Transcript O.ROUVIERE - SIGU Société d`Imagerie Génito Urinaire

Stratégie diagnostique d'une tumeur
graisseuse
O. Rouvière
Service d'Imagerie Urinaire et Vasculaire
Hôpital E. Herriot - Lyon
Plan
1. Rappels sur l'AML
– Histologie, épidémiologie, histoire naturelle, etc…
2. Aspect typique en imagerie
3. Questions pratiques
– Une tumeur hyperéchogène est-elle toujours un AML ?
– Quand faut-il pratiquer un scanner devant une tumeur hyper-
échogène ?
– L'absence de graisse élimine-t-elle l'AML ?
– La présence de graisse élimine-t-elle une lésion maligne ?
1. Rappels sur l'angiomyolipome
Rappels histologiques

Tumeur bénigne, membre de la famille de tumeurs dérivées de la
"Perivascular Epithelioid Cell" (PEC)

Famille complexe:
– Tumeurs de type épithélial : tumeurs à cellules claires du poumon et du
pancréas, AML épithélioïdes, PEComes viscéraux
– Tumeurs de type mésenchymateux: AML, Lymphangioleiomyomatose
pulmonaire, rhabdomyome cardiaque…

Elément commun: expression de marqueurs mélanocytiques
– HMB-45
– Melan A/Mart-1
– Microophtalmia transcription factor, etc…
Eble JN et al, Semin Diagn Pathol 1998; 15: 21
Bonsib SM et al, Human Pathology 2009; 40: 374
Rappels histologiques

Trois composants:
– Adipocytes, typiquement normaux
– Cellules musculaires lisses
– Vaisseaux dysmorphiques:
 Parois épaisses mais faible contenu en élastine : plus fragiles
 Micro-anévrysmes

Proportion et disposition variables des 3 composants
– AML Mono, bi, ou triphasiques
Rappels histologiques

Forme épithélioïde:
– Exceptionnelle
– Prédominance de cellules musculaires épithélioïdes
– Potentiel malin mais comportement pas toujours très agressif
– Explication des tumeurs du rein de la sclérose tubéreuse de Bourneville? (1)
– Pas de définition histologique claire
 Proposition récente: Au moins 5% de composant épithélioïde (1)
(1) Eble JN et al, Semin Diagn Pathol 1998; 15: 21
(2) Lane BR et al, J Urol 2008; 180: 836
Prévalence

Série autopsique (1) :
– 8501 autopsies
– 27 patients avec AML (0.3%)
– 2 hommes et 25 femmes

Dépistage échographique (2) :
– 17000 patients
– 0.1% chez l'homme
– 0.22% chez la femme
(1) Hajdu et al, J Urol 1969; 102:396
(2) Fujii et al, Eur Urol 1995; 27:124
Formes cliniques

Forme sporadique (80%):
–

Tumeur solitaire ou tumeurs peu nombreuses et plutôt unilatérales
Forme associée à la Sclérose Tubéreuse de Bourneville ou à la LAM (20%):
–
Au moins 50% des patients des patients atteints de STB(1-4)

–
Généralement multiples et bilatéraux
32-88% des patientes atteintes de LAM(5,6,7)

Distinction LAM sporadique / LAM STB
–
Two-hit hypothesis
–
Complications plus fréquentes:

44% vs 14% (8)
(5) Ryu JH et al, Am J Respi Crit Care Med
(1) Cook JA et al, J Med Genet 1996; 33:480-484
(2) Webb DW et al, Br J Urol 1994; 74:151
(3) Rakowski SB et al, Kidney Int 2006; 70:1777
(4) O'Callaghan FJ et al, BJU Int 2004; 94:853
2006; 173:105
(6) Urban et al, Medicine 1999; 78:321
(7) Avila NA et al, Radiology 2000; 216:147
(8) Nelson et al, J Urol 2002; 168:1315
Formes cliniques

European Respiratory Society (2009)
– Chez les patients avec un angiomyolipome unilatéral,
sans signes cliniques de STB et sans symptômes
pulmonaires une recherche de LAM par scanner
thoracique peut être réalisée
– Chez les patients avec des angiomyolipomes bilatéraux,
une recherche de STB et de LAM doit être pratiquée
Vitesse de croissance

Diversement appréciée (1)
– 0.37 cm / an (2)
– < 0.5 cm sur 52 mois (3)
– < 0.5 cm / an (fourchette: 0.2-0.95 cm) (4)

Croissance plus rapide en cas de STB:
– 5% / an versus 18% / an (4)
– Surtout chez les enfants et adolescents
 Jusqu'à plus de 4 cm en un an (5)
– Plateau à l'âge adulte ?

Rôle de la stimulation hormonale ?
– Croissance pendant la grossesse

Les taux de croissance des AML chevauchent ceux du cancer du rein (0.1-0.46
cm/an) (6-8)
(1) Patel U, Clin Radiol 2005; 60: 665
(2) Steiner MS, J Urol 1993; 150:1782
(3) Höbarth K et al, Eur Urol 1993; 24: 239
(4) Lemaitre L et al, Radiology 1995; 197: 598
(5) Ewalt DH et al, J Urol 1998; 160: 141
(6) Bosniak MA et al, Radiology 1995; 197: 589
(7) Volpe A et al, Cancer 2004; 100:738
(8) Kassouf W et al, J Urol 2004; 171: 111
Possibilité de métastases ?

Possibilité de développement de:
– Thrombus tumoral
– Métastases ganglionnaires
– Métastases viscérales (poumon, foie, pelvis)

Rares

AML épithélioïdes ?

Très peu de récidives après chirurgie

LAM: rôle de micro-métastases à partir des AML rénaux ??
(1) Nelson CP, J Urol 2002; 168: 1315
(2) Lane BR, J Urol 2008; 180: 836
(3) Christiano AP, J Urol 1999; 161: 1900
2. Aspect typique en imagerie
Echographie

Tumeur rénale:
– Hyperéchogène (>90%)
– Homogène (>90%)
– Atténuante (30%)
Tomodensitométrie

Tumeur hypervasculaire avec plages de densité graisseuse
(-10 UH à -100 UH)

Intérêt :
– Diagnostique
– Thérapeutique :
 Taille exacte
 Localisation
 Importance du contingent vasculaire

Technique d'examen rigoureuse:
– Minimiser les effets de volume partiel
 Coupes fines (millimétriques)
 Examen sans injection
Tomodensitométrie

Meilleur seuil de densité ?
– Simpson E & Patel U, Clin Radiol 2006; 61:410

22 AML prouvés histologiquement

3 seuils étudiés: 0 UH, -10 UH et -20 UH
– 0 UH  Se: 77% ; Spe: 97%
– -10 UH  Se: 73% ; Spe: 100%
– -20 UH  Se: 50% ; Spe: 100%
- 50 UH
Intérêt de l'IRM?

Présence de graisse:
– Hypersignal T1 disparaissant après saturation de graisse
– Déplacement chimique : India Ink artifact

Peu pratiquée en première intention
– Grossesse
– TDM non conclusive ?
Saturation de graisse
India Ink artifact

Perte de signal linéaire à la jonction graisse /eau
– A la jonction tumeur / parenchyme
– Dans la tumeur entre les plages graisseuses et non
graisseuses
Israel GM et al, AJR 2005; 184:1808
India Ink Artifact
Halpenny D et al, Clin Radiol 2010; 65:99
3. Questions pratiques
3.1. Une tumeur hyperéchogène est-elle toujours un
AML ?

NON

Environ 8% des adénocarcinomes à cellules
claires seraient hyperéchogènes
Siegel CL et al, Radiology 1996; 198:789
Hélénon O et al, Radiographics 1997; 17:129
Tumeur hyperéchogène

Indices de malignité
–
–
–
–
–

Hyperéchogénicité moins prononcée
Anneau périphérique hypo-échogène
Caractère très hétérogène ou micro-kystique
Calcifications
Croissance rapide ?
Indices de bénignité
– Homogénéité
– Caractère atténuant
Siegel CL et al, Radiology 1996; 198:789
Halpenny D et al Clin Radiol 2010; 65:99
3. Questions pratiques
3.2. Quand faut-il pratiquer un scanner devant
une tumeur hyper-échogène ?
Exploration TDM des tumeurs
hyper-échogènes

Toujours surveiller

Indication de TDM à nuancer en fonction de la taille(1)
– Probabilité de trouver de la graisse
– Incidence thérapeutique
– Risque métastatique
(1) Mindell HJ, AJR 1996; 167: 1590
Exploration TDM des tumeurs
hyper-échogènes

Notre pratique:
–
Nodule très hyperéchogène, homogène de moins
de 8-10 mm


Pas de TDM; surveillance écho
Autres cas: TDM
3. Questions pratiques
3.3. L'absence de graisse élimine-t-elle l'AML ?
AML sans graisse

NON

AML: histologie "surprise" dans 2.5% à 5% des
tumorectomies / néphrectomies (1,2)

Absence de graisse en TDM:
– Contingent graisseux très minoritaire (AML "monophasiques")


Souvent uniquement musculaires, peu vasculaires
Graisse < 5%
– Contingent graisseux intimement mêlé aux autres : pas de
densité graisseuse en TDM
(1) Milner J et al, J Urol 2006; 176: 905
(2) Lane B et al, J Urol 2008; 180: 836
Age, sexe, taille tumorale

Age et sexe:
–
–
–
–

AML plus fréquent chez la femme jeune (< 40 ans)
Cancer: homme, plus âgé (> 50 ans)
Reste peu discriminant (1)
Attention à ne pas sous-estimer le diagnostic d'AML chez l'homme ! (2)
Taille tumorale:
– Taille moyenne des AML sans graisse
 20-35 mm (2-4)
– Surtout un problème de "petites" masses
(1) Kim JK et al, Radiology 2006; 239:174
(2) Berger J et al, Prog Urol (in press)
(3) Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677
(4) Milner J et al, J Urol 2006; 176:905
(5) Catalano OA et al, Radiology 2008; 247:738
Echographie

Peu contributive….

La plupart des AML sans graisse sont hypoéchogènes !!!
TDM: présence de calcifications

Jamais dans les AML

Très évocateur de cancer

Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677
– 19 AMLs sans graisse, 62 cancers
– Calcifications
 AML: 0%
 Cancer: 13%
TDM: hyperdense avant injection

Quelques courtes séries(1-2) :
– 100% des AML sans graisse étaient spontanément hyperdenses

Série plus large (19 AMLs sans graisse, 62 cancers)(3)
– 53% des AML sans graisse
– 13 % des cancers (p = 0.04)
(1) Jinzaki M et al, Radiology 1997; 205:497
(2) Hafron J et al, Urology 2005; 66:1155
(3) Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677
TDM: Analyse de la densité
individuelle des pixels

Catalano OA et al, Radiology 2008; 247:738
– 22 AMLs sans graisse prouvés histologiquement
– Coupes sans injection
– ROI: au moins ¾ de la plus grande surface
– Histogrammes : distribution de la densité des pixels
– Pourcentage de pixels en dessous d'un certain seuil (-20 UH à
+10 UH)
AML !!
Cancer !!

Pas de différence significative pour chaque seuil
 Analyse ROC:
– Plus de pixels négatifs en faveur… d'un cancer!!!
TDM: Analyse de la densité
individuelle des pixels

Simpson E & Patel U, Clin Radiol 2006; 61:410
– 22 AML prouvés histologiquement (pas forcément sans
graisse)
– ROI de petite taille sur région la moins dense de la
tumeur avant injection


Mesure de la densité moyenne
Carte des pixels

Ligne ou carré d'au moins 4 pixels contigus dont la densité est
≤ -10 UH:
– Se: 86% ; Spe: 97%

ROI avec densité moyenne ≤ -10 UH:
– Se: 73% ; Spe: 100%
TDM: Profil de rehaussement

Rehaussement homogène
– 79% - 100% des AML sans graisse

Non spécifique:
– Carcinomes tubulo-papillaires et chromophobes
– Surtout si petite taille (< 30 mm) (1)
(1) Jinzaki M et al, Radiology 1997; 205:497
(2) Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677
(3) Kim JK et al, AJR 2002; 178:1499
TDM: Profil de rehaussement

Kim JK et al, Radiology 2004; 230:677
– 19 AMLs sans graisse, 62 cancers
– 3 types de rehaussement
± 20UH
> 20UH
> 20UH
SI
30 s
120-150 s
Washout précoce
SI
30 s
120-150 s
Rehaussement en plateau
SI
30 s
120-150 s
Rehaussement graduel
TDM: Profil de rehaussement

Pic de rehaussement à la phase corticale:
– Plus élevé pour les cancers
– Meilleure valeur discriminante: 115 UH
 Rehaussement (cortical – sans inj) > 115 UH
– 50% des cancers (31/62)
– 5% des AML (1/19)
TDM: Profil de rehaussement
Washout précoce
Plateau
Rehaussement graduel
AML sans graisse
6 (32%)
11 (58%)
2 (11%)
Cancer
53 (85%)
6 (10%)
3 (5%)
p < 0.001
TDM: Profil de rehaussement

Mais…
– Rehaussement en plateau (ou graduel) retrouvé dans
60% des petits (< 35 mm) cancers tubulo-papillaires
(1) Jinzaki M et al, JCAT 2000; 24: 835
(2) Jinzali M et al, Radiology 2005; 234: 311
TDM: cas des AML très vasculaires

Très nombreux vaisseaux dysmorphiques
– Washout précoce
– Diagnostic:


Contexte (STB, LAM)
Micro-anévrysmes visibles en TDM
IRM: Imagerie en opposition de
phase

Principe:
– Imagerie en phase:
 Addition du signal des protons de l'eau et de la graisse
– Imagerie en opposition de phase:
 Soustraction du signal des protons de l'eau et de la graisse
– Si, dans le même voxel, contenu en graisse et en eau d'importance voisine :
 Chute massive du signal en opposition de phase
– Utilisé pour la caractérisation des adénomes surrénaliens non sécrétants
IRM: Imagerie en opposition de
phase

Kim JK et al, Radiology 2006; 239:174
– 55 masses radiologiquement indéterminées:
 TDM:
– Rehaussement homogène
– Rehaussement graduel ou en plateau
IRM: Imagerie en opposition de
phase

Chute du signal:
– AML: 42% ± 11
– Non-AML: 5%

Chute du signal relatif (par rapport à la rate)
– AML: -43%
– Non AML: -4%

p < 0.01 dans les deux cas
En résumé…

Portrait robot de l'AML sans graisse:
– Echo: isoéchogène
– TDM:
 Spontanément hyperdense
 Sans calcification
 Rehaussement homogène et en plateau
– IRM:
 Chute du signal en opposition de phase
– Si contingent graisseux pas trop faible !!!
Diagnostic diff:
Tubulo-papillaire !
Et la biopsie ?

En cas de doute, peut trancher entre AML et tumeur
maligne

Si petite tumeur (< 3-4 cm) (1,2)
– Echec technique: 21-37%
– Lésion bénigne: 10-20%
(1) Lechevallier E et al, Radiology 2000; 216:506
(2) Lebret T et al, J Urol 2007; 178:1184
Et en cas de STB et/ou LAM?

13-33% des AML associés à la STB et/ou à la LAM
n'ont pas de graisse en TDM (1,2)

Impensable de les biopsier tous : diagnostic de
probabilité fait sur le contexte

Critère de biopsie ?
– Croissance > 0.5 cm/an (3)
(1) Avila NA et al, Radiology 2000; 216:147
(2) Lane BR et al, J Urol 2008; 180:836
(3) Patel U et al, Clin Radiol 2005; 60:665
3. Questions pratiques
3.4. La présence de graisse élimine-t-elle une lésion
maligne ?
Tumeurs malignes à contenu
graisseux

OUI… presque

Quelques rares exceptions dans la littérature
– Incorporation de graisse péri-rénale ou sinusale dans une
volumineuse tumeur
– Métaplasie osseuse avec éléments graisseux de moelle osseuse
– Nécrose cholestérolique intra-tumorale
(1) Hélénon O et al, Radiographics 1997; 17:129
(2) Henderson RJ et al, J Urol 1997; 157:1347
(3) Roy C et al, Br J Urol 1998; 71:977
(4) Schuster TG et al, AJR 2004; 183:1402
Tumeurs malignes à contenu
graisseux

Eléments diagnostiques:
– Calcifications +++
– Large nécrose intra-tumorale avec petits foyers
graisseux
– Association avec ADP et thrombus tumoral non
graisseux

D'une manière générale, se méfier d'un "AML" à
croissance rapide…
Hélénon O et al, Radiology 1993; 188:429
Hélénon O et al, Radiographics 1997; 17:129
Schuster TG et al, AJR 2004; 183:1402