suppl 3):S2-8.
FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA
ILAE klasifikacija (2011) Pojednistaviti i
prevesti tab
Blümcke I, Thom M, Aronica E, Armstrong DD, Vinters HV, Palmini A, Jacques TS, Avanzini G, Barkovich AJ, Battaglia G, Becker A,
Cepeda C, Cendes F, Colombo N, Crino P, Cross JH, Delalande O, Dubeau F, Duncan J, Guerrini R, Kahane P, Mathern G, Najm I,
Ozkara C, Raybaud C, Represa A, Roper SN, Salamon N, Schulze-Bonhage A, Tassi L, Vezzani A, Spreafico R. The
clinicopathologic spectrum of focal cortical dysplasias: a consensus classification proposed by an ad hoc Task Force of the ILAE
Diagnostic Methods Commission. Epilepsia. 2011 Jan;52(1):158-74.
FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA
ILAE klasifikacija (2013)
Standardizovana obrada tkiva:
• Neoštećen preparat neokorteksa (bez
fragmentacije)
• Fiksiran u 10% formaldehidu
• Sečenje perpendikularno na pijalnu površinu
• Histološki preparati debljine 4 mikrona
• Standardno HE bojenje
• Imunohistohemijska bojenja NeuN, GFAP, MAP2 i
NF
MRI slika Zarić Miloš
Slika iz Lanceta
FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA
ILAE tip I
• Ia - poremećaj radijalne kortikalne građe
(mikrokolumne malih nezrelih neurona).
• Ib – poremećej tangencijalne kortikalne građe
(dislaminacija).
• Ic – poremećaj radijalne i laminarne kortikalne
građe.
FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA
ILAE tip II
• IIa – kortikalna dislaminacija sa prisustvom
dismorfičnih neurona
• IIb – kortikalna dislaminacija sa prisustvom
dismorfičnih neurona i “baloon” ćelija
FOKALNA KORTIKALNA DISPLAZIJA
ILAE tip III. FCD+ još nešto
• IIIa – poremećaji kortikalne laminacije temporalnog
neokorteksa udružene sa hipokampalnom sklerozom
• IIIb – poremećaji kortikalne laminacije u okolini
glioneuronalnog tumora (LEAT)
• IIIc – poremećaji kortikalne laminacije u okolini
vaskularnih anomalija
• IIId – poremećaji kortikalne laminacije u blizini lezije
stečene u ranom životu (trauma, ishemija, encefalitis)
FOKALNA KORTIKALNA
DISPLAZIJA - MR
• Na MR pregledu lakše se detektuju kortikalne dispalzije II tipa,
od onih I tipa.
• Najčešće se vide zadebljan ili istanjen korteks, regije fokalne
atrofije, nejasna granica sive i bele mase, povišen IS u T2W i
FLAIR sekvenciji u sivoj masi i subkortiklano koji se propagira
ka komornom sistemu.
• Ponekad češće kod tipa I ne možemo u očiti struktrualne
abnormalnosti. To je uglavnom povezano sa manjim lezijama.
Opšti MRI nalaz kod FCD
Korteks je lokalno zadebljan
Zbrisna granica između sive i bele mase
Hiperintenzitet signala u sivoj i subkortikalnoj beloj
masi (T2, FLAIR)
Semnic R, 2009
MRI nalazi
Smanjen intenziteta signala u beloj masi (T1, IR)
„Štraftasta” promena signala (T1, T2)
Fokalna atrofija korteksa
Fokalna atrofija centralne bele mase
Semnic R, 2009
FOKALNA KORTIKALNA
DISPLAZIJA - MR
FOKALNA KORTIKALNA
DISPLAZIJA - MR
FOKALNA KORTIKALNA
DISPLAZIJA - MR
FOKALNA KORTIKALNA
DISPLAZIJA - MR
M, 42 godine
Početak napada: 4 godine
Trajanje bolesti: 38 godina
Opis napada : napad traje oko 30 sekundi, počinje neprijatnim predosećajem od
pupka ka vratu i stopalima, nakon čega sledi gubitak svesti, prestanak komunikacije,
napravi nekoliko koraka na napred i nakon toga ima amneziju
Frekvencija napada: 4-6 nedeljno
AE terapija: kontinuirana
Rezistencija na lekove: > 4 različita medikamenta
Desnoruk
Neurološki status: normalan
Psihički status: neupadljiv
FOKALNA KORTIKALNA
DISPLAZIJA - MR
Iktalna semiologija: hipermotorni tipe iz frontalnog režnja
Video EEG monitoring: 94 sata, 7 kompleksnih parcijalnih
napada, 2 sekundarne generalizacije zabeležene
Iktalni EEG početni: bifrontalna lokalizacija
FOKALNA KORTIKALNA
DISPLAZIJA
FOKALNA KORTIKALNA
DISPLAZIJA - MR
FOKALNA KORTIKALNA
DISPLAZIJA - MR
Hirurgija
Desna frontalna lobektomija
Komplikacije nema
PH: Fokalna kortikalna displazija tipe IIb
Rezultat: 7 meseci bez napada
FOKALNA KORTIKALNA
DISPLAZIJA - MR
Zaključak
• Nova klasifikacja FCD
• Čest uzrok farmakorezistentnih epilepsija
– Možda i najčešći ali se teško dijagnostikuje
– 1700 cm kvad izuvijanog korteksa treba pregledati
• FCD II B se pouzdano dijagnostikuje uz MRI
– Podudarnost sa patologijom ~100%
• PREPOZNATIpa IZLEČITI