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Caso Clínico
Reunião SPTDT/PR
Simone Ferreira Diéguez
R4 Pneumologia HUC
09 de Maio 2012
CASO CLÍNICO
• Admissão: 12/05/2011
• Id: MH, 61 anos, solteira, aposentada, trabalhava como balconista
em concessionária de veículos, natural e procedente de Curitiba
• QP# Tosse
• HMA#
– Paciente iniciou quadro de tosse seca há 1 mês. O sintoma iniciou logo
após ter cortado o cabelo em um salão, em que uma cabeleireira
colocou um avental cheio de bolor, e que no momento, começou a
apresentar espirros e coriza hialina.
– Desde então, mantém tosse seca. Nega febre.
– Refere perda ponderal (não sabe quanto), sudorese noturna e dispnéia
aos médios esforços. Nega dor torácica. Nega outras queixas.
CASO CLÍNICO
• Tratada inicialmente com Unasyn, sem
melhora.
• Após, fez uso de Avalox por 7 dias, sem
melhora.
• HMP# Rinite alérgica. Nega uso de
medicamentos.
• CHV# Nega tabagismo. Nega etilismo.
CASO CLÍNICO
• Exame físico de entrada:
– BEG, LOTE, GCS= 15, corada, hidratada, eupneica,
afebril
– PA: 120/80 mmHg; FC= 108 bpm; FR= 20 rpm;
– satO2= 93% ar ambiente, T= 36,3ºC
– CPP: MV+ bilateral com estertores finos em região
infraescapular direita.
– BCRNF sem sopros
– Abdome flácido, RHA+s, sem VMG, indolor à palpação
– MMII sem edema ou sinais de empastamento
Exames complementares de entrada
Hemograma
Eletrólitos
Hb: 10,6/ VG: 31,5%
Na+: 141
VHS= 40
Leucócitos: 12.900
K+: 4,1
TSH: 1,98
Bastões: 1%
Ur: 34
T4 livre: 28,5
Linfócitos: 6% (774)
Creat: 0,47
PCR: 19,1
Eosinófilos: 2% (258)
BT: 0,58/ Glicose: 83
TAP: 77% - RNI: 1,17
Neutrófilos: 85% (10.965)
TGO: 25/ TGP: 38
KPTT: 24,7s
Plaquetas: 507.000
Amilase: 81
Iniciou tratamento com Rocefin + Azitromicina
GASOMETRIA ARTERIAL
SEM O2
COM O2 CATETER NASAL
pH:
7,45
pH:
7,41
pO2:
54
pO2:
135,7
pCO2:
42,6
pCO2:
40,6
HCO3:
29,5
HCO3:
24,9
BE:
5,1
BE:
0,20
satO2:
92,4%
satO2:
98,7%
Rx de Tórax
Espirometria (13/05/11)
Predicted
Pré-BD
Pós-BD
% Chg
CVF
3,05
2,42 (79%)
2,30 (75%)
- 5%
VEF1
2,41
1,51 (63%)
1,58 (65%)
4%
VEF1/CVF
0,79
0,63 (79%)
0,69 (87%)
10%
FEF25-75%
2,28
1,11 (49%)
1,28 (56%)
16%
PEFR (L/s)
7,67
1,80 (23%)
1,98 (26%)
10%
FEF 25-75/CVF
0,78
0,46 (59%)
0,56 (71%)
22%
MET (s)
--
1,09
0,90
-18%
T exp (s)
--
6,02
4,76
-21%
FIVC
3,05
2,58 (85%)
2,27 (74%)
-12%
Laudo: Distúrbio Ventilatório Obstrutivo com CVF reduzida
Caso Clínico
Fatores Reumatológicos
FAN: Não Reagente
Fator Reumatóide: Não reagente
P-ANCA: Não reagente
C-ANCA: Não reagente
HIV negativo
Broncoscopia
• Normal
• Coletado LBA e BTB
Lavado Broncoalveolar
Contagem diferencial de leucócitos:
8% neutrófilos, 30% linfócitos, 22%
macrófagos, 40% EOSINÓFILOS
BAAR: negativo
Fungos: Negativo
Bacterioscopia pelo GRAM: negativa
Cultura para fungos e BAAR: negativa
Pesquisa de Pneumocystis carinii: negativa
Citologia Líquida de Lavado Broncoalveolar
Estrutura geral
preservada
Paredes alveolares
delicadas e espaços
alveolares livres
Bronquíolo e
Vaso Sanguíneo
Brônquio
Biópsia Transbrônquica (12/05)
• 2 fragmentos de parênquima pulmonar, com estrutura
geral preservada, com septos finos e interstício delgado,
com pequenas estruturas vasculares congestas.
Revestimento pneumocítico preservado e plano. Espaços
aéreos e estruturas vasculares preservados. Ausência de
granulomas ou microabscessos.
– LAUDO:
• Ausência de sinais de malignidade ou processo específico/micose,
no presente material.
• Sugere-se repetição da citologia e/ou biópsia bronco-pulmonar, a
critério clínico.
• Citologia Líquida:
– Negativa para malignidade.
Rx de Tórax – 17/05
Caso Clínico
• Ecocardiograma (20/05/11)
–
–
–
–
–
Câmaras direitas normais
Câmaras esquerdas normais
Função sistólica e diastólica preservadas
Refluxo mitral discreto
PsAP estimada em 28 mmHg
• Ecografia de Abdome (19/05/11)
– Derrame pleural D. Aumento do lobo esquerdo
hepático
Biópsia a céu aberto (20/05/11)
Segmentectomia pulmonar Videoassistida – LID e LM
Parênquima pulmonar com áreas
hipoaeradas , espessamento fibroso
septal interlobular
Material fibrinoso eosinófilo, em espaços alveolares,
entremeado por macrófagos, histiócitos e linfócitos –
Alveolite Fibrinosa em Organização
Alargamento intersticial septal com proliferação
conjuntiva e infiltrado inflamatório misto
Infiltrado eosinofílico septal
Infiltrado eosinofílico septal
Hiperplasia de pneumócitos tipo II
e macrófagos intra-alveolares
Antracose discreta
Hiperplasia de pneumócitos tipo II
Bronquiolite Obliterante / Pneumonia
em organização - Padrão BOOP
Biópsia a céu aberto (20/05/11)
• Hiperplasia septal inflamatória e eosinofilia
acentuados
• Distribuição homogênea em todo o lóbulo pulmonar
• Hiperplasia reacional de células alveolares
• Exuberante acúmulo de eosinófilos em meio a áreas
de organização
• Descamação celular intra-alveolar com células gigantes
• Espessamento axial e septal por fibroplasia
• Obliteração de ácinos e pequenas vias aéreas por
pneumonia organizante
– Compatível com Pneumonia Eosinofílica Crônica
Radiografia de Tórax 24/05
Pneumonia Eosinofílica Crônica
Pneumonia Eosinofílica Crônica
• A pneumonia eosinofílica crônica é
reconhecida como um grupo heterogêno de
desordens caracterizados por variáveis graus
de eosinofilia pulmonar ou no sangue
periférico.
– Am J Respir Crit Care Med 181;2010:A3862
Reconhecimento da doença - 1969
• Charles B. Carrington
– Achados de biópsia à céu aberto de 9 pacientes
femininas, com doença subaguda, caracterizada
por sintomas respiratórios e sistêmicos, infiltrado
pulmonar de configuração periférica ao Rx de
tórax e com acentuada melhora clínica e
radiológica após o tratamento com corticóide.
– De 9 pacientes
• 3 apresentavam eosinofilia periférica
• 6 apresentavam histórico de asma
• 5 apresentavam rinite alérgica
Carrington CB, Addington WW, Goff AM, et al. Chronic eosinophilic
pneumonia. N Engl J Med 1969;280:787–798
Pneumonia Eosinofílica Crônica
Incidência:
• Rara
• 0,1 casos/100.000 habitantes
• 2,5% DPPD
• Predomínio em mulheres
João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010
Pneumonia Eosinofílica Crônica
Etiologia:
• Desconhecida
• Qualquer faixa etária (45anos)
• Não fumantes
• Forte associação com história pessoal de asma, RA,
polipose nasal ou atopia
– 28 a 64%
– Fator ambiental?
João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010
Fisiopatologia da CEP
Pneumonia Eosinofílica Crônica
• Apresentação clínica subaguda ou crônica
– Sintomas Respiratórios:
• Tosse, expectoração, dispnéia progressiva
– Sintomas sistêmicos:
• Febre, sudorese noturna, mal estar, astenia, emagrecimento
– Ausculta pulmonar:
• Estertores inspiratórios (20%)
• Sibilos expiratórios (23,3%)
– Sintomas ou Sinais Extrapulmonares:
• Pensar em outras causas!!
– Churg Strauss
– Síndrome Hipereosinofílica Idiopática
João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010
Pneumonia Eosinofílica Crônica
Espirometria:
• Distúrbio restritivo( 36%)
• Obstrutivo (32%)
• Normal: 1/3 dos casos
• Alteração difusional (25%)
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Pneumonia Eosinofílica Crônica
• Critérios diagnósticos para CEP
– Sintomas respiratórios > 2 semanas
– Eosinofilia alveolar (≥40% LBA) ou periférica (≥
1.000 mm3)
– Rx: Infiltrado pulmonar com predomínio periférico
– Exclusão de outras causas de doenças eosinofílicas
pulmonares
Orphanet Journal of Rare diseases – 2006 1:11
Pneumonia Eosinofílica Crônica
• Critérios Laboratoriais
– Eosinofilia periférica: > 1.000/m3
– IgE elevado
– Gasometria com hipoxemia
– Aumento de VHS, PCR
– Trombocitose
– Anemia ferropriva
– Contagem diferencial de células no LBA:
• Predomínio de eosinófilos (>40%)
João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010
Pneumonia Eosinofílica Crônica
• Achados radiológicos
– Infiltrados parenquimatosos periféricos
•
•
•
•
•
•
Predomínio subpleural
50-75% bilaterais
Migratórios em 25,5% dos casos
Opacidades em vidro fosco
Consolidações com broncograma aéreo
Achado de imagem negativa do Edema Agudo de
Pulmão
Orphanet Journal of Rare Diseases 2006, 1:11
Radiografia de Tórax
Imagem
Negativa
do Edema
Agudo de
Pulmão
Pneumonia Eosinofílica Crônica
• Tomografia de Tórax
– Consolidação uni ou bilateral, desigual,
predominantemente periféricas
– Áreas de atenuação em vidro fosco
• + em lobo médio e lobos superiores
– Atenuações em banda subpleurais
– Alargamento de linfonodos mediastinais
Radiology; Johkon et al - September 2000 - Volume 216 Number 3
Tomografia de Tórax
Radiology; Johkon et al - September 2000 - Volume 216 Number 3
Pneumonia Eosinofílica Crônica
• Histologia
– Infiltrados intersticiais e alveolares com predomínio franco
de eosinófilos em várias fases de desgranulação.
– Pode ocorrer infiltração vascular pulmonar por eosinófilos,
sem que haja alterações de vasculite necrotizante ou
granulomatosas
– Fibrose pulmonar mínima.
– Focos de pneumonia organizativa e reações focais do tipo
Pneumonia Intersticial Descamativa
João BENTO et al, Pneumonia eosinofílica crónica, Acta Med Port. 2010; 23(6)
Pneumonia Eosinofílica Crônica
• Tratamento
– Excelente resposta ao corticóide sistêmico
• Regressão imediata dos sintomas
• Redução da eosinofilia sérica em 48 horas em 82% dos
pacientes
• Redução da imagem radiológica em poucos dias
– Recidivas em até 50% dos casos após redução da dose
ou suspensão da corticoterapia
• João BENTO et al - Acta Med Port. 2010; 23(6):1133-1140
Pneumonia Eosinofílica Crônica
• O corticóide inalatório isolado é ineficaz no
tratamento da CEP.
• No entanto, em doses elevadas, pode estar
associado a uma redução da dose de corticóide
sistêmico ou mesmo permitir a sua suspensão,
com diminuição do risco de recidiva.
▫ Lavandier M, Carre P: Effectiveness of inhaled high-dose corticosteroid
therapy in chronic eosinophlic pneumonia. Chest 1994;107:1913–1914.
▫ Respiration 2003;70:362–366
Pneumonia Eosinofílica Crônica
Tratamento:
• Prednisona 40 a 60mg/dia por 02 semanas. (0.5mg/kg/dia)
• Após remissão dos sintomas - 4 a 6 semanas
– Redução da dose ½ e mantém por 8 semanas
• Manter uma dose de manutenção
• Manutenção por 3 a 6 meses
– Recidivas Comuns - até 50%
• Seqüelas parenquimatosas e fibrose em < 5% dos casos
• Morte secundária é extremamente rara
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Pneumonia Eosinofílica Crônica
Tratamento:
• Grave: Metilprednisolona 250mg 06/06h
Controle do Tratamento:
• Declínio da eosinofilia
• Melhora clínica
• Melhora radiológica
• Melhora da função pulmonar
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Diagnósticos Diferenciais pelo AP
• O padrão histológicos pode corresponder ao
“Pulmão na Síndrome Eosinofílica”
– 1) Parasitoses de ciclo pulmonar ou Sd de Loefler
– 2) Síndrome de Churg Strauss
– 3) Aspergilose broncopulmonar alérgica
– 4) Efeito Tóxico-Medicamentoso (Nitrofurantoína)
– 5) Inalação crônica de tintura para cabelo
– 6) Idiopática
Radiology, September 2000 - Johkon et al Volume 216 Number 3