Transcript 2014_Linke_Riesenzellarteriitis

Dyspnoe in der ZNA
Dr. Jan-Peter Linke
Anamnese
Frau H. 70 jährige Patientin
 Globusgefühl mit Dyspnoe NYHA II
 Akut aufgetretene Übelkeit
 Ungerichteter Drehschwindel
Vordiagnosen:
 Riesenzellarteriitis mit multiplen Aneurysmen ED 7/12
 Arterieller Hypertonus
 Autoimmunthyreoditis
Medikation:
 Tenormin = Atenolol 100 mg 1-0-0
 Triamteren 50 mg/ HCT 25 mg 0,5-0-0
Diagnostik
Klinische Untersuchung: abgeschwächte
Herzgeräusche, sonst unauffällig
 Normwertige Vitalzeichen, kein Pulsdefizit
 EKG: normofrequenter Sinusrhythmus, negative
T-Wellen V4-V6 und in II und aVF
 Labor: weitestgehend normwertig, LDH 450 U/l
D-Dimere 570 ng/ml (<500 ng/ml Norm)
 Orientierende Sonographie des Abdomens
- unauffällig
Blick auf das Herz mit Abdomenschallkopf
- ca. 5 cm messender Perikarderguss, nicht
vorbekannt, nicht hämodynamisch relevant

Echokardiographie


-
Bestätigung des Perikardergusses
Aneurysma der A. ascendens ca. 5 cm messend
mit auffälliger Ektasie und Wandverdickung
V.a. Aortendissektion/ Ruptur eines Aneurysmas
Angio-Computertomographie
Aortendissektion mit gedeckt rupturiertem
Aortenaneurysma Stanford A
Acute aortic syndrome (AAS)
Acute aortic syndrome (AAS) describes a range of severe, painful,
potentially life-threatening abnormalities of the aorta. These include
aortic dissection, intramural thrombus, and penetrating atherosclerotic
aortic ulcer. It is possible for AAS to lead to acute coronary syndrome.
Indikation zur umgehenden Herzchirurgie
Sind die Koronargefäße dargestellt worden?
Das Interponat muss ggf. die Ostien für
die Koronarabgänge vorhalten
Bypassindikation gegeben?
Würde man diese Patientin akut koronarangiografieren?
Triple rule out CT
 Nicht invasive Methode, kürzere Zeit von Diagnose zur Primärtherapie
Riesenzellarteriitis
Synonym: Arteriitis cranialis, Arteriitis temporalis, M. Horton
Inzidenz
5:100.000 der über 50 jährigen in Europa; Frauen:Männer 5:1
Definition
Nekrotisiernde, granulomatöse Vaskulitis der großen und mittelgroßen Gefäße
Autoimmunerkrankung mit fraglicher Infekttriggerung
Besonders häufig ist die Arteria temporalis betroffen
30 % die Arteria ophthalmica – cave: akute Erblindungsgefahr!
15 % der Aortenbogen und dessen große Äste - Aneurysmabildung
Pathogenetisch mit Polymyalgia rheumatica assoziiert
Die Klassifikationskriterien des American College of Rheumatology (ACR)
3/5 Kriterien müssen erfüllt sein. Sensitivität von 75 %, Spezifität von 92 %
- Alter bei Erkrankungsbeginn mindestens 50 Jahre
- Neuauftreten lokalisierter Kopfschmerzen
- Lokaler Druckschmerz oder abgeschwächte Pulsation einer Temporalarterie
- BSG-Beschleunigung von über 50 mm/Stunde
- Bioptischer Nachweis meist Temporalarterie (Vaskulitis durch mononukleäre
Zellinfiltration oder granulomatöse Gefäßentzündung meist mit Nachweis von
Riesenzellen.
Riesenzellarteriitis Histologie
Riesenzellarteriitis Therapie

Kortikosteroide initial 40-60 mg/d Prednison, Reduktion um
5 mg/Woche, Erhaltungsdosis <7,5 mg/d über 24 Monate
Bei frischer einseitiger Erblindung 200-500 mg und bei
drohender Erblindung 500-1000 mg pro Tag
NW: Diabetes mellitus, Osteoporose, Katarakt, arterielle
Hypertonie

Methotrexat (Evidenzgrad 1A, Empfehlungsstärke B)
(7,5–15 mg/Woche) als steroidsparende Komedikation
Alternative: Azathioprin

Biologicals (Evidenzgrad 2, Empfehlungsstärke C)
Bisher kein belegbarer Nutzen

Acetylsalicylsäure (Evidenzgrad 3, Empfehlungsstärke C)
Zur Vorbeugung vaskulärer Verschlüsse, insbesondere am
Auge. ASS (75–150 mg/Tag). Ulkusprophylaxe wenn in
Kombination mit Kortikosteroiden gegeben.
Verlauf der Erkrankung der Patientin




Patientin wurde umgehend
kardiochirurgisch übernommen
Einsatz eines supra-koronaren Aorta
ascendens und Teilbogenersatzes via
Rohrprothese
Nach Extubation prolongiert NIV pflichtig
Durchgangssyndrom jedoch ohne
bleibende neurolog. Defizite
Zusammenfassung
Globusgefühl ist erst nach Ausschluss einer organ. Störung als
psychosomatisch zu werten
Auch mit Abdomenschallkopf ist ein großer Perikarderguss
nachweisbar
Die Höhe der D-Dimere korreliert nicht mit Ausmaß der
Erkrankung
Riesenzellarteriitis
 Ab 50. Lebensjahr die häufigste Vaskulitis.
 Häufig in Kombination mit rheumatischen Erkrankungen
 Schwere Verläufe stellen u.a. der akute Gefäßverschluss
der Augenarterien und Aneurysmen der Aorta bzw. ihrer
Abgänge dar.
 Therapie: Umgehende Gabe von Immunsuppresiva
(Prednison).