Transcript LEUCEMIAS AGUDAS
LEUCEMIAS AGUDAS
CLASIFICACION
LEUCEMIA AGUDA
La Leucemia es un padecimiento neoplásico que se origina en células hematopoyéticas de la médula ósea
LEUCEMIA AGUDA
Definición.-
Enfermedad que se neoplásica de la medula ósea que afecta una clona de caracteriza células hematopoyéticas, por una proliferación desordenada de estas células en la médula ósea, el desplazamiento de los elementos medulares normales y la infiltración del resto de los órganos de la economía.
LEUCEMIA AGUDA
CLASIFICACIÓN
DE ACUERDO A LA EVOLUCIÓN
AGUDAS
CRÓNICAS
DE ACUERDO AL ORIGEN CELULAR
LINFOCÍTICA GRANULOCÍTICA
CLASIFICACIÓN
DIAGNÓSTICO DE LABORATORIO
ALTERACIÓN
SERIE BLANCA
SERIE ROJA
SERIE PLAQUETARIA
DEMOSTRACIÓN DE BLASTOS EN SANGRE O MÉDULA ÓSEA
LEUCEMIAS MIELOBLÁSTICAS
PREDOMINAN EN ADULTOS SE CARACTERIZAN POR MENOS INFILTRACIÓN DE ÓRGANOS LOS BLASTOS PRESENTAN GRANULACIONES Y CUERPOS DE AUER SE SUBDIVIDEN EN 8 GRUPOS
LEUCEMIA AGUDA Factores predisponentes.-(1)
Etiología desconocida De origen clonal Posiblemente multifactorial: Expresión de oncogénes MLL, MYC, ABL, BCL-2, RAS Formación de génes quiméricos BCR/ABL (LAL o LGC) PML/RAR-alfa (LAM-M3) AML1/ETO (LAM)
LEUCEMIA AGUDA
Factores predisponentes.-(2)
Exposición a derivados del benceno.
Exposición a radiaciones ionizantes.
Exposición a agentes alquilantes.
Virus Retrovirus (HTLV-I, HTLV-II) Alteraciones genéticas Síndrome de Down Anemia de Fanconi
LEUCEMIA AGUDA
Clasificación. Morfológica Citoquímica Inmunológica Citogenética
LEUCEMIA AGUDA CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA(1) Leucemia Aguda Linfoblástica.-
LAL L1 Linfoblástica “típica”
LAL L2 Linfoblástica “atípica”
LAL L3 Linfoblástica tipo “Burkitt”
LEUCEMIA AGUDA
LEUCEMIA AGUDA
LEUCEMIA AGUDA
LEUCEMIA AGUDA
LEUCEMIA AGUDA CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA(2)
Leucemia Aguda Mieloblástica. LA M0 mieloblástica con diferenciación mínima LA M1 mieloblástica inmadura LA M2 mieloblástica madura LA M3 promielocítica hipergranular LA M4 mielomonoblástica LA M5 monoblástica pura LA-M6 eritroleucemia LA M7 megacarioblástica
LEUCEMIA AGUDA
LABORATORIO Anemia 90% Leucocitosis 50-60% Trombocitopenia 90% Blastos circulantes
LEUCEMIA AGUDA Factores pronósticos.-
Edad entre 18 meses y 10 años Estado nutricional normal o adecuado Menos de 30,000 leucocitos al diagnóstico Leucemias de estirpe B Ausencia de traslocaciones Ausencia de marcadores mieloides Ausencia de infiltración al SNC Ausencia de infecciones al diagnóstico Contenido euploide o hiperdiploide de ADN
LEUCEMIA AGUDA
CUADRO CLINICO(1)
SINTOMA FATIGA FIEBRE INFECCION HEMORRAGIA DOLOR OSEO LAL(%) 92 71 17 51 79 LAM(%) 22 75 31 22 18
SIGNO ESPLENOMEGALIA HEPATOMEGALIA ADENOMEGALIA DOLOR OSEO HEMORRAGIA INFILTRACION SNC LEUCEMIA AGUDA CUADRO CLINICO(2) LAL(%) 83 74 76 69 50 80 LAM(%) 61 55 55 65 46 38
LEUCEMIA AGUDA CLASIFICACION CITOQUIMICA
TINCION MIELOPEROXIDAS A SUDAN NEGRO PRECURSOR LAL-B NEG NEG ESTEARASA INESP. PAS NEG POS (GRUESO) NEG FOSFATASA ACIDA LAL-T NEG NEG NEG NEG POS LAM POS POS POS (M4,M5) POS FINO (EXCEPTO M6) NEG
LEUCEMIA AGUDA CLASIFICACION INMUNOLOGICA(1)
TIPO DE LAL B TEMPRANA “COMUN” PRE B B CD19 POS POS POS POS T NEG CD10 NEG POS POS POS POS DEBIL CD2 NEG NEG NEG NEG POS CIg NEG NEG POS POS DEBIL NEG SIg NEG NEG NEG POS NEG
LEUCEMIA AGUDA CLASIFICACION INMUNOLOGICA(2)
TIPO DE LAM M0 M1/2/2 M4/5 M6 M7 CD33 POS POS POS NEG NEG CD13 NEG POS POS NEG NEG CD14 NEG GLUCOFORI NA NEG NEG NEG POS NEG NEG NEG POS NEG CD41 NEG NEG NEG NEG POS
LEUCEMIA AGUDA CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA(1) Leucemia aguda mieloblástica. Relativamente Especificos M2 t(8;21) (q22;q22) M3 t(15;17) (q22;q21) M4 inv(16) (q13;q22) o del((16) (q22) M4 (M5) t(8;16) (p11;p13) M5 t(9;11) (p21;p23) Otros t(9;22) (q34;q11) t(6;9) (p23;q34) t(3;3) (q21;q29) inv(3) (q21q26) +8 +21 5q-/-5 7q-/-7 t o del 12p11-p13
LEUCEMIA AGUDA CLASIFICACIÓN CITOGENÉTICA(2) Leucemia aguda linfoblástica. PRECURSOR LAL-B t(9;22) (q34;q11) t(4;11) (q21;q23) t(1;19) (q23;p13) del(6q) t(11;14) (q13;q32) t o del 12p12 9p +21 LAL-B t(8;14) (q24;q32) t(8;22) (q24;q11) t(2;8) (p11-13;q24) LAL-T t o del 14q11 t(11:14) (p13;q11) t(10;14) (q24:q11) t(1;14) (p34;q11)
LEUCEMIA AGUDA TRATAMIENTO(1)
Tratamiento.-(1)
Inducción a la remisión
Consolidación
Profilaxis al SNC
Intensificación
Mantenimiento
? Transplante de médula ósea
Inducción e.g. daunorrubicina (o idamicina) arabinósido de citocina thioguanina o etoposido Consolidación(1) e.g. daunorrubicina arabinósido de citosina thioguanina o etoposido LEUCEMIA AGUDA TRATAMIENTO(2) LAM Consolidación(2) e.g. M-AMSA etoposido arabinósido de citosina Consolidación(3) e.g. mitoxantrona arabinósido de citosina a dosis altas o intermedias Posible transplante de médula ósea alogénico o autólogo
Inducción e.g. vincristina prednisona asparaginasa dexametasona Consolidación(1) (post remisión) e.g. daunorrubicina arabinósido de citosina methotrexate LEUCEMIA AGUDA TRATAMIENTO(3) LAL Profilaxis al SNC methotrexate arabinósido de citosina dexametasona Intensificación tardía methotrexate etopósido mitoxantrona Mantenimiento 6- mercaptopurina methotrexate ciclofosfamida Mantenimiento 6-mercaptopurina methotrexate ciclofosfamida
LEUCEMIA AGUDA
Pronóstico.-
Remisión completa LAL: 90% LAM: 60% a 70% Sobrevida libre de enfermedad a 5 años LAL: 60% LAM: 20%
LEUCEMIA AGUDA
En la actualidad existen tratamientos “inteligentes” dirigidos a la alteración molecular de la leucemia. Esto se aplica especialmente a la leucemia granulocítica crónica y en la leucemia aguda promielocítica
LEUCEMIA AGUDA
El ácido holotransretinoico es utilizado para inducir diferenciación en la leucemia aguda promielocítica.
Esto ha mejorado el tratamiento de esta variante de leucemia y en la actualidad es la que tiene mejor pronóstico .
LEUCEMIA AGUDA
El imatinib (Glivec) es utilizado para bloquear la capacidad proliferativa y metabólica de las células en la leucemia granulocítica crónica. Este medicamento ha revolucionado el tratamiento de esta variante de leucemia.
LEUCEMIA AGUDA
El transplante de células hematopoyéticas se ha simplificado y puede ser utilizado con menos riesgo y costo lo cual ha permitido su aplicación cada vez con mayor frecuencia.
LEUCEMIA AGUDA
Si bien la leucemia sigue siendo una enfermedad de muy alto riesgo, en la actualidad contamos con tratamientos que pueden curar el 75% de los niños y hasta el 50% de los adultos.
El diagnóstico temprano y la utilización de la tecnología adecuada son cruciales.