Transcript Kardiomyopatioiden MRI-kuvaus - Itä

Sydämen MRI – peruskurssi
4.2.2009 HUS Meilahden sairaala
Kardiomyopatioiden
magneettikuvaus
LT Petri Sipola
Itä-Suomen Yliopisto
Kuopion yliopistollinen sairaala
Kliinisen radiologian osasto
KYS
Kliininen radiologia
Aiheet
• Dilatoiva kardiomyopatia (DCM)
• Hypertrofinen kardiomyopatia (HCM)
• Arytmogeeninen oikean kammion
kardiomyopatia (ARVC)
• Non-kompaktio kardiomyopatia (LVNC)
• Restriktiivinen kardiomyopatia (RCM)
DCM
• LVEDVI ja LVESVI suurentuneet
• LVEF alentunut
– Cave! EKG-tahdistus (live-cine)
• RVEDVI voi olla suurentunut
• LA usein suurentunut
• Onko myöhäistehostumamuutoksia (Jos on
selviä niin vie ajatukset pois idiopaattisesta
dilatoivasta kardiomyopatiasta)
• Onko dyssynkroniaa?
3 kk hengenahdistusta
• 61-vuotias mies
• 3 kk ajan vaikeutuva rasitushengenahdistusoireisto, nyt
NYHA 4-tasoinen
• Ei turvotuksia, rintakipuoireita tai rytmihäiriötuntemuksia
• Sydämen uä-tutkimuksessa normaalikoon ylärajoilla
oleva VK. Septumin seudusta hypokineettisesti
supisteleva, takaseinämä paremmin supisteleva. Ei
merkittäviä läppävikoja. LVEDD 60, EF noin 25%.
• Koronaariangiografiassa avoimet sepelvaltimot
• Lähisuvussa ei sydämen vajaatoiminta tapauksia
MRI kine
1301901000302658
EKG-tahdistuksen tarkistus
1301901000302658
LVD mittaaminen
1301901000302658
LVEDD 6,0 cm, LVESD 6,0 cm
3D volumetria
•
•
•
•
LVEDVI 134 ml/m2
LVESVI 94 ml/ m2
LVEF 30 %
LVSVI (iskuvolyymi-indeksi) 40 ml/m2
• (Aortasta mitattu iskuvolyymi-indeksi 44 ml / m2)
RV
RVEDVI 78 ml / m2 (RVESVI 39 ml / m2, RVEF 56 %)
T2*-aika
1301901000302658
Myöhäistehostumat
TI scout. Meneekö jokin
varhaisvaiheessa mustaksi?
Myöhäistehostumat
TI scout. Meneekö jokin
varhaisvaiheessa mustaksi?
Onko myöhäistehostumia?
Idiopaattinen DCM -diagnoosi
• LVEDV ja LVESV koholla
• LVEF matala (<40%?)
• Ei selviä myöhäistehostumamuutoksia
Idiopaattisen DCM:n diffit
•
•
•
•
•
•
•
Iskeeminen DCM
Sarkoidoosi
Nonkompaktiokardiomyopatia
HCM, joka muuttunut DCM:ksi
Aorttavuoto
Myokardiitti
Raudankertymäkardiomyopatia
Iskeeminen dilatoiva CMP
Sarkoidoosi
• 33-v mies, ei perussairauksia
• Lisälyöntejä ja 6/08 pitkittynyt mmVT 207
bpm
• Ekossa LVEDD 70 mm ja LVEF 27 %
1301101000103528
Biopsiassa granumalotoottinen tulehdus
Sarkoidoosi paikallisesti
heterogeenisempi + myöhäistehostuma
• 57-vuotias nainen
• Aivoinfarkti 1996 ja 2008
• Nyt huonovointisuutta,
lisääntyvää huimausta
• EKG:ssa RBBB, totaali
av-katkos ja Morbitz
tyyppinen grad II avkatkos
• Sydämen UÄtutkimuksessa LV
hypertrofia, hypokinesiaa
1301101000128005
Vaikea aorttavuoto
3DLVEDV 151 ml/m2 (norm < 100 ml/m2)
3DLVESV 81 ml/m2 (norm < 50 ml/m2)
3DLVEF 46%
1301101000114569
MRI vuotofraktio
Eteenpäin 142 ml
Taaksepäin 46 ml
Vuotofraktio 32%
MI jälkeinen remodellaatio
• 58-vuotias mies
• II-tyypin diabetes, hypertonia,
hyperlipidemia ja obesiteetti
• Yöllä levossa tykytys
• EKG:ssa monomorfinen
kammiotakykardia
• Ekossa suurehko vasen
kammio
• EF 37 %.
• Inferobasaalisesti
hypokineettinen
• Koronaariangiografiassa
käytännössä avoimet
sepelvaltimot
MI jälkeinen remodellaatio
3DLVEDVI 97 ml/m2, LVESVI 47 ml/m2, LVEF 36 %.
Käytännössä avoimet koronaarit
Hypertrofinen kardiomyopatia (HCM)
• Vasemman kammion seinämäpaksuuden
tarkoitukseton vaihtelu
• LVH 17 mm tai enemmän (jos ei vaikeata
verenpainetautia)
• Paksuuntuneella alueella olevat
myöhäistehostumamuutokset (septum)
• Pienet volumit
• Loppusystolessa rakenteet ummessa
• SAM-liike
Isällä HCM
•
•
•
•
Isällä hypertrofinen kardiomyopatia
Tutkittavalla on myös geenimutaatio
UÄ:ssä maksimissaan 12 mm septum
Pyyd. koht. sydämen MRI-tutkimusta.
Kysytään onko hypertrofiseen
kardiomyopatiaan viittaavia löydöksiä
HCM isällä
True-FISP
Radial Cine
•1301901000293280
Lateraaliseinä hyperkineettinen
HCM -diagnoosi
• Tarkoitukseton seinämäpaksuuden
vaihtelu
• LVH yli 17 mm
Isän kuvat
Posteriorisen septumin paksuus
14 mm
Intramyokardielli läiskäinen
fibroosi septumsisa
1301901000262102
31 mm
22-vuotias mies
Vaikea
hypertrofia.
Anteriorinen
vapaa seinä 31
mm (ekko 24 mm)
HCM:n diffit
• Painekuormitus (verenpaine, koarktaatio,
aorttaläppäahtauma)
• Fabryn tauti
• Amyloidoosi
• DCM
• Sarkoidoosi
Hypertonian vai HCM:n
aiheuttama hypertrofia?
HCM kun:
-LVH 17 mm tai enemmän
-paikallisia “pullistumia”
-vapaan etuseinän paksunnos
Papillaarilihaksia ja trabekulaatiota ei
lasketa seinämäpaksuuksiin
Hypertonian vai HCM:n aiheuttama
hypertrofia?
HCM
HTA
Hypertonian vai HCM:n aiheuttama
hypertrofia?
HTA
HCM
59-vuotias nainen. Vasemman kammion hypertrofia.
Septumin maksimipaksuus 18 mm.
1301901000247243
Myöhäistehostuma
SCOUT
Myöhäistehostuma
Potilaalla Fabryn taudin aiheuttava geenivirhe
Vuonna 1987 sydämen UÄ-löydöksen perusteella asetettu
hypertrofisen kardiomyopatian diagnoosi. Sittemmin
hypertrofioitunutta vasenta kammiota seurattu UÄ-tutkimuksella
30.9.2010
15 mm
FABRY?
Lateenhancement
Amyloidoosi
79-vuotias mies. Eteisvärinän ja sydämen
vajaatoiminnan vuoksi sairaalaan.
Todettiin 2 vuoden takaisesta kammion
seinämien reilu paksuuntuminen
20 mm
1301101000087909
Amyloidoosi myöhäistehostumakuvat
TI Scout
Arytmogeeninen oikean
kammion kardiomyopatia (ARVC)
• Oikea kammio suurentunut
• Oikeassa kammiossa paikallisesti huonosti
supistuvia alueita
• Oikean kammion lihasosa näkyy huonosti kinekuvissa tai ”black blood”-kuvissa (rasvaa)
• Oikeassa kammiossa
myöhäistehostumamuutoksia
• Voi olla myös vasemman kammion muutoksia
47-year-old man
Clinically suspected ARVC
47-year-old man
Clinically suspected ARVC
Late-enhancement image
Late-enhancement image
2C-suunta oikean kammion
puolelta. Hyvä paikka katsoa RV
hyperintensiteettiä
Suora poikkileike
Black-blood HASTE
Ennen varjoainetta
Late-enhancement
1301901000287882
Differentiaalidiagnoosi:
Lähisukulaisella MELAS
Must Ee
30-vuotias mies. Sydänsarkoidoosi.
Kuva: Kirsi Lauerma, HUS
Non-kompaktio kardiomyopatia
(LVNC)
• Geneettisesti periytyvä
• Keskikammiotasossa ja apikaalisissa
segmenteissä kompakoituneeessa
lihaskerroksessa ohentumista,
dysfunktiota ja näillä alueilla runsaasti
trabekulaatiota
• Huom! Dilatoivassa kardiomyopatiassa
nonkompaktoituneen myokardiumin osuus usein myös
“leviää”
LVNC sopiva löydös
Perusterve 33-vuotias mies. Loppukesästä lähtien
flunssakierre. Viimeisen kuukauden aikana
rasituksensietokyky heikentynyt ja potilaalla
rasitushengenahdistusta.
1301101000110411
Todennäköisesti ei LVNC
46-vuotias mies.
Vaikea-asteinen
sepelvaltimotauti
1301101000140489
The autosomal dominant pattern of inheritance in a family with pathological left ventricular
non-compaction
Petersen, S. E. et al. J Am Coll Cardiol 2005;46:101-105
Copyright ©2005 American College of Cardiology Foundation. Restrictions may apply.
Tako Tsubo kardiomyopatia
• Stress induced cardiomyopathy/broken heart
syndrome
• Paikallinen äkillinen vaikea supistusmishäiriö
sydäninfarktin tyyppisesti
• Avoimet koronaarit
• Tyypillisesti apikaalisesti (ballooning syndrome)
• Tyypillisesti 61-76-vuoden ikäisilllä naisilla
fyysisen tai psyykksien stressin jälkeen
• Voi olla myös miehillä, minkä ikäisillä tahansa ja
missä tahansa
Tako-Tsubo tyypillinen
• 52-v nainen, jolla HTA, parox FA, tuore DMII, nyt
akuutti keuhkoödeematilanne, koronaarit
puhtaat eikä keuhkoemboliaa todettu. EKG:ssa
anterioriset T-invertaatiot, Tnt-nousu ad 0.37,
TTE:ssa laaja-alainen etuseinän, apeksin ja
septumin distaaliosan vahva hypokinesia. EF
noin 35-40%, etiologia vajaatoiminnalle
epäselvä. Pyydetään kohteliaimmin sydämen
MRI, onko viitteitä sydänlihassairaudesta tai
muuta poikkeavaa?
Kine – Apikaali hypokinesia
Ei myöhäistehostumaa
Trufi
Phasesensitive
Trufi
Tako Tsubon jälkitila
• Järkyttyneen mielialan yhteydessä puristava rintakipu
muutamia kuukausia sitten. Sydämen uä:ssä tuolloin
anteriorinen hypokinesia. Sepelvaltimot avoimet
angiossa. Tehty takotsubo-oireyhtymän diagnoosi, tosin
merkkiainenousua ei ole todettu missään vaiheessa. Nyt
kontrollissa vasemman kammion ejektiofraktio on
normaaleissa rajoissa. Apex näyttää supistavan muita
alueita hieman huonommin.
• P.k. sydämen magneettitutkimus. Onko potilaalla
todettavissa apikaalista arpea tai muuta
ultraäänilöydöstä selittävää, vai onko supistus
magneettitutkimuksessa kuitenkin normaalia?
Vasemmalla jälkitila, oikealla
”tilanne päällä” (eri potilaat)
Varjoainetta ei käytetty