Transcript Myeloproliferatív betegségek gondozási gyakorlata

Myeloproliferatív
betegségek gondozási
gyakorlata
Ambuláns betegellátási lehetőségek
elmélet és gyakorlat
Dr Süveges Erzsébet
A napi rutin
• Centrumok közelében dolgozni – az elérhető
modern diagnosztikai lehetőségek miatt
előnyös, de nem csökkenti annak a
felelősségét, hogy kinél milyen diagnosztikát,
elegendő és illik ma alkalmazni, és kit lehet a
szakambulancián kezelni, kit kell a centrumba
továbbküldeni !
Albert Schweitzer Kórház Nonprofit
Közhasznú Zrt. Hatvan
• Centrumtól messze,
hematologia osztályos
háttér nélkül a munka
jelentős része előszűrés
és szervezés.
• Mintavétel 2008-2009
április elsejék közötti
időszak myeloproliferatív
betegei.
Myeloproliferatív megbetegedések
• 2008-as WHO felosztás ezeket a
myeloid neoplasiák csoportba sorolta.
• Diagnosztikájukban az egyes entitások molekuláris
patogenezisű felosztásáé a jövő.
• A már most alkalmazandó citomorfológia,
immunhisztokémia, citogenetika és FISH technikák
miatt a diagnózisnak hematopathologiai centrumban kell megszületnie! ( MBA 2008 febr. P.Dr Demeter)
Új myeloproliferatív betegek:
kiket vizsgálunk?
Kiket diagnosztizálunk?
•
•
•
Új esetekben a háziorvos
által észlelt konzekvens
vérképi elváltozás alapján
történő beutalás: 65-70%
Szakorvosi beutalás 25%
•
•
•
Stroke, TIA :
PRV 36%,ET56%
Thrombosis előzmény:
PRV 18%. ET 33%
beállíthatatlan hypertonia:
PRV 41%
Cardialis történés ET 27%
• a beteget is nyugtalanító jelzések a vérkép leletben, vagy
tünetei miatt maga a beteg kéri vizsgálatát -10% - emelkedő!
Diagnosztika PRV-ben
• Klinikum, leukocytosis, polycythaemia esetén a perifériás
kenet vizsgálata! A rutin laborok, teljes vérkép és
reticulocytaszám értelmezése. LDH
• Secundaer okok kizárása (légzésfunkció – pulmonológia,
az anamnézis alapján kardiális eredet vizsgálata, pO2,
CRP, gyulladásos megbetegedések lehetőségének
kivizsgálása – góckeresés történhet ambulanter ) nem
sürgető klinikum, quali alapján.
Centrumhoz kötött lehetőség:
• JAK2 V617F mutáció kimutatása
• EPO szint mérés
• Csontvelő vizsgálata, crista biopszia
• Bcr/abl, FISH, cytogenetika kérése – általános állapot és
korosztály szerint nem kötelezően a teljes spekrtumot
alkalmazva a prognosztika megítélése céljából!
A diagnosztikus vizsgálatok
aránya PRV kivizsgálásában
0,8
0,7
sternum punctio
0,6
crista biopsia
0,5
JAK2V617G mutáció
kimutatása
0,4
bcr-abl kimutatása
0,3
EPO szint mérés
0,2
0,1
0
1
Diagnosztika - essentialis thrombocytosisban
• Polycythaemiás vérkép, az egyéb myeloproliferatív
lehetőségek kizárása
• Reaktív ( vashiány, fertőzés, RA, colitis, solid tumor)
lehetőségek kivizsgálása, kizárása.
• Thrombocytafunkciós vizsgálatok – alig elérhető
• JAK2, bcr-abl mutációk vizsgálata – JAK2 63%-ban, bcrabl 32%-ban került vizsgálatra
• Kromoszóma vizsgálatok - 2 esetben
• Crista biopszia - 50% felett, 50% sternum punctió, és
ezeket elutasítók aránya csaknem 30%!!
• Rizikóbecslés ( 60 év, 1500 G/l plt, thrombosis,
cardiovascularis rizikók)
A diagnosztikus vizsgálatok aránya
ET kivizsgálásában
0,7
0,6
0,5
0,4
sternum
crista
JAK2
bcr/abl vizsg
0,3
0,2
0,1
0
Diagnosztika – myelofibrosis eseteiben
•
•
•
•
•
Általános tünetek, léptáji - hasi panasz, fogyás, láz.
Hypercelluláris fázis vagy cytopenia, pancytopenia
hasi UH: splenomegalia?
izotópos lép-vizsgálat - hypersplenia ?
A perifériás kenetben észlelhető vörösvérsejt vagy
fehérvérsejt diszplasztikus jelek, magvas vvs keresése
• Myelofibrotikus esetekben – előzetes „diagnózis” a sicca
sternum punctió!
• Crista biopszia, szövettan, cytogenetika
Diagnosztika – myelodysplasia eseteiben
• Anaemiás, cytopeniás esetek
• Perifériás kenetben is dysplasticus jelek, alacsony
retikulocytaszám
• Már centrum lehetőségeket kihasználó csontvelő
vizsgálatra készüljünk!
• A kromoszóma vizsgálatok prognosztikai értéke magas,
MDS lehetőségénél különösen az 5q- keresése fontos.
• keresendőek a triszómiák vagy egyéb deléciók
• Idős és enyhe esetben a szupportáció kórházi hátteret
igényel.
• Fiatal vagy súlyos esetben a centrum kemoterápiás
lehetősége szükséges.
Betegirányítás
• Tudnunk kell
lehetőségeink határait,
a már több vizsgálattal,
beavatkozással
„hozzánk szokott”
beteget is centrumba
kell irányítani az ott
kontrollálható,
kezelhető
megbetegedésekkel
Mit gyógyítsunk szakrendelésen?
• Vállalhatóak aa myeloproliferatív betegségek úgynevezett
nem Philadelphia pozitív csoportjából:
pl a Ph negatív CML
• Vállalhatóak a PRV betegek, kis rizikónál rendszeres vena
sectio és ASA kezelés elegendő,
egyéb eseteiben hydroxyurea (Litalir) kezeléssel
kiegészíthető.
• Vállalható az ET : kis rizikónál 60 év alatti, 1500 G/l plt szám
alatti, thrombosis előzmény nélküli páciensek, akiknél
jószerével csak ASA kezelés és ellenőrzés elégséges.
• A kp és nagy rizikóban hydroxyurea (Litalir) vagy anagrelide
( Thromboreductin), graviditásban INFα
Gondozott betegek – arányok:
a diagnosztizált MDS betegek kb 25%-a jelenik
meg szakrendelői gondozásban
2%
20%
33%
4%
CML
PRV
ET
MF
MDS
41%
Gondozás - kezelés vállalható
12%
41%
41%
6%
fiatal ET
ET 60 é f
fiatal PRV
PRV 60 f
Köszönöm a figyelmet!