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POLICLINICO DI MODENA
Clinica di Malattie dell’Apparato
Respiratorio
Direttore L.M. Fabbri
EcoDiSLA
RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE
FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE
AMIOTROFICA
Dott. Riccardo Fantini
Introduzione
Metodi
• SLA
•Test Respiratori
•Test ecografici
• Misure
•Caratteristiche dello studio
EcoDiSLA
RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA
VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI
PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
Risultati
• Correlazione tra ecografia e test respiratori
•Confonto tra i test ecografici
•Sensibilità e specificità di ΔTmax
Discussione
Conclusioni
Introduzione-SLA
Sclerosi Laterale Amiotrofica
Malattia degenerativa a decorso progressivo con interessamento di
primo e secondo motoneurone
(fascio piramidale / cellule delle corna anteriori del midollo spinale e suo omologo
del tronco encefalico)
Forma più comune di malattia del motoneurone
• Incidenza: 0.3-2.6/100.000 abitanti/anno
5% forma familiare (2-15%)
•Età di incidenza: 66 anni (48 nelle forme familiari)
•Modalità di esordio: spinale 70%
bulbare 30%
•Mediana di sopravvivenza: 33.5 mesi
Introduzione-SLA
Kaplan-Meyer survival curve ALS
patients
Frequency of causes of death in Italian
ALS patients
Spataro et al. Acta Neurol Scand 2010: 122:217-223
IntroduzioneRespirazione
Alterazioni respiratorie nella SLA
Muscoli espiratori
Muscoli Inspiratori
Interessamento bulbare
Pattern restrittivo
Disturbi repiratori
nel sonno
Microatelettasie
Tosse inefficace
Defict deglutizione
WOB
Aspirazione
Ipoventilazione
alveolare
Polmonite
Ritenzione
secrezioni
Diagnosi
Deficit Muscolare
Sintomi Notturni
Insufficienza
Respiratoria
IntroduzioneRespirazione
Valutazione della funzione respiratoria
IntroduzioneRespirazione
1. Test di funzionalità
diaframmatica
Capacità Vitale Forzata (FVC)
Pressione nasale di sniff (SNIP)
2. Test di forza globale
inspiratoria/ espiratoria
Massima pressione inspiratoria (MIP)
Massima pressione espiratoria (MEP)
3. Test per Ipoventilazione
Saturimetria Notturna
Polisonnografia
4. Test per Insufficienza
respiratoria
Emogasanalisi Arteriosa (EGA)
Capacità Vitale Forzata
Sens %
Spec %
FVC <50%
0.83
0.95
sFVC<75%
0.99
0.99
IntroduzioneRespirazione
Pressione Nasale di Sniff
Sniff Test<30cmH2O
Sens 90% spec 87% (CO2)
Saturimetria Notturna
IntroduzioneRespirazione
SaTO2<90% per 1 min
cumulativo
SatO2 media<93% ridotta
sopravvivenza
Maximal Inspiratory Pressure
MIP< 60cmH2O Spec 81% per
mortalità a 2 anni
Diagnosi
Insufficienza
Respiratoria
IntroduzioneRespirazione
Ecografia Diaframmatica
IntroduzioneEcografia
Il diaframma è visualizzabile durante l’ecografia toracica (utilizzando la finestra
acustica del fegato e della milza) come una immagine a “binario” che scorre
durante gli atti respiratori
In letteratura...
L’incremento dello spessore
diaframmatico nel passaggio da VR
a TLC è mediamente del 54%
IntroduzioneRespirazione
IntroduzioneRespirazione
IntroduzioneRespirazione
Introduzione
Metodi
• SLA
•Test Respiratori
•Test ecografici
• Misure
•Caratteristiche dello studio
EcoDiSLA
RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA
VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI
PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
Risultati
• Correlazione tra ecografia e test respiratori
•Confonto tra i test ecografici
•Sensibilità e specificità di ΔTmax
Discussione
Conclusioni
Metodi-Misure
Misurazione del ΔTdi:
rapporto tra massimo spessore durante l’inspirio e massimo spessore
durante l’espirio
ΔTdi =
Ti - Te
Ti
X 100
Metodi-Misure
Misurazione del ΔTmax:
rapporto tra massimo spessore a Vt e massimo spessore a TLC
ΔTMAX = [(ΔTMAXds x ΔTMAXsx)/2] x (ΔTMAXds + ΔTMAXsx)
Eco.Di.SLA
Metodi-caratteristiche
dello studio
Studio, in cieco, di coorte prospettico, di valutazione del ruolo
diagnostico dell’ecografia dinamica del diaframma in soggetti affetti da
SLA
Obiettivo Principale:
Presenza di correlazione tra gli indici di funzionalità
diaframmatica rispetto ai test funzionali respiratori,
presenza di ipoventilazione notturna, presenza di
ipercapnia diurna.
Obiettivo Secondario:
Determinare sensibilità e specificità dei parametri
diaframmatici per la presenza di alterazioni respiratorie
che necessitino l’inizio di Ventilazione Meccanica.
Metodi-caratteristiche
dello studio
Criteri di inclusione
•Diagnosi di SLA possibile, probabile o definita
secondo i criteri di El Escorial Revised
• Data di diagnosi <24 mesi al momento dello
screening.
• Età >18 anni
• Sottoscrizione del Consenso informato
Criteri di esclusione
•Tracheotomia o NIV per >23h al giorno per 14gg
consecutivi.
• Mancanza di follow-up multidisciplinare
Arruolati 36 pazienti
Arruolamento
Metodi-caratteristiche
dello studio
Valutazione Clinica
Valutazione Strumentale
•Raccolta di dati demografici
•Esame neurologico e valutazione
della disabilità (scala AL-FRS-R)
•Prove di funzionalità respiratoria:
 FVC in clino/ortostatismo
 MIP e MEP
 SNIP
• Saturimetria Notturna
• EGA
•Ecografia dinamica del Diaframma
 ΔTdi
 ΔTmax
• Raccolta dati anamnestici
• Valutazione clinica neurologica
• Follow up multidisciplinare
Introduzione
Metodi
• SLA
•Test Respiratori
•Test ecografici
• Misure
•Caratteristiche dello studio
EcoDiSLA
RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA
VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI
PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
Risultati
• Correlazione tra ecografia e test respiratori
•Confonto tra i test ecografici
•Sensibilità e specificità di ΔTmax
Discussione
Conclusioni
Risultaticorrelazione
Correlazioni Diaframma vs seated FVC
p=0.2
p=0.014
p=0.001
Risultaticorrelazione
Correlazioni Diaframma vs Sniff
p=0.003
p=0.1
p<0.001
Risultati- confronto
Confronto tra i test di funzionalità diaframmatica
Risultati- ΔTmax
Sensibilità e Specificità di ΔTmax
Introduzione
Metodi
• SLA
•Test Respiratori
•Test ecografici
• Misure
•Caratteristiche dello studio
EcoDiSLA
RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA
VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI
PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
Risultati
• Correlazione tra ecografia e test respiratori
•Confonto tra i test ecografici
•Sensibilità e specificità di ΔTmax
Discussione
Conclusioni
Discussione/Conclusioni
Discussione...
1. Assenza di correlazione con
Saturimetria Notturna
Disturbi del sonno già
presenti alla prima visita, non
necessariamente secondari
alla SLA
2. Mancata correlazione tra ΔTdi e ipercapnia
• Utilizzo
dei
muscoli
respiratori accessori
• Mancata correlazione tra
Sniff e Ipercapnia
3. Mancata correlazione ΔTdiVt
con test funzionali
• Molta dispersione, scarsa
numerosità campionari
• Elevata associazione tra le
variabili con χ2
Conclusioni
...Conclusioni
• L’Ecografia del Diaframma è un esame semplice, rapido e non invasivo.
Eseguibile su tutti i pazienti anche se allettati
• ΔTdiTLC mostra una significativa correlazione con i parametri funzionali
respiratori ma con scarsa sensibilità e specificità
• ΔTmax mostra elevata correlazione con i parametri funzionali respiratori e
con la presenza di ipercapnia.
• ΔTmax mostra elevata sensibilità e specificità per la presenza di deficit
funzionali respiratori tali da giustificare l’inizio della NIV