Transcript Als het kwartje niet valt

Als het kwartje niet valt
Zwakbegaafdheid en verstandelijke beperking in de psychiatrie
D. Bressers, psychiater VGGNet
2 maart 2011
Verstandelijke beperking
 Hoe zou je jeugd eruit zien als je niet mee
kunt komen?
 Hoe gedraag je je ten opzichte van
anderen?
Inhoud




(verminderde) intelligentie
herkenning verstandelijke beperking
Communicatie / bejegening
Behandeling
– Verhoeven
 Syndromen
Intelligentie
 Wat is Intelligentie?
Intelligentie
 Intelligentie is het vermogen doelgericht te
handelen, rationeel te denken en effectief
met de omgeving om te gaan.
 Intelligentie is de toepassing van cognitieve
vaardigheden en kennis om problemen op
te lossen, te leren en om doelen te bereiken
die door het individu en de cultuur worden
gewaardeerd.(Gardner, 1983)
Intelligentie
 Waar begint in onderstaande curve de IQ criteria voor
zwakbegaafdheid?
IQ-verdeling Nederlands bevolking
Intelligentie
Verminderde intelligentie
 Wat houdt een laag IQ in?
Verminderde intelligentie
 Wat houdt de een laag IQ in:







Taal en begripzwakte
Beperkt abstract niveau
Beperkt geheugen
Beperkte aandachtsspanne en selectie
Lager denktempo
Weinig gedifferentieerd waarnemen
Beperkte tijdsbeleving
Verstandelijk
e beperking
IQ /
perc. VG
Ontw.
leeftijd
Emotionele en
persoonlijkheidsontwikkeling
Diep
0-20 / 1%
-2
Adaptatie en socialisatiefase
Sensorische integratie
Vorming basale veiligheid
Ernstig
20-35 /7%
2-4
Individuatiefase
Vorming autonomie
Matig
35-50/ 18% 4-7
Identificatiefase
Vorming ego
Licht
50-70 /
75%
7-12
Realiteitsbesef
Egodifferentiatie
12-16
Tweede socialisatie
Kritisch ego / interpers.
verwachting
Zwakbegaafd 70-85
Verminderde intelligentie
 DSM-classificatie
– Zwakbegaafdheid: reden van zorg gaat samen
met een IQ van 85-70
– Zwakzinnigheid:
 IQ is 70 of lager
 Gelijktijdige tekorten of beperkingen van het
aanpassingsgedrag op minimaal 2 van levensterreinen
 Begin voor 18de levensjaar
Verminderde intelligentie
Zwakzinnigheid verstandelijke
verstandelijke
handicap
learning
beperking
mentale retardatie
disorder Debiel Imbeciel
Verminderde intelligentie
 Prevalentie:
- Zwakbegaafdheid 16%
- Verstandelijke handicap 1,25%
Verstandelijke beperking
OORZAKEN








Chromosoomafwijkingen (als Down syndroom) 15-20%
DNA afwijkingen (als Prader Willi syndroom) 20-25%
Overige ontwikkelingsstoornissen vóór de geboorte 10%
Ziekten moeder tijdens zwangerschap 10%
Problemen rondom de geboorte 10-15%
Infecties eerste levensjaren (als hersenontsteking) 5-10%
Ongevallen eerste levensjaren 2%
Oorzaak onbekend 20%
 NB 30% heeft epilepsie
Verstandelijke beperking
 Hoe valt het kwartje bij de
hulpverlener dat er sprake is van
een verstandelijke beperking?
Verstandelijke beperking
Hoe herken ik het
 Anamnese:
– Doorvragen!!!
 Biografie:
– Schoolopleiding
 Sociaal:
–
–
–
–
–
–
lezen / schrijven
Formulieren
Organisatievermogen
daginvulling / hobbys’/ TV programma;s
sociale contacten
Geldzaken
Verstandelijke beperking
Hoe herken ik het
(2)
 Psychiatrisch onderzoek:
– Slechte chronologie in het verhaal
– Veel dezelfde vragen stellen, lange momenten van wachten op een
antwoord,
– verbanden worden niet gelegd
– weinig tijdsinzicht,
– niet begrijpen van spreekwoorden, grapjes, taalfouten,
 Tests:
–
–
–
–
–
rekensommen (vooral moeite met vermenigvuldigen/ delen)
Klokkijken
Spreekwoorden laten uitleggen
Persoonsgegevens laten opschrijven (veel taalfouten)
Vragen hoe iets gebeurd is (slecht verbanden leggen, slechte
chronologie)
Communicatie met VG
Houdt het eenvoudig, duidelijk en concreet
–
–
–
–
korte zinnen
makkelijke woorden
geef een boodschap tegelijk
als er iets te kiezen valt, laten kiezen uit 2
onderwerpen.
– samenvatten
– aan het einde van het gesprek nagaan of de boodschap
is doorgekomen
Houding bij VG




Voorspelbaar zijn en consequent in gedrag
Respectvol, gelijkwaardig, neem de tijd
Steeds uitleggen wat je doet
Ondersteunend hulp biedend
Bejegening bij VG
 Goed luisteren
 Indien mogelijk iemand mee laten gaan naar
moeilijke situaties zodat zaken later
verduidelijkt kunnen worden
 Maak een stappenplan voor ingewikkelde
opdrachten
 Geef tips voor ander gedrag dat zorgt voor
conflicten, ergernissen
Behandeling in VG
 Wat is er voor nodig om iemand met een
verstandelijke handicap met een
psychiatrische stoornis te begeleiden
Behandeling in VG
 Wat is er voor nodig om iemand met een
verstandelijke handicap met een
psychiatrische stoornis te begeleiden
– Aandacht voor essentiële vitale aspecten
– Stimulatie van ontwikkeling van persoonlijkheid
– Specialistische therapeutische aanpak van de
stoornis
Behandeling in VG
EMDR
Therapeutisch milieu






Aansluiten bij patient
Motiveren
Herhalen en inslijten
Uitleg geven
Vertaalslag maken voor de patient
Enige vorm van inzichtgevende therapie kan
pas boven IQ van 60
 Observeren en geven van feedback
Behandeling in VG
 Farmacotherapie:
 Kan effectiever zijn op lage dosering (go low, go
slow)
 Gevoeligheid voor bijwerkingen:
– Sedatie
– EPS
 Onderdrukking cognitief functioneren (o.a.
anticholinergica)
 Cave epilepsie
Behandeling in VG
 Agressie:
Antipsychotica effectief
Antiepileptica: geen consensus over
effectiviteit
Lithium: smalle bewijslast
Diagnostisch farmacotherapeutisch
algoritme
 Diagnostiek:
–
–
–
–
–
–
–
–
Specificatie gedragsproblemen
Ontwikkelingsgeschiedenis
Neuropsychologische gegevens
Familiaire belasting met psychiatrische en somatische
klachten
Somatische ziektes en afwijkingen
Neurologisch en somatisch onderzoek
Beloop in tijd van klachten en behandeling
Resultaten eerdere interventies
Diagnostisch farmacotherapeutisch
algoritme
 Diagnostiek-verdieping:
– Is er sprake van epilepsie of antiepilepticagebruik?
– Worden gedragsproblemen veroorzaakt door
farmaca of een somatische ziekte (delier in 15%
van probleemgedrag)
– Probleemgedrag door omgeving (in 15% van de
gevallen - -PM misbruik)
Diagnostisch farmacotherapeutisch
algoritme
 Diagnostische hypothesevorming:
 A. Psychiatrische stoornis door:
– Genetisch syndroom
– Onderliggend neurologisch / somatisch lijden
 B. Gedragsstoornis door:
– Stress omgevingsgerelateerd
– Farmacagerelateerd
C. Klassiek psychiatrisch beeld
Diagnostisch farmacotherapeutisch
algoritme
 Welk farmacon?
– Indien evident somatische of neurologische
aandoening deze gericht behandelen
– Weeg kans op convulsies af
– Cave motorische (ook SSRI’s), metabole en
anticholinerge bijwerkingen
– Cave interacties
– N=1 studie
Diagnostisch farmacotherapeutisch
algoritme
 Welk farmacon –aanwijzingen
– bij storend probleemgedrag geen evidence risperdal,
buspiron wel
– Autismespectrum enig effect risperdal (weeg echter af
tegen nevenwerking
– ADHD – alle andere psychofarmacagroepen meer
effectief dan methylfenidaat (?)
– Melatonine (alleen bij slaapverschuiving of bij een
syndroom als Smith Magenis)
– Valproaat bij wisselend patroon in stemming en gedrag
– Citalopram bji atypische stemmings en
angstverschijnselen
Diagnostisch farmacotherapeutisch
algoritme
 Welk farmacon –richtsnoer:
 -psychose en symptomatische behandeling van
probleemgedrag: haldol (risperdal als 2de)
 Stressgerelateerde aandoeningen (waaronder
stemmingsstoornissen) citalopram, bij vitale depressie
nortriptyline)
 Episodische / bipolaire aandoeningen valproaat (bij FA+
voor bip. st. lithium)
 Als etiologie bekend soms specifieke syndroomgebonden
farmacologische aandoeningen (Prader Willy
groeihormoon, 22q11 deletiesyndroom alfacalcidol icm
calciumcarbonaat, melatonine bij het Smith –Magenissyndroom.
Syndromen
Wat is het voordeel van kennis van het
syndroom voor patient?
Syndromen
Wat is het voordeel van kennis van het
syndroom voor patient?
-onbekende en mogelijk behandelbare
somatische aandoeningen kunnen aan het
licht komen
-meer duidelijkheid over erfelijkheid van de
aandoening
-meer doelmatige psychiatrische behandeling
door kennis van biologisch substraat
Syndromen
velocardiofaciaalsyndroom (22q11
deletiesyndroom)
-lang smal gelaat
-kleine oogkas
-vlakke wang
-prominente neus
-kleine oren en mond
-terugwijkende kin
Syndromen
Velocardiofaciaalsyndroom:
Velofaryngeale insufficientie, gespleten
gehemelte,nasale spraak, spraakles
Leerstoornis
Aangeboren hartafwijking
Klompvoet, polydactylie, kyfose, scoliose
Nierafwijking, hypospadie
Hypocalciëmie, hypoparathyreoidie
Afwezigheid thymus of ernstige immunodeficiëntie
Syndromen
Velocardiofaciaalsyndroom:
Voorkomen 1 op 4000
25% kans op psychose bij VCF
Bij schizofrenie 1-2% kans op VCF
Syndromen
Foetaal alcohol syndroom:
Syndromen
Foetaal alcohol syndroom:
Syndromen
Foetaal alcohol syndroom
Neurologische afwijkingen.
Slechte spiercoördinatie komt veel voor.
Baby's met FAS hebben een slechte zuigreflex en kauwen
slecht.
Veel kinderen met FAS zijn overgevoelig voor tast, geluid en
fel licht of juist een gehoors- en gezichtsbeperking.
Ook veel voorkomend zijn: Slecht sociaal functioneren,
hyperactiviteit, verstandelijke handicap, autistisch gedrag,
slecht geheugen, moeite met oorzaak gevolg.
Gerelateerd: septumdefecten hart, tetralogie van Fallot,
nierafwijkingen
Syndromen
 Smith Magenis
 Deletie / mutatie van retoïne geinduceerd 1
(RAI 1) –gen, samen met vaak andere
deleties van chromosoom 17
 Voorkomen 1 op 25.000
Syndromen
 Smith Magenis




Vierkantvormig gezicht
Diep gelegen ogen
Een prominente onderkaak.
Midden gezicht vaak vlak.
 Mond naar onder gedraaid
door een volle naar buiten
gebogen bovenlip
Syndromen
 Smith Magenis
 Ritme van melatonine is omgekeerd (overdag
slaperig, ‘s avonds niet slapen)
 Korte gestalte, scoliose, sensibiliteit pijn en
temperatuur beperkt, schorre stem
 (geh)oorafwijkingen
 bijziendheid, strabisme
 Soms nier en hartafwijkingen
Syndromen
 Smith Magenis
 Lichte tot matige verstandelijke beperking
 Boeiende persoonlijkheid met vermogen om groot
aantal van kleine details over iets of iemand te
herinneren
 Woede-uitbarstingen, agressie, angst, aandacht
en impulsiviteitsproblemen, skin-picking, bonken,
bijten, slaan, repeterende zelf-omhelzing (enkel bij
SMS?), lick and flip
Syndromen
 Behandeling Smith Magenis
 -voor slaapproblemen melatonine of
trazodon
 -acebutolol overdag (blokkeert endogene
melatonineproductie overdag, waardoor
betere aandacht en beter gedrag)
Syndromen
 Cornelia de Lange (Brachmann)
 1 op 35.000 of 10.000?
 Vaak spontane mutaties
– CDLS1 (chromosoom 5)
– CDLS2 (chromosoom X)
– CDLS3 (chromosoom 10)
 Verstoorde regulatie van
genexpressie
Syndromen
 Cornelia de Lange (Brachmann)
 Baby’s hebben vaak:
een klein hoofd
dunne /doorlopende wenkbrauwen
laagstaande oren
kleine wipneus
hirsutisme
kleine handen en voeten
andere ledemaatafwijkingen.
Syndromen









Cornelia de Lange (Brachmann)
10% hartafwijking (ASD/VSD)
3% hartoperatie
Gastro-oesophageale reflux
Doofheid/ nauwe gehoorgangen
Hoge pijndrempel
Teelballen niet ingedaald
Strabisme / myopie
Epilepsie (15-25%)
Syndromen







Cornelia de Lange (Brachmann)
Agressie (vaak door somatische oorzaak)
Zelfverwonding
Beperkte spraakontwikkeling
Voorkeur voor routine
Bijna altijd zwakzinnig (IQ 30-102)
Als eerste levensjaren levend
grote kans op bereiken 18
Syndromen
 Cornelia de Lange (Brachmann)
 Behandeling:
– Somatiek uitsluiten
– Structuur / totale communicatie
– Medicatie (trial and error)
www.erasmusmc.nl/huge/51023/177434/2224931/2366817/2396073
Syndromen






Lesch Nyhan-syndroom:
1 op 380.000
Defect gen op X-chromosoom (HPRT-gen)
66% overgeërft
Jongens veel meer aangedaan
Door defect gen
– geen hergebruik van purine (overmatig urinezuur,
waardoor jicht, urinestenen, nierstenen en UWI)
– PET-scan (verlaagde dopa-decarboxylaseactiviteit in de
hersenen)
Syndromen
 Lesch Nyhan-syndroom:
 Eerste 3 maand ongestoorde ontwikkeling
 Pas na 3-4 maanden komen neurologische problemen:
–
–
–
–
–
–
–
–
–
voortdurende automutilatie (vanaf 2de lip / vingerbijten)
Grimasseren, repeterende bewegingen van armen en benen
ontwikkelingsachterstand
spasticiteit
moeite met eten en drinken
agressief en impulsief gedrag
overgeven.
Megaloblastaire anemie (B12 benutting is beperkt)
Atrofie testes
Syndromen
 Prognose beperkt.
 Behandeling gedrag
– Tandextractie om automutilatie tegen te gaan.