Transcript Cas clinique 1

Cas clinique 11/01/13
PELISSIER Mélanie
1° semestre
Présentation
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Patiente de 23 ans
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Antécédents :-personnels: troubles fonctionnels intestinaux
-familiaux: SEP chez la mère
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Pas de traitement au long cours
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Motif d’hospitalisation :suspicion de méningite
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Histoire de la maladie: patiente ayant eu un vertige au volant avec lipothymie
le 26/10/12 puis apparition progressive nausées céphalées avec fièvre et
frissons.
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Consultation aux urgences le 2/11/12
Examen clinique
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Consultation aux urgences le 2/11/12 on retrouve:
-une fièvre à 38.2 sans trouble hémodynamique
-un syndrome méningé avec raideur nucale sans signe de localisation,
glasgow 15, pas de convulsion, pas de syndrome vestibulaire
-absence de purpura
-aires ganglionnaires libres
-pharyngite
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Conduite à tenir:
-bilan infectieux avec PL hémocultures
-mise en place d’une antibiothérapie IV par rocéphine 2g/jour
Examens paracliniques
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Hémocultures classiques négatives et mycobactéries négatives
PL: -Macroscopie: liquide eau de roche
-Cytologie: cellularité à 40, prédominance à PNN 76%
- Biochimie: hyperprotéinorachie 0.6, glycorachie normale à 3, lactate à3
-Bactériologique: examen direct négatif, PCR méningocoque et
pneumocoque négatives
-Virologie: PCR entérovirus HSV1, 2 et VZV négative
Biologie: Syndrome inflammatoire biologique GB 11.56 PNN 10.05
lymphopénie 940, CRP 100 PCT 0.06
Microbiologie: sérologie VIH négative, écouvillons rectaux et pharyngés
entérovirus adénovirus négatifs, PCR mycoplasme sur écouvillon de gorge
négatif, antigénurie pneumocoque négative
->ROCEPHINE 2G PAR JOUR puis arrêt a J3 car méningite probablement
virale bénigne au vu des résultats microbiologique
Examens paracliniques
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EPP: profil inflammatoire avec augmentation des alpha globulines et
hypergammaglobulinémie polyclonale.
Bilan immunologique: -FAN: 1/8000 fluorescence mouchetée
-ENA: AC anti SSA52 247, SSA 60 123, SSB 24
-AC anti ADN: 4UI/mL.
-FR: 620
-activité du complément normal
Phénotypage lymphocytaire: CD4 350
Biopsie des glandes salivaires accessoires: sialadénite lymphocytaire
chronique de degrés IV de la classification de chislom et Masson.
BHCG négative
En reprenant l’interrogatoire, la patiente se plaint d’un syndrome sec
oculobuccal
=>Au vue des éléments, le diagnostique de gougerot sjrogren est compatible
Suite de la prise en charge
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Bilan d’extension du gougerot sjogren:
-EFR et DLCO recherche d’un syndrome obstructif des voies aériennes
distales
-ETT
-Consultation ophtalmologique test de schrimer
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Bilan pré thérapeutique:
-FO en vue d’une éventuelle introduction du plaquenil
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Traitement:
-symptomatique: sialogogue, larmes artificielles et antalgique de pallier 1 à la
demande
-étiologique: introduction d’un immunosuppresseur
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Refaire un bilan immunologique et imagerie cérébrale chez la mère
En conclusion
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Probable méningite aseptique dans le cadre d’un gougerot sjogren
-cause bactérienne écartée(pléiocytose faible, examen direct négatif, PCR
méningocoque négative, hémoculture négative et apyrexie pendant
l’hospitalisation), pas d’argument pour une syphilis, lyme, whipple, brucellose
-absence d’argument pour une cause néoplasique.
-cause virale écartée: PCR HSV entérovirus adénovirus HSV négative,
sérologie VIH négative.
-antibiothérapie inefficace
-pleiocytose faible(évocateur d’une cause inflammatoire ou néoplasique si
cellularité<50)
-cas publiés de méningoencéphalite révélatrice de Gougerot Sjogren.
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Ou méningite infectieuse intercurrente:
-CRP élevée
-formule du LCR peu compatible(méningite lymphocytaire) mais faible
cellularité pour conclure.
Le syndrome de Gougerot
Sjogren
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Maladie auto-immune systémique rare 0.6 à 0.9% des femmes
notamment après 55ans.
9 femmes pour un homme
Primitif ou secondaire associé à d’autres maladies auto immunes(
lupus, PR , sclérodermie)
Infiltrat lymphoïde des glandes exocrines surtout salivaires et
lacrymales
Trois axes de manifestations cliniques:
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

-le syndrome sec oculobuccal
-l’asthénie
-les atteintes extra glandulaires(2/3 des cas)par infiltration lymphocytaire d’autres
épithéliums ou par lésion de vascularite: atteinte neurologique, articulaire,
pulmonaire, rénale
Physiopathologie
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Multifactorielle:
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Terrain génétique HLA A1 B8 DR3 DQ2, formes familiales rares

Pas de cause infectieuse incriminée

Immunologique:-cellule épithéliale glandulaire: Cellule présentatrice d’antigène->
activation et amplification de la réponse T->chimiokine->activation de la réponseB
-hyper activation LB chronique dans le sang :hypergamma
polyclonale et augmentation des chaines légères sériques
-infiltration salivaire et cornéenne par des LT CD4+ mémoires dont
l’infiltrat est associé à l’intensité du syndrome sec, l’intensité de la tuméfaction
glandulaire et des atteintes articulaires et par des LB mémoire.
-LT régulateurs peu efficace du fait de l’importance du taux de LT TH17
notamment dans le tissu glandulaire induisant une réponse immunitaire
pathologique
Le syndrome sec
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Xérostomie:
-parotidite, caries, stomatite
-objectivée par un débit salivaire <1.5
ml en 15 minutes
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Xérophtalmie:
-conjonctivite, kératite
-objectivée par un test de schrimer
:<5mm de la bandelette humectée en
moins de 5 minutes, examen au vert de
lissamine
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Parotidite
-tuméfaction de la parotide, des
glandes salivaires voir des glandes
lacrymales
-Sialographie: sialectasies
microponctuées ou pseudokystiques
-SialoIRM:évolution lymphomateuse
Les atteintes systémiques
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Articulaire:

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Neurologique:


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
Trachéobronchite et obstruction des voies aériennes distales
Pneumopathie interstitielle.
Vascularite:


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Néphropathie interstitielle(acidose tubulaire)
Pulmonaire:
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Atteinte du SNC: méningoencéphalite focale ou multifocale(attention diagnostic
différentiel avec une SEP), manifestation psychiatrique, myélite transverse
Atteinte du SNP: polyneuropathie axonale sensitivomotrice, mononeuropathie pure
ou multiple(cryoglobulinémie associée), atteinte des nerfs crâniens(V, VII, VIII)
Rénale:

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polyarthrite bilatérale et symétrique distale non érosive
Purpura vasculaire
Cryoglobulinémie(néphropathie glomérulaire, mononévrite multiple, purpura
nécrotique)
Syndrome de raynaud
Les méningites aseptiques du
Gougerot



Revue de Neurologie de 2005 et de médecine interne de 2003:
2 cas de méningoencéphalite femme de 24 ans avec syndrome confusionnel,
syndrome pyramidal et tétraparésie
PL méningite lymphocytaire hyperprotéinorachie
IRMc hypersignaux substance blanche périventriculaire et sous corticale
Problème diagnostic différentiel avec une SEP, diagnostic de gougerot.
Revue de médecine interne 2001: cas d’une méningite aseptique chez un homme37 ans
avec plusieurs épisodes de fièvres céphalées myalgies et frissons
hypergammaglobulinémie, BAI SSA SSB +, LCR cellularité 58éléments 99% de
lymphocytes, BGSA sialadénite stade 3=>méningite aseptique du gougerot, bonne
réponse à la corticothérapie
Revue de neurologie 2005 étude De sèze clinique neurologique de Lille:
82 patientes ayant un gougerot, 16 atteintes du SNC(1 à 20% selon les séries)
mais symptomatologie très variable:-11 atteinte encéphalitique(4 déficits neurologiques, 4
atteintes médullaires, 3 méningoencéphalite)
-5 atteinte méningite aseptique avec syndrome
méningé et confusionnel, PL cellularité <50 et prédominance lymphocytaire
Les méningites aseptiques du
Gougerot
Revue de médecine interne de 2010 (Dr De Sèze) revue de littérature et étude sur 56
patientes ayant une atteinte du SNC
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Atteinte du SNC touche environ 10% des patients mais la prévalence est variable selon
les séries.

Elle peut être inaugurale d’un syndrome de gougerot ou compliquer son évolution
(atteinte du SNP)
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Expression polymorphe: méningoencéphalite, atteinte encéphalitique focale( 33 des 56
patientes), myélite transverse(29 patientes), méningite aseptique, NORB(13patientes),
troubles cognitifs

Manifestations encéphaliques focales sont les plus fréquentes mimant AVC ou une SEP
si évolution récurrente(syndrome déficitaire, syndrome extrapyramidal, épilepsie,
mouvements anormaux)
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Atteinte médullaire(50% des atteintes du SNC dans cette série de 2009): myélite
transverse, brown séquard

Méningoencéphalite(25%): Sd méningé+ confusionnel +-myalgies souvent de forme
récurrente(4/5) et contemporaine d’une atteinte encéphalitique focale
Tableau de méningite lymphocytaire aseptique cellularité jusqu’à 900
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Les manifestations
paracliniques
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Hypergammaglobulinémie polyclonale
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Augmentation de la VS
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CRP plate
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Immunologique: AC anti SSA et SSB positifs

Anatomopathologique: sialadénite lymphocytaire de type 3 ou 4
Critères diagnostiques du
Gougerot-Sjogren
La complication du gougerot:
le lymphome
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5% des gougerot se transforment en lymphome(soit un risque 6,6 fois plus
important que la population contrôle)
Chez les patients ayant un syndrome secondaire, ce risque est plus
important que chez les patients ayant un syndrome primitif (oddsratio = 9,57
vs 4,75)
Les autres facteurs de risque retrouvés: adénopathie, splénomégalie,
cryoglobulinémie, diminution des CD4, neutropénie
Pas d’association avec l’âge de début ou les traitements
immunosuppresseurs
Lymphome non hodgkinien B soit indolent(MALT) ou agressif(lymphome B
diffus à grande cellule)
Surveillance tous les six mois:
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
Clinique: aires ganglionnaires, état général, tuméfaction glandulaire
Paraclinique: NFS, EPP, LDH.
Traitement
Meningite des maladies de
système
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Méningite faible cellularité(<50 éléments) à prédominance
lymphocytaire hyperprotéinorachie, normoglycorachie

Tableau d’évolution chronique

Rechercher des arguments en faveur d’une maladie systémique:



Clinique: polyartralgies, atteinte cutanée : purpura, photosensibilité, sarcoïde.
Paraclinique : bilan immunologique, PL, IRMc , bilan ophtalmologique(recherche
d’une uvéite antérieure aigue)
Sarcoïdose, LED, gougerot et behcet(possibilité de méningite à
prédominance de polynucléaires)
FIN
Merci pour votre attention…
et bon weekend!