Transcript Veleszületett rendellenességek megyénkénti megoszlása

.
.
A rendellenességek bejelentése
CÉL
fejlődési rendellenességek előfordulásának
lehető legpontosabb becslése.
Miért?
az ellátásra szoruló károsodott személyek számának ismerete
elengedhetetlen egészségügyi és szociális ellátások tervezéséhez
alapadatok szolgáltatására van szükség a prenatalis szűrések
hatékonyságának országos és területi elemzéséhez
mert csak így lehetséges a prevenciót elősegíteni
mert alapadatokat szolgáltathatunk tudományos kutatások
számára
hazai és nemzetközi együttműködésben való részvétel elősegítése
A veleszületett rendellenességek
bejelentési szabálya
Ki a bejelentő?
Az összes rendellenességet észlelő/diagnosztizáló orvos
Kiket kell bejelenteni?
.
A születéstől egy éves korig észlelt, veleszületett fejlődési
rendellenességgel érintett újszülötteket/csecsemőket, beleértve a
prenatálisan észlelt rendellenes magzatokat is.
Mely intézmények kötelesek bejelentést tenni?
szülészeti intézmények, magzati diagnosztikai központok, genetikai laboratóriumok,
újszülöttek és csecsemők ellátását végző gyermekosztályok, gyermekellátással is foglalkozó
egyéb speciális osztályok, genetikai tanácsadók, házi gyermekorvosi szolgálat, vegyes
praxisú háziorvosi szolgálat, valamint patológiai intézmények
(szülész, neonatológus, kardiológus, ortopéd szakorvos, belgyógyász, sebész, fül-orr-gégész,
tüdőgyógyász, szemész, urológus, endokrinológus, bőrgyógyász, gyermekgyógyász, házi
gyerekorvos, patológus, citogenetikai és molekuláris genetikai laboratóriumok,
genetikai tanácsadók vezetői, valamint a prenatális központok szakorvosai)
Veleszületett rendellenességek
aránya a bejelentett esetek alapján
A bejelentések
országos aránya
2009-ben 47 ‰
1‰-kel nagyobb
az előző évinél
60
veleszületett rendell/élveszül+késői magzati halálozás
veleszületett rendell/élveszül+összes magzati halálozás
50
40
30
20
10
0
2009
2008
2007
2006
2005
2004
2003
2002
2001
2000
1999
1998
1997
1996
1995
1994
1993
1992
1991
1990
Veleszületett rendellenességek aránya
megyénként az országos átlaghoz képest 2009-ben
12
10
8
6
4
2
Zala
Veszprém
Vas
Tolna
Szabolcs-Szatmár-Bereg
Somogy
Pest
Nógrád
Komárom-Esztergom
Jász-Nagykun-Szolnok
Heves
Hajdú-Bihar
Győr-Moson-Sopron
Fejér
Csongrád
Budapest
Borsod-Abaúj-Zemplén
Békés
Baranya
0
Bács-Kiskun
Százalék
országos átlagot
szignifikánsan
meghaladó érték:
Bács, Heves, Győr,
Tolna, Veszprém,Nógrád,
Komárom,Somogy,
Csongrád, Baranya,
Békés, Borsod,
országos átlag:
Zala, Fejér, Vas
országos átlag alatt:
Hajdú, Szolnok,Szabolcs,
Pest megye és Budapest
Veleszületett rendellenességek aránya az országos
átlagtól való szignifikáns eltérés alapján, 2009-ben
35-33 ‰ pont körüli növekedés:Tolna, Baranya
20 ‰ pont: Győr
15 ‰ pont: Békés, Somogy, Veszprém
10 ‰ pont: Csongrád, Vas
5-10 ‰ pont: Nógrád, Komárom
5-10 ‰ pont körüli csökkenés: Hajdú, Szolnok, Szabolcs, Bpest
12 ‰ pont: Fejér
34 ‰ pont : Zala
20 ‰ pont: Heves (de így is a legjobb, kétszerese az országos
átlagnak)
szignifikánsan alacsonyabb
szignifikánsan nincs eltérés
szignifikánsan magasabb
A veleszületett rendellenességek régiók szerinti
elemzése a bejelentett esetek alapján
•
•
Az összes veleszületett fejlődési rendellenesség (4561 eset) gyakorisága 39,89‰
volt országosan (ennél az elemzésnél az adott évi élve születés- és összes magzati
halálozás számát vettük figyelembe)
Legnagyobb gyakoriságot a Dél-Alföldi régió mutatta (56,26‰), majd csökkenő
sorrendben az országos átlagnál nagyobb érték volt észlelhető É-Magyarország
(52,78 ‰), Ny-Dunántúl (51,71 ‰), D-Dunántúl (49,56‰) és KözépDunántúl (47,66‰) régióiban is.
És-Alföldön (30,24‰) és Közép-Magyarországon (25,28 ‰) a bejelentések
aránya kisebb volt az országos átlagnál!
régiós megoszlás
szignifikánsan alacsonyabb
szignifikánsan nincs eltérés
szignifikánsan magasabb
Az idegrendszer veleszületett
rendellenességeinek bejelentési gyakorisága
2009
szignifikánsan alacsonyabb
szignifikánsan nincs eltérés
szignifikánsan magasabb
Az idegrendszer veleszületett rendellenességeinek bejelentési gyakorisága
Észak-Magyarországon és Észak-Alföldön szignifikánsan nagyobb,
Közép-Magyarországon kisebb az országos átlagnál (1,55 ‰).
A szem, fül, arc és nyak veleszületett
rendellenességeinek bejelentési gyakorisága
2009
szignifikánsan alacsonyabb
szignifikánsan nincs eltérés
szignifikánsan magasabb
A szem, fül, arc és nyak veleszületett rendellenességeinek bejelentési
aránya a Nyugat-Dunántúli régióban nagyobb, míg a Középmagyarországi régióban szignifikánsan kisebb volt az
országos átlagnál (1,74 ‰ ).
A keringési rendszer veleszületett
rendellenességeinek bejelentési gyakorisága
2009
leggyakoribb
rendellenesség
főcsoport !
szignifikánsan alacsonyabb
szignifikánsan nincs eltérés
szignifikánsan magasabb
Országos átlag (9,47 ‰) felett jelentett Észak-Magyarország, KözépDunántúl és Dél-Alföld.
Nyugat-Dunántúlon, Közép-Magyarországon és Dél-Dunántúlon
jelentős a lemaradás az átlagtól. Észak-Alföld átlagos.
A légzőrendszer veleszületett
rendellenességeinek bejelentési gyakorisága
2009
1,1‰
szignifikánsan alacsonyabb
szignifikánsan nincs eltérés
szignifikánsan magasabb
A légzőrendszer veleszületett rendellenességeinek bejelentési
gyakorisága nagyon alacsony. Egyedül Dél-Alföld jelentett
országos átlag (0,66‰) felett. Nyugat-Dunántúlról mindössze egy
bejelentés érkezett. Más régiókban a bejelentési arány átlagos*
* csak az 5-nél nagyobb előfordulású bejelentett esetek kerültek értékelésre.
Az ajak-és szájpad hasadék bejelentési
gyakorisága
2009
szignifikánsan alacsonyabb
szignifikánsan nincs eltérés
szignifikánsan magasabb
Az ajak- és szájpad hasadék bejelentési gyakoriságának országos
átlaga 0,92 ‰, azaz 2009-ben is jóval a várt érték alatt maradt.
Ennél egyik régióból sem érkezett több vagy kevesebb bejelentés
Az emésztőrendszer veleszületett
rendellenességeinek bejelentési gyakorisága
2009
szignifikánsan alacsonyabb
szignifikánsan nincs eltérés
szignifikánsan magasabb
A bejelentési gyakoriság É-Magyarországon, D-Dunántúlon, D-Alföldön
és Ny-Dunántúlon meghaladta az országos átlagot (2,66 ‰) Más
régiókban pl. Közép-Dunántúlon, É-Alföldön és Közép-Magyarországon
elmaradt az országostól.
Nemi szervek veleszületett rendellenességeinek
bejelentési gyakorisága
2009
szignifikánsan alacsonyabb
szignifikánsan nincs eltérés
szignifikánsan magasabb
Közép-Dunántúl, Ny-Dunántúl és Dél-Alföld bejelentett eseteinek aránya
meghaladta az országos átlagot (4,51 ‰). Közép-Magyarországról
és az Észak-alföldi régióból kevesebb esetet regisztráltunk. ÉszakMagyarország és Dél-Dunántúl bejelentési aránya átlag közeli volt.
A húgyrendszer veleszületett
rendellenességeinek bejelentési gyakorisága
2009
szignifikánsan alacsonyabb
szignifikánsan nincs eltérés
szignifikánsan magasabb
Dél-Dunántúlon, Dél-Alföldön és Észak-Magyarországon nagyobb
volt az országos átlagnál (3,51 ‰), ezzel szemben a Középmagyarországi, a Nyugat-dunántúli, és az Észak-alföldi régiókban
jelentősen elmaradt az országostól.
A csont-izomrendszer veleszületett
rendellenességeinek és deformitásainak
bejelentési gyakorisága
2009
szignifikánsan alacsonyabb
szignifikánsan nincs eltérés
szignifikánsan magasabb
országos átlag: 6,74 ‰.
A bejelentési arány pl. D-Alföldön több mint másfélszerese az
országosnak,de Ny-és D-Dunántúl, É-Magyarország is nagyobb
arányban jelentett. Az É-alföldi és Közép-magyarországi régiók
nem érték el az átlagot sem.
A kromoszóma abnormitások bejelentési
gyakorisága
2009
126
szignifikánsan alacsonyabb
szignifikánsan nincs eltérés
szignifikánsan magasabb
A kromoszóma abnormitások bejelentési aránya Dél-Dunántúlon és
Közép-Magyarországon meghaladta az országos értéket (2,69‰).
Átlag alatti bejelentés jellemezte az Észak-alföldi, az Északmagyarországi és a Közép-dunántúli régiót. Legtöbb bejelentés
Közép-Magyarországról érkezett.
Egyéb bejelentett veleszületett
rendellenességek jelentési gyakorisága
2009
szignifikánsan alacsonyabb
szignifikánsan nincs eltérés
szignifikánsan magasabb
Multiplex rendellenességek és a random kombinációk országos
átlaga 2,57‰) Legtöbb bejelentés Közép-Dunántúlról, ÉszakMagyarországról, valamint Nyugat-Dunántúlról és Dél-Alföldről
érkezett. A Közép-magyarországi és az Észak-alföldi térségben
szignifikánsan kisebb volt a bejelentett rendellenességek aránya.
Megjegyzés néhány főbb rendellenesség csoporthoz
Nem érkezett bejelentés:
Idegcsőzáródási rendellenességről: Tolna, Vas és Zala megyékből
Nyitott gerincről: Csongrád, Komárom,Tolna, Vas és Zala megyékből
Vízfejűségről: Baranya, Komárom-Esztergom, Pest és Vas megyékből
Szájpadhasadékról: Békés, Győr, Hajdú, ajakhasadékról: Tolna m-ből
Csípőficamról, vagy csípőficam hajlamról Baranya, Tolna, Vas m-ből
Legnagyobb eltérések az izolált szív- és nagyér rendellenesség
bejelentésénél voltak észlelhetők. Legkisebb arányban Vas (2,8‰),
legnagyobb arányban Bács (19,32‰) jelentett
Szignifikánsan kisebb arányban jelentett rejtett heréjűséget Szabolcs megye
és Budapest
A 3. leggyakoribb rendellenességet hypospadiásist pl. Nógrád nem,
Budapest, Pest megye pedig országos alatt jelentett
a rendellenesség-gyakoriságok megyék között észlelt szignifikáns
eltérései elsősorban a bejelentési fegyelem eltéréseire vezethetők vissza!
Problémák a bejelentésekkel kapcsolatban
1.
2.
3.
4.
5.
6.
A patológiák nem, vagy alig jelentenek. A fejlődési rendellenességgel
halva szülöttekről és csecsemő halottakról feltehetően hiányosan érkezik
bejelentés (pl. 2009-ben 11 illetve 15 eset)
Prenatálisan felismert rendellenességek bejelentése rendkívül fontos lenne,
de ma még feltehetően ez is hiányos
A többszörös fejlődési rendellenességek beazonosítása problémás, mivel a
komponens rendellenességek nem biztos hogy felismerésre, bejelentésre
kerülnek. Ennek elsősorban az ismétlődési kockázat becslése miatt van
jelentősége
A szindrómás esetek bejelentése feltevésünk szerint ugyancsak hiányos
Minimális a spontán vetélt rendellenes magzatok regisztrálása a VRONY
nyilvántartásában. Pl. 4500 rendellenességgel összefüggő szülészeti
eseményből 2009-ben csak 7 eset volt spontán vetélés (feltehető ok: az
abortumok nem kerülnek embriópatológiai vizsgálatra)
A bejelentésre került prenatálisan felismert rendellenességek nagy
részénél nem jut tudomásunkra, hogy a terhesség hányadik hetében történt
a diagnózis, pl. 2009-ben 229 esetben ismeretlen maradt a terhességi hét
(elemzést nehezíti)
A Felügyelet célja a veleszületett
rendellenességek bejelentési arányának közel
azonos szintre történő emelése
mind területi, mind intézményes vonatkozásban,
mivel ez az adatok reális értékelésének és az
esetleges területi halmozódások feltárásának
elengedhetetlen feltétele.
A nyilvántartás minőségének javítása az
adatszolgáltatók és adatfeldolgozók közös érdeke
és közös célja, amely remélhetőleg az adatbázis
egyre szélesebb körű hasznosításában is
megnyilvánul.
Köszönöm a figyelmet!
[email protected]
OEFI honlapja: http://www.oefi.hu