Transcript EBV-Poznań
Zakażenie EBV
Anna Piekarska
Klinika Chorób Zakaźnych i Hepatologii
UM w Łodzi
Epstein-Barr Virus (EBV)
jest czynnikiem etiologicznym:
Mononukleozy zakaźnej
Innych chorób:
-
Przewlekłe aktywne zakażenie EBV (CAEBV)
– Chłoniaka Burkitt’a (African or Burkitt’s lymphoma)
– Raka nosogardła
– Chłoniaka z komórek B
CAEBV
Zespół opisany po raz pierwszy przez Virelizier’a i wsp. w
1978 r
Zakażeniu EBV ulegają limfocyty T i komórki NK
Konsekwencja zakażenia EBV jest klonalna ekspansja
tych komórek
Ciężka, potencjalnie śmiertelna choroba
Rzadko występuje u mieszkańców krajów zachodnich
(dominuje w Azji i Afryce), a jeśli wystąpi, to objawy
mają znacznie mniejsze nasilenie
Przewlekłe aktywne zakażenie EBV (CAEBV)
Choroba zakaźna?
Zaburzenie limfoproliferacyjne?
Deficyt immunologiczny?
Markery zakażenia EBV
Rozpoznanie
PATOGENEZA CAEBV
Nie wiadomo dlaczego zakażone EBV limfocyty zaczynają
nagle gwałtownie proliferować
Być może niektóre szczepy EBV są szczególnie wirulentne?
Mutacje EBV?
Nadkażenie innymi wirusami wywołuje gwałtowną
proliferację limfocytów i rozwój CAEBV?
Brak przypadków rodzinnego występowania CAEBV przeczy
powyższym teriom.
Wg. H. Kimura. Reviews in Medical Virology 2006
Obraz kliniczny CAEBV
Gorączka
Hepatomegalia
Splenomegalia
Limfadenopatia
Wysypka
Nadwrażliwość na ukąszenia komarów
Biegunka
Zapalenie cewki moczowej
Nieprawidłowa aktywność aminotransferaz
Trombocytopenia
Anemia
Rzadsze postaci kliniczne CAEBV
Pancytopenia
Zajęcie OUN
Zwapnienia śródczaszkowe
Zapalenie ślinianek
Zapalenie zatok
Owrzodzenia śluzówek jamy ustnej
Zagrażające życiu powikłania CAEBV:
Zespół hemofagocytarny
Chłoniak złośliwy
DIC
Niewydolność wątroby
Perforacja owrzodzeń przewodu pokarmowego
Tętniaki naczyń wieńcowych
Zapalenie mięśnia sercowego
Śródmiąższowe zapalenie płuc
Białaczka
Manifestacje kliniczne CAEBV zależą
od tego, która linia komórkowa jest
zakażona EBV w sposób dominujący
Limfocyty T
Komórki NK
(gorsze rokowanie)
Gorączka
Anemia
Limfadenopatia
Hepatomegalia
Wysokie miano
przeciwciał anty-EBV
Limfocytoza z obecnością
mononuklearów
Nadwrażliwość na
ukąszenia komarów
Wysokie miano IgE
Kryteria diagnostyczne CAEBV
Manifestacja kliniczna
Wiremia EBV
Obecność anty- VCA IgG w ekstremalnie wysokim mianie
Brak anty-EBNA
Leczenie CAEBV
Ze względu na etiologię leczeniem z wyboru
powinien być allogeniczny przeszczep szpiku:
Opisano udane próby
Brak wyleczenia zakażenia EBV
Rekonstrukcja EBV-swoistych komórek ukł. Immunologicznego
Duże ryzyko powikłań po przeszczepieniu szpiku
Przeciwwirusowe i immunomodulacyjne:
Acyclovir
Gencyclovir
IFN- alfa
Vidarabina
IL-2
Steroidy
Cyclosporyna A
Chłoniak Burkitt’a
– Złośliwy nowotwór z komórek B
– Pojawia się jako szybko rosnący guz jamy ustnej, twarzy lub gałki
ocznej
– W przypadku braku leczenia, dzieci z tym nowotworem umierają w
ciągu kilku miesięcy z powodu szybkiego wzrostu guza
– Etiologia tego guza jest w większości zwiazana z wirusem Epstein-Barr
Chłoniak Burkitt’a
Bardzo szybko rośnie, ale także bardzo
szybko poddaje się leczeniu.
Przed leczeniem
Po 3 dniach leczenia
Po 6 dniach leczenia
Rak nosogardła
Nowotwór występujący endemicznie w
Południowych Chinach, Afryce, Arktyce (Eskimosi)
Złośliwy nowotwór of the squamous epithelium of
the nasopharynx.
100% komórek zawiera EBV DNA
Występowanie:1: 100,000 w większości populacji
Wystąpienie tego nowotworu ma związek z
reaktywacją utajonego zakażenia EBV, choć
dokładny mechanizm onkogenezy nie jest znany
Chłoniak z komórek B
U większości osób zakażonych EBV, wirus
jest obecny w limfocytach B,
podlegajacych kontroli immunologicznej
limfocytów T
W warunkach defektu immunologicznego
limfoctów T, jeden z klonów limfocytów B
zakażonych wymyka się kontroli
immunologicznej i ulega autonomicznej
proliferacji
Mononukleoza zakaźna
Okres wylęgania: 4-7 tygodni
Ostra, samoograniczająca się infekcja
Powiekszenie wezłów chłonnych szyjnych
Ból gardła, gorączka, wysypka
Bóle mięśni, senność, silne zmęczenie
Powiększenie wątroby i śledziony
Badania dodatkowe:
Duża liczba WBC, ponad 20% atypowych,
odczynowych limfocytów (Downey cells)
Nieprawidłowe aminotransferazy