Transcript Anomalias congênitas da parede abdominal

Anomalias congênitas da parede
abdominal
Marcelo Marcondes Stegani
Disciplina de Cirurgia Pediátrica
Embriologia
•
•
•
•
•
Anel umbilical – 4a semana
Hérnia fisiológica – 6a semana
Ducto vitelino – desaparece na 7a semana
Retorno do intestino à cavidade – 10a semana
Fechamento local – 12a semana
Hérnia umbilical
• Forma mais leve de anomalia da parede
abdominal anterior
• Fáscia dos músculos retos abdominais
• Algumas semanas após a queda do coto
umbilical
Hérnia umbilical
• Incidência
– Raça negra
• 6 a 10 x mais freqüente
• 6 semanas
– 32% negros
– 4% brancos
• 1 ano
– 13% negros
– 2% brancos
Hérnia umbilical
• Incidência
– Baixo peso ao nascimento
• 80% - < 1200 g
• 21% - > 2500 g
– Idade
• Fechamento espontâneo
• 80% - 3 a 4 anos
Hérnia umbilical
• Incidência
– Sexo
• 1M:1F
• Associações
–
–
–
–
Síndrome de Down
Hipotireoidismo congênito
Mucopolissacaridoses
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
Hérnia umbilical
• Diagnóstico
–
–
–
–
Raramente sintomática
Protrusão umbilical
Aumento local com esforço
Anel herniário bem definido
• Raramente > 2 cm
Hérnia umbilical
• Diagnóstico diferencial
– Hérnia epigástrica
– Diástase de músculos
retos abdominais
Hérnia umbilical
• Complicações
– Incomuns
– Posição supina – facilita redução espontânea
– < 2% encarceram
• Adultos
– Erosão da pele
– Dor
• Outra causa
Hérnia umbilical
• Tratamento
– Resolução espontânea
• Até 4 ou 5 anos
– Tranqüilizar os pais
– Não colocar moedas, bandagens ou faixas
• Desconforto
• Irritação
Hérnia umbilical
• Cirurgia
– Encarceramento
– Persistência
– Muito grande
•
•
•
•
Anel > 1,5 cm em criança > 3 anos
Pressão muito grande dos pais
Cosmética
Raramente fecham
Hérnia umbilical
• Cirurgia
– Incisão infra-umbilical curvilínea transversa
– Hematoma local
• Hemostasia
– Infecção
• Rara
– Recorrência
• Rara
Hérnia epigástrica
• Tumor localizado entre o apêndice xifóide e o
umbigo
• Prevalência - 0,5%
• 3M:1F
• Pequena quantidade de gordura – epiplocele
• Tratamento cirúrgico
Síndrome de Prune-Belly
• Síndrome de Eagle-Barrett
• Ausência ou deficiência da musculatura da
parede abdominal
• Criptorquidismo
• Mal-formações do trato urinário
Onfalocele e gastrosquise
• 1:2.000 NV
• 2x > atresia de esôfago
• 6a semana
– Hérnia fisiológica
• 10a semana
– Retorno à cavidade abdominal
– Rotação e fixação do intestino médio
Gastrosquise
• Defeito da parede abdominal anterior, lateral ao
umbigo
• Quase sempre à direita de um cordão umbilical
intacto
• Ponte de pele intacta
• Não há saco peritoneal
Gastrosquise
•
•
•
•
•
•
Perfuração intestinal – 5 a 6%
Cavidade abdominal pequena
1M:1F
20-25% - mães adolescentes
40% - prematuro ou PIG
1:20.000 NV
– Incidência vem aumentando
Gastrosquise
• Efeito irritativo do líquido amniótico (pH 7,0)
peritonite química
– Membrana edematosa espessa
– Vísceras opacas e encurtadas
• Mal-rotação intestinal – sempre presente
• Intestino não fixo à parede abdominal
Gastrosquise
• Baixa incidência de MF associadas
– Atresia intestinal
• 10-15%
• Volvo intra-útero
• Interrupção da irrigação devido ao pequeno tamanho do
defeito
Gastrosquise
• Fígado – quase nunca
• Estômago, intestino delgado e intestino
grosso
• Ovários, trompas
• Testículo não-descido
Gastrosquise
• Síndromes – raras
• Detecção pré-natal
– US
Gastrosquise
• Aumento da perda insensível de líquido
– Hipotermia
– Hipovolemia
– Sepsis
• Saco estéril
– Metade inferior do corpo até axilas
Gastrosquise
• Tratamento
– Passagem de SOG
• Prevenção da deglutição de ar e aspiração do conteúdo
gastro-intestinal – íleo adinâmico
– Antibióticos
• Ampicilina + gentamicina
– Cirurgia
Gastrosquise
• Cirurgia
– Preparo local
• Evitar soluções alcoólicas
– Verificação das alças intestinais
• Atresia ou perfuração
– Defeito é aberto superior e inferiormente
– Distensão manual da cavidade abdominal
Gastrosquise
• Cirurgia
– Redução do conteúdo herniado
– Fechamento primário do defeito
– Umbigo pode ser preservado
• Pós-operatório
– Ventilação mecânica
• 24-48 horas
Gastrosquise
• Fechamento primário pode não ser possível em
10 a 20%
– Comprometimento cardio-respiratório
• Elevação diafragmática e restrição ventilatória
• Compressão da veia cava
• Compressão do mesentério
– Perfusão intestinal diminuída – isquemia e necrose intestinal
Gastrosquise
• Fechamento estagiado
– Silo de Dacron reforçado com silástico
– Redução gradual a partir do 2o ou 3o pós-operatório
– Remoção e fechamento do defeito
Gastrosquise
• Íleo prolongado – NPT
• Início da alimentação
– 2 a 3 semanas
– Redução da absorção de carboidratos, proteínas e
gorduras
• Normal aos 6 meses
• Atresia
– Anastomose pode ser retardada
Gastrosquise
• Complicações
–
–
–
–
–
–
–
Sepsis
Pneumonia aspirativa
Celulite da parede abdominal
Edema temporário
Enterocolite necrosante
Colestase relacionada à NPT
RGE e hérnia inguinal
Gastrosquise
• Sobrevida
– Superior a 90%
– Mortes
•
•
•
•
Sepsis
Atresia
Síndrome do intestino curto
Doença hepática progressiva associada à NPT
Onfalocele
• Defeito coberto do anel umbilical em que há
conteúdo abdominal herniado
• 3a semana
• Umbigo se insere no saco herniário
• 1:5.000 NV
• M>F
Onfalocele
• > 50%
– Trato gastro-intestinal, cardiovascular, genito– urinário, musculo-esquelético e SNC
• Prematuridade
• Associações
– Trissomia 13-15, trissomia 16-18, trissomia 21
Onfalocele
• Menor o defeito – melhor o prognóstico
• Defeito < 4 cm – hérnia de cordão umbilical
Onfalocele
•
•
•
•
Fígado – 35%
Anomalias de rotação e fixação intestinal
Divertículo de Meckel
Menor capacidade abdominal
– Dificuldade para cirurgia
Onfalocele
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann
– Gigantismo
– Macroglossia
– Defeito umbilical
Onfalocele
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann
– Visceromegalia
– Hiperplasia das ilhotas
– pancráticas
• Hipoglicemia
• Convulsões
– Maior incidência de tumores
• Wilms, neuroblastoma, tumores adreno-corticais
Onfalocele
• Hipogástrio
–
–
–
–
–
–
Extrofia de bexiga ou em cloaca
Fissura vesico-intestinal
Atresia de cólon
Ânus imperfurado
Defeito vertebral sacral
Lipomeningocele ou mielomeningocele
Onfalocele
• Hipogástrio
– Duplicação do apêndice
– Genitália ambígua
Onfalocele
• Epigástrio
– Pentalogia de Cantrell
•
•
•
•
•
Onfalocele
Hérnia diafragmática anterior
Fissura esternal
Deslocamento inferior do coração
Defeito intracardíaco – septo ventricular
Onfalocele
• Diagnóstico
–
–
–
–
US pré-natal
Tamanho
Fígado
MF associadas
• Parto
– CST – grandes defeitos
Onfalocele
• Tratamento
–
–
–
–
–
–
Descompressão gástrica imediata - SOG
Proteção estéril do saco herniário intacto
Transporte em ambiente neutro
Antibióticos
10% - ruptura do saco herniário
Diversas modalidades de tratamento
Onfalocele
• Defeito < 2 cm
– Fechamento primário
• Tamanho médio
– Remoção do saco, ligadura dos elementos do
cordão umbilical
– Distensão manual da parede abdominal
– Redução do conteúdo
– Fechamento primário
Onfalocele
• Fechamento da pele
– Hérnia ventral
– Evita colocação de prótese
• Prótese
Onfalocele
• Fechamento estagiado
–
–
–
–
Silo de Dacron reforçado com silástico
Schuster, 1967
Redução do conteúdo em 3 a 10 dias
Reoperação
• Retirada da prótese
• Fechamento da parede abdominal
Onfalocele
• Tratamento não-cirúrgico
– Defeito muito grande (> 10 cm) com pequena
capacidade abdominal
– Síndromes cromossômicas
– Tratamento temporário
• Defeitos cardíacos instáveis
• Prematuridade – membrana hialina, hipertensão
pulmonar persistente e/ou sepsis
Onfalocele
• Tratamento não-cirúrgico
– Merbromin 0,25% e solução de nitrato de prata
0,5%
– 2 x/dia
– Espessamento e epitelização
– Ruptura do saco herniário, infecção local,
hospitalização prolongada e grande hérnia ventral
Onfalocele
• Complicações
– Sepsis
• Silo
– RGE
• Aumento da pressão intra-abdominal
– Hérnia inguinal
Onfalocele
• Sobrevida
–
–
–
–
Tamanho do defeito
Prematuridade
Ruptura do saco
MF congênitas associadas
• Mortalidade
– 30 a 60%
Diagnóstico diferencial
Onfalocele
Gastrosquise
Incidência
1:6.000-10.000
1:20.000-30.000
Diagnóstico pré-natal
US (ecocardio +
amniocentese)
US
Parto
Vaginal ou CST
CST (questionável)
Cobertura do saco
herniário
Presente, pode estar
roto
Ausente
Defeito da fáscia
Pequeno ou grande
Pequeno
(comprometimento
vascular)
Diagnóstico diferencial
Onfalocele
Gastrosquise
Fixação do cordão
Saco herniário
Parede abdominal
Intestino herniado
Normal
Edematoso, opaco
Outros órgãos
Fígado
frequentemente
Raramente
Prematuridade
10-20%
50-60%
PIG
Incomum
Comum
ECN
Apenas se romper o
saco
18%
Diagnóstico diferencial
Onfalocele
Gastrosquise
Mal-absorção
Apenas se romper o
saco
Comum
Anomalias associadas
45-55% (Taeusch)
67% (Avery)
10-15% (Taeusch)
37% - volvo de
intestino médio,
divertículo de Meckel,
atresia intestinal,
duplicidade)
18% - mal-rotação,
atresias
GI
Diagnóstico diferencial
Onfalocele
Gastrosquise
Cardíacas
20% (Taeusch)
15-25% (Avery)
2%
Trissomias
30%
Sem aumento
Prognóstico
Com doença cardíaca –
sobrevida 20%
Sem doença cardíaca –
sobrevida 70%
(Taeusch)
Sobrevida 70-90%
(Taeusch)
Diagnóstico diferencial
Onfalocele
Gastrosquise
Localização
Cordão umbilical
Lateral ao cordão
Mal-rotação
Presente
Presente
Abdome pequeno
Presente
Presente
Função
gastrointestinal
Normal
Íleo prolongado