Transcript La sindrome di Raynaud

Le neuropatie Canalicolari
dell'Arto Superiore
Rapallo 18 giugno 2011
La sindrome fibromialgica
la sindrome di Raynaud
Roberto Franceschini
Dipartimento Medico ASL4
SC Medicina Interna
Ospedale Nostra Signora di Montallegro
Rapallo
Definizione
È una forma di reumatismo extra articolare
generalizzato, con sintomatologia dolorosa
assai variabile come intensità e
localizzazione. Essa è associata a senso di
tensione o rigidità a carico di muscoli,
tessuti periarticolari e sottocutaneo,
legamenti ed inserzioni tendinee.
Caratteristica fondamentale è la presenza
di zone dermo-ipodermiche dette “tender
points”, la cui palpazione evoca un vivo
dolore.
o Attualmente è considerata una malattia
psicosomatica. Fa parte di un gruppo di
malattie definite “Sindromi Somatiche
Funzionali”
o Gli attuali orientamenti sulla fisiopatologia
puntano su una alterazione dei processi di
percezione del dolore a livello del SNC
Criteri diagnostici
o
o
o
Dolore muscolo-scheletrico diffuso, sia
a dx che a sinistra del corpo, o sopra e
sotto il giro-vita
Positività di almeno 11 dei 18 “tender
points”
Assenza di segni di flogosi all'E.O. o
negli esami di laboratorio
Annemans L, Arthritis Rheum; 2008; 58: 895
New criteria for FM
o
Old ........ pain only, for research
o
New ....... pain + other symptoms
o
Clinically applicable
o
Take into account symptoms other than pain
o
Addressing real concepts of FM
o
A severity scale
Pain
Widespread pain index (WPI)….19
Jaw
Rt. □ Lt.
□ Neck
Shoulders
□ Rt. □ Lt.
□ Chest
□
Arm upper
□ Rt. □ Lt.
Arm lower
□ Rt. □ Lt.
□
Hips
Rt. □ Lt.
Leg upper
□Rt. □ Lt.
Leg lower
□ Rt. □ Lt.
□ Abdomen
□ Upper Back
□ Lower Back
□
19
Other symptoms
All the other symptoms……12
o Fatigue
o Sleep
o Cognitive changes
o “the mass of other symptoms”
“the mass of other symptoms”
Muscle pain, irritable bowel syndrome,
dizziness, insomnia, chest pain, nausea,
diarrhea, wheezing, itching, ringing in ears,
oral ulcers, seizures, dry eyes, shortness of
breath, easy bruising, loss of appetite,
bladder symptoms, etc…
All collapsed into an MD question…….
…………………..or a patient response
Pain + other symptoms
12
Somatic
symptoms
19
31 /13
o Maximum score
o Severity cut-off
31
13
FM diagnosis
13 is a guide for grade of severity
Pain >7 + Symptom Severity >5
Pain 3-6 + Symptom Severity >9
Conclusioni
o
La diagnosi di FM si basa su una storia di mialgie e
artralgie in un paziente che non presenta segni di flogosi
articolare o muscolare all'EO o negli esami di laboratorio
o
Le indagini di laboratorio e strumentali devono essere
ridotte al minimo
o
Esami supplementari devono essere presi in
considerazione in casi particolari (disturbi del sonno OSAS e RLS-)
o
La FM può coesistere anche con altre patologie
“reumatologiche”, e questo può porre problemi terapeutici
Fenomeno di Raynaud
Esagerata risposta vascolare al freddo o a
stimoli emozionali, consistente in una
anomala vasocostrizione delle arterie
digitali o delle arteriole sottocutanee.
Il FR è considerato primario se i sintomi si
verificano in assenza di patologie
concomitanti
Acrocyanosis is
persistent, painless, symmetric cyanosis of the
hands, feet, or face caused by vasospasm of the small vessels of the
skin in response to cold. Acrocyanosis usually occurs in women and is
not associated with occlusive arterial disease. The digits and hands or
feet are persistently cold and bluish, sweat profusely, and may swell.
In acrocyanosis, unlike Raynaud's syndrome, cyanosis persists and is
not easily reversed, trophic changes and ulcers do not occur, and pain
is absent. Pulses are normal.
Erythromelalgia
is distressing paroxysmal vasodilation of small
arteries in the feet and hands and, less commonly, in the face, ears,
or knees; it causes burning pain, increased skin temperature, and
redness. This rare disorder may be primary (cause unknown) or
secondary to myeloproliferative disorders (eg, polycythemia vera,
thrombocythemia), hypertension, venous insufficiency, diabetes
mellitus, SLE, RA, lichen sclerosus, gout, spinal cord disorders, or
multiple sclerosis.
Anamnesi per definire se:
1.
Le dita sono insolitamente sensibili al
freddo?
2.
Cambiano colore durante l’esposizione al
freddo?
3.
Esse appaiono bianche, blu o entrambe?
La diagnosi di fenomeno di Raynaud è
esclusa le le risposte 2 e 3 sono negative
La diagnosi di fenomeno di Raynaud è
confermata se le tre risposte sono positive
Escludere potenziali cause o fattori aggravanti
Terapie farmacologiche o prodotti tossici
bleomicina, vinblastina, cisplatino, interferone, estrogeni, nicotina, narcotici, simpaticomimetici, ciclosporina, cocaina, polivinili,
ergotaminici, clonidina
Fattori ambientali ed eventi traumatici
congelamento, lesioni da vibrazioni, sindrome della mano da martello pneumatico, ecc..
Neuropatie
Sindrome del tunnel carpale.
I pazienti con anamnesi e esame
fisico negativi, assenza di lesioni
digitali o gangrena e capillaroscopia negativa non necessitano di
ulteriori esami e vengono
considerati affetti da fenomeno di
Raynaud primario.
Se i risultati sono
negativi si tratta di
fenomeno di Raynaud
primario.
Se i risultati sono positivi
occorre considerare altre
malattie sistemiche:
Ipotiroidismo, cancro,
sindrome delle emoagglutinine
a freddo, crioglobulinemia,
sindrome POEMS,
criofibrinogenemia.
Pazienti che hanno sintomi/segni suggestivi per malattie sistemiche (mialgie, artralgie,
febbre, astenia, perdita di peso, rash, artrite, sindrome sicca, sintomi riferibili a patologie
cardiache o polmonari) con o senza anomalie capillaroscopiche dovrebbero eseguire i
seguenti accertamenti:
Emocromo ed esami bioumorali di routine internistica, ANA, ENA, Reuma test, C3 e C4.
I pazienti con risultati
negativi devono
proseguire i seguenti
accertamenti:
I pazienti che
hanno storia di
attacchi
asimmetrici o ad un
solo dito, polsi
assenti, asimmetria
pressoria, devono
eseguire
pletismografia
digitale, ecodoppler
arterioso oppure
angiografia.
•Funzionalità tiroidea
•Elettroforesi delle
proteine
I pazienti con risultato positivo hanno una malattia
reumatica:
•Ricerca delle
crioglobuline.
•Sclerodermia
•LES
•Connettivite Mista
•Dermatomiosite
•Polimiosite
•Sindrome di Sjögren
•Connettivite indifferenziata
Il risultato positivo è
determinante per la
diagnosi di arteriopatia
(aterosclerosi,
tromboangioite obliterante,
malattia embolica,
vasculite, sindrome dello
stretto toracico).
In conclusione…..
Criteri per la diagnosi di FR secondario
o età di inizio più tardiva (> 40 anni)
o episodi intensi, dolorosi, asimmetrici
o lesioni ischemiche cutanee
o anormalità capillaroscopia
Test di laboratorio consigliati
o Es emocromocitometrico
o Funzionalità epatica e renale
o Esame urine completo
o Ra test e Ab anti-citrullina
o Dosaggio del complemento
o ANA
FR primario
o
Terapia non farmacologica
o
Calcio-antagonisti (nifedipina 30-120 mg/die o amlodipina 5-20 mg/die)
o
ASA (bassi dosaggi)
FR secondario
o
Tp non farmacologica + Ca-antagonisti + ASA
o
Nitroderivati t.d.
o
Inibitori della fosfodiesterasi (sildenafil)
Ischemia severa (necessita di ricovero)
o
Controllo del dolore (oppiacei)
o
Ca-antagonisti + ASA
o
Eparina a BPM
o
Simpaticectomia chimica temporanea
o
Iloprost i.v.
o
Simpaticectomia chirurgica locale
Grazie per l'attenzione