Transcript REGRESIVNI_ZMENY_III_DYSTROFIE

 Podle
a)
b)
c)
d)
e)
převažující složky, která je retinována:
Poruchy metabolizmu bílkovin
Poruchy metabolizmu tuků
Poruchy metabolizmu glycidů
Poruchy metabolizmu vody
Poruchy metabolizmu minerálů
U
dospělého člověka představuje voda 60%
celkové tělesné hmotnosti, s věkem její
množství klesá až na 50%
Z
přítomné tekutiny je 40% intracelulárně
(ICT=intracelulární tekutina) a 20%
extracelulárně (ECT=extracelulární tekutina)
 Extracelulární
tekutina má 2 složky –
intersticiální tekutina (10-15%) a
intravaskulární tekutina (krev, lymfa – asi 5%)
 Zvláštním
oddílem transcelulární tekutina –
močové cesty, trávicí ústrojí, cerebrospinální
mok, oční komora, exkreční žlázy … tzv.
„třetí prostor“, cca 500 ml (po jídle až 2-3
litry)
 MODIFIKUJÍCÍ
FAKTORY:
 Věk – s rostoucím věkem klesá podíl vody
 Okamžitý stav – dle příjmu a výdeje vody
(práce, horko, choroby…)
 Obsah tuku – tuková tkáň méně hydratována,
proto obezita snižuje relativní podíl CTV na
hmotnosti
 Pohlaví – ženy mají nižší podíl CTV (více
tuku)
 OSMOTICKÝ
TLAK (OSMOLALITA):
 Dán počtem částic rozpuštěných ve vodní fázi
bez ohledu na jejich absolutní velikost
 Normální osmolalita plazmy 280 - 300
mOsm/kg
 Osmolalita udržována ve velmi úzkém
rozmezí
 Stejná pro ECT i ICT
 Na osmolalitě ECT se podílí hlavně NaCl,
glukóza a urea






Intracelulární změny množství vody
Kalné zduření
Vakuolární dystrofie
Extracelulární změny množství vody
Dehydratace
Hyperhydratace

KALNÉ ZDUŘENÍ (ALBUMINOIDNÍ DYSTROFIE)
 Především
parenchymatózní orgány – játra,
ledviny, myokard, kosterní svaly
 Makro
– vzhled orgánů se nemění nijak
výrazně, pouze mírné zduření orgánů
 Geneze
změn – porucha oxidační fosforylace
→ ztráta energetických potenciálů → z
buněk se ztrácí K⁺ a Mg²⁺, do buněk Na⁺ a
Ca²⁺ a voda → hromadění kyselých zplodin v
buňce a částečné vysrážení bílkovin
 Provází infekční nemoci, některé otravy
 Reverzibilní, při větším rozsahu ale rozpad
buňky

VAKUOLÁRNÍ (HYDROPICKÁ) DYSTROFIE
 Přítomnost
vakuol s vodou v cytoplazmě
buněk
 V histologických preparátech možné spatřit i
vakuoly po lipidech či glykogenu, ty ale
nepatř pod pojem vakuolární dystrofie!
 Počet
vakuol v buňce zpravidla dost velký →
z plazmatu buňky zbývají jen tenká septa a
buňka má pěnovitý nebo síťovitý vzhled
 Při
hypoxidóze, hladovění aj.
 Například
osmotická nefróza – vzniká ze
zvýšení osmotické účinnosti krve (například
po infúzi hypertonického roztoku glukózy) →
ledvina zvětšená, bledá a její buňky
voštinovitě přeměněny, celé je to do značné
míry reverzibilní
 Jiným
příkladem balónovitá degenerace
buněk napadených virem – kupí se v nich
tekutina a buňky praskají … takto vznikají
například intradermální puchýře při kožních
virózách jako opar
 Intersticiální
tekutina (tkáňový mok) – hlavní
část prostředí, v němž se nacházejí buňky
tkání
 Množství regulováno ADH (antidiuretický
hormon neurohypofýzy), mineralokortikoidy z
nadledvin, ledvinami, pocením, zažívacím
traktem
 Výměna
vody mezi intersticiálním a
intravaskulárním prostorem dána hlavně
osmotickým tlakem
 Porucha
součinnosti těchto faktorů vede k
dehydrataci nebo hyperhydrataci
 Snížený
objem extracelulární tekutiny
 Obecným důsledkem je pokles ECT, při
poklesu o 25 – 30% se klinicky manifestuje
 Podle změn poměru vody a Na se mění i
osmolalita ECT, která pak ovlivňuje objem
ICT – podle změn osmolality 3 druhy
dehydratace:
1) Hypertonická
2) Izotonická
3) hypotonická
 Snížení
ECT i ICT
 Hlavní příčinou snížený příjem čisté vody
(tzn. bez elektrolytů) – staří lidé (nižší pocit
žízně), dále infúze vysoce koncentrovaných
roztoků, ztráty vody při horečkách,
průjmech, zvracení, u diabetu či poruch
funkce ledvin
 Klinika:
 Žízeň
(dána dehydratací buněk!), slabost,
apatie, neklid, halucinace, křeče, eventuelně
i kóma
 Jazyk suchý, snížený tonus kůže, často
zvýšená teplota
 Izolovaná
ztráta tekutin z ECT, proto
nedochází ke změnám objemu ICT
 Při onemocnění GIT, ledvin, popáleninách,
krvácení, sekreci z ran
 Klinika dána hypovolemií – poruchy krevního
oběhu, tachykardie, pokles TK, šok
 Únava, apatie, oligurie (=snížené vylučování
moči), klesá kožní turgor
 Žízeň není velká!
 Snížený
objem ECT a zvýšený objem ICT
 Polyurická fáze renální insuficience
(=zvýšené vylučování moči v počátečním
stádiu RI), osmotická diuréza při diabetu, po
diureticích
 Klinika: pokles TK, klesá kožní turgor,
oligurie, horečka, bolest hlavy, křeče,
zmatenost, nakonec kóma
 Žízeň malá nebo chybí!
 Ztráta
kožního turgoru, hlavně v obličeji
(propadá se podobně jako tvář nemocných
při choleře – tzv. facies abdominalis =
hypocratica)
 Suché serózy, lepkavé
 Ostatní regresívní změny následkem šokové
cirkulace a poruch acidobazické rovnováhy
 Zvětšení
 Dělení
1)
2)
3)
objemu ECT
obdobně jako u dehydratací:
Hypertonická
Izotonická
hypotonická
 Zvýšení
 Příčinou
ECT a snížení ICT
hypertonické roztoky, tumory
nadledvin, pití mořské vody
 Klinika: žízeň, horečka, neklid až kóma,
edémy (někdy i plic)
 Zvyšuje
se ECT, nemění se ICT
 Vzniká izolovaným příjmem izotonické
tekutiny
 Srdeční selhání, jaterní choroby, nefrotický
syndrom, vypití nadměrného množství
tekutin
 Klinika: retence tekutin v intersticiu – edémy
v podkoží, ascites, fluidotorax,
hydroperikard, edém plic
 Rychle roste hmotnost nemocného
 Zvýšení
ECT i ICT
 Příčinou „otrava vodou“ – nadměrný přívod
tekutin při snížené diuréze, po operaci,
vyšším ADH
 Klinika: výrazné podráždění CNS - zvracení,
křeče, kóma
 Otok
= edém (patrný hlavně v řídkém pojivu,
na řezu se řine tekutina)
 Hydrops
= povšechná vodnatelnost (otok
menší v místech s méně pojivem, například
parenchymatózní orgány)
 Transudace
= hromadění tekutiny v serózních
dutinách (perikard, pohrudnicová dutina aj.),
při větší hyperhydrataci
 transudát je tekutina velmi chudá na
bílkovinu (X odlišit exsudát!)
 Název transudátu podle lokalizace:
 Hydrotorax v pleurální dutině
 Hydroperikard v perikardu
 Hydroperitoneum (ascites) v peritoneální
dutině
3)
Nejčastější příčiny:
Chronické oběhové selhání, resp. Venostáza
Hypalbuminóza
Lymfostáza

Příčiny otoků se většinou kombinují

Nadměrný přívod tekutin, poruchy
nadledvin či hypofýzy… - tyto příčiny
mnohem méně časté

1)
2)
 Přetlak
ve venózním úseku kapiláry → větší
filtrace tekutiny z krve a naopak klesá
zpětná resorpce tekutiny z tkáňového moku
 Ohraničený venostatický edém – většinou
následek trombotického uzávěru žíly, takto
může vzniknout i ascites při trombóze
portální žíly
 Důležitý hydrostatický tlak krve – otok začne
distálně a postupuje proximálně
Kardiální hydrops
 Nejprve perimaleolární edém (kolem
kotníků), u ležících hlavně zevní genitál a
dorzální část trupu
 Nakonec otok povšechný + transudát do
serózních dutin
 Edém plic
 Často v rámci kardiálního hydropsu, zpěněná
tekutina v plicích

 Nápadně
chudý na bílkovinu
 Krev v kapilárách má díky nižšímu obsahu
bílkoviny snížený osmotický tlak → menší
schopnost zpětné resorpce vody
 Při dlouhém hladovění, nádorovém
onemocnění (kachektický edém), ztráty
albuminu močí při onemocněních ledvin
(zvláště nefrotický edém)
 Liší
se od kardiálního edému lokalizací!!! –
nejvíce postihuje pojivo obličeje, hlavně
víček
 Pozn.:
nefrotický syndrom – hyperlipidémie,
hypoproteinémie, hyperproteinurie >3,5
g/den (povolené množství proteinu v moči
150 mg/den)
 Nápadný
poměrně bohatou příměsí bílkoviny
 Vzniká při ucpání lymfatických cév, které
normálně odvádějí bílkovinou příměs z
tkáňového moku
 Díky vyššímu podílu bílkovin v otoku se
zmnožují kolagenní vlákna a otok je pak
nápadně tuhý
 Hrubne kůže až k neforemnosti = elefantiáza
U
nás elefantiáza vzácná (nejčastěji po
erysipelu = růži, streptokoky – došlo k
trombóze lymfatických cév)
 V tropech častá po ucpání lymfatik parazity
 Lymfedém
velmi často po odstranění lymfatik
pro zhoubný nádor, například karcinom prsu
(postihuje pak oblast dané lymfatické
drenáže, zde horní končetina)
PATOLOGICKÉ ZVÁPENATĚNÍ (KALCIFIKACE)
 Ukládání vápníku v pevné formě do tkání,
které normálně nejsou zvápenatělé
 Dystrofické zvápenění – ukládání vápenných
solí do tkání předem patologicky změněných,
nejčastěji nekrózou (zcela typicky u
kaseifikační tuberkulózní nekrózy)

 Často
podléhá i zánětlivě novotvořené vazivo
(například pleurální zánětlivé adheze,
pozánětlivě změněný perikard – včetně
případného exsudátu)
 Hyalinně změněné vazivo – charakteristicky
ve stěnách ateroskleroticky změněných
tepen
METASTATICKÉ ZVÁPENATĚNÍ
 Zvýšená hladina vápníku v krvi =
hyperkalcémie (nádorová destrukce kostí,
hyperparatyreóza aj.) + vyšší alkalita krve v
postižených orgánech → systematické
ukládání vápenných solí do intersticia plic,
ledvin, žaludeční sliznice, tepen
 Vliv má i přímý účinek parathormonu
(příštítná tělíska)

 Plíce
– tzv. pemzová plíce (makro málo
změněné, jen ložiskově, na pohmat
připomíná pemzu)
 Ledviny – zvápenění intersticia a epitelu
tubulů
 Místní metastatické zvápenění – dura mater
při rozsáhlé usuře lebky, hlavně při vyšším
ICP
HYPERKALÉMIE
 Často při snížené funkci ledvin, nadměrném
příjmu kalia
 Charakteristické změny – drobné nekrózy v
myokardu vedoucí ke změnám na EKG
(podobné při hypokalémii – ta nastane
nejčastěji při nedostatečném příjmu,
ztrátách při průjmových onemocněních)
 Hypo- i hyperkalémie mohou vést k zástavě
srdce (hypo- v systole, hyper- v diastole)
