Transcript - Heelmeester nl

Primaire bottumoren
bij kinderen
Lisanne Stolwijk
Polikliniek Chirurgie
09.11.2012
Casus: K, meisje van 12 jaar

Verwijsbrief huisarts
Casus: K, meisje van 12 jaar
Anamnese
Pijn onderbeen / rechter knie
Zwelling
Progressief
Nachtpijn +
Anamnese

Voorgeschiedenis/



Medicatie/


Geen
Familie/


Velo cardio faciaal syndroom
Ventrikel Septum Defect
Blanco
Sociaal/

Zit in derde klas van speciale school
Lichamelijk onderzoek




Afwijkend looppatroon
Evidente zwelling mediaal van proximale tibia
rechts, meest aannemelijk ossaal.
Geen rubor, calor, dolor, functio laesa
Niet pijnlijk bij palpatie
Lichamelijk onderzoek




Afwijkend looppatroon
Evidente zwelling lateraal van proximale tibia
rechts, meest aannemelijk ossaal.
Geen rubor, calor, dolor, functio laesa
Niet pijnlijk bij palpatie
X-knie/onderbeen rechts
X-knie/onderbeen






Plaats?
Agressief – rustig – inert?
Aspect bot?
Aantasting cortex?
Scherpe / onscherpe begrenzing?
Maligne?
X-knie/onderbeen rechts
Periostale reactie
1?
2?
3?
MRI onderbeen
Samengevat





12-jarig meisje
Progressief pijn & zwelling tibia
Nachtelijke pijn
LO: zwelling proximale tibia
X/MRI: tumor proximale tibia, maligne
waardering
Differentiaal diagnose?
Differentiaal diagnose

Primair maligne bottumor

Secundair maligne bottumor

Agressief benigne bottumor
Differentiaal diagnose

Primair maligne bottumor




Secundair maligne bottumor


Osteosarcoom (56%)
Ewing’s sarcoom (34%)
Chondrosarcoom (<10%)
Metastase
Agressief benigne bottumor
Benigne
Maligne
Osteo
- osteoom
- osteoïd osteoom
- osteoblastoom
- fibreuze dysplasie
- osteosarcoom
Chondro
- chondroom
- osteochondroom
- chondromyxoïd fibroom
- chondrosarcoom
Fibro
- fibroom
- fibrosarcoom
Biopt
Osteosarcoom
Wat is een osteosarcoom?



Bottumoren 0,2 % van alle primaire maligniteiten
Osteosarcoom meest voorkomende primaire maligne
bottumor
Bimodale leeftijdsverdeling:



10-20 jaar
50-60 jaar
Disseminatieonderzoek:


CT-thorax
Skeletscintigrafie
Behandeling
Behandeling
100%
90%
80%
70%
60%
50%
40%
30%
20%
10%
0%
Voor 1970
2012
Amputatie
Overleving
Behandelingsmogelijkheden
Maligne bottumoren
Gevoelig voor:
Chemotherapie
Radiotherapie
Osteosarcoom
+
-
Ewing’s sarcoom
+
+
Chondrosarcoom
-
-
Behandeling
-Chemotherapie
-Resectie
-Chemotherapie
Behandeling

Resectie

Reconstructie:

Biologische prothese





Allograft
Autograft
Tumorprothese
Omkeerplastiek
Amputatie
Verband bottumor en syndroom?
Pubmed zoekstrategie
MESH: ‘Malignancy’
MESH; ‘DiGeorge Syndrome’ OR ’22q11.2 deletion
syndrome’
 54 hits, waarvan 1 bruikbaar
Malignancy in chromosome 22q11.2 deletion syndrome,
McDonald-McGinn et al., American Journal of Medical Genetics, 2006:
volume 140; 906-909
Take Home Message
Hoe kijk jij aan tegen je volgende
zwelling/papel/knobbel?
Literatuur











www.uptodate.com
www.orthopedie.nl
www.oncoline.nl/beentumoren
Integraal Kankercentrum Nederland
Nederlandse commissie voor beentumoren
SKION: Stichting KInderOncologie Nederland
Bone sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment
and follow-up, P. C. W. Hogendoorn, ESMO/EUROBONET Working
Group*, Department of Pathology, LUMC
Bramer J., Somford M.; The Epidemiology of Primary Skeletal Malignancy.
Orthopaedics and Trauma, 2010 August;24(4): 247-251
Leerboek Orthopedie
Pediatric Orthopedics, Tachdjian, blz 1305 – 1317
Orthopedic Radiology, a practical approah, Adam Greenspan, sectie 16.2