Krankheitsbild und Behandlungsmethoden bei Kraniosynostosepatienten

Proseminarvortrag von Lydia Pintscher gehalten am Institut für Prozessortechnik, Automation und Robotik Betreuerin: Annika Straulino

Gliederung

   Grundlagen Krankheitsbild und Krankheitsentwicklung • Syndrome • Statistik • verschiedene Typen der Kraniosynostose Operationen • Operationsgründe • Operationsmethoden • postoperative Entwicklung Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 2

Grundlagen

– Krankheitsbild und –entwicklung - Operationen

Grundlagen

  5 Schädelplatten • Geburt und Wachstum dazwischen Schädelnähte (weiches Bindegewebe)  verwachsen in der Kindheit bis ins Erwachsenenalter Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher Bild von www.uke.unihamburg.de/ 3

Grundlagen –

Krankheitsbild und –entwicklung

- Operationen

Krankheitsbild

    eine oder mehrere Schädelnähte verwachsen zu früh dadurch Verformung des Schädels teilweise vermindertes Hirnwachstum bedingt durch Platzmangel Diagnose: meist bei Geburt oder Vorsorgeuntersuchungen Bilder von www.craniosynostosis.net

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Grundlagen –

Krankheitsbild und –entwicklung

- Operationen

Syndrome

Kraniosynostose tritt immer auf syndromal nicht syndromal tritt nicht immer auf Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 5

Grundlagen –

Krankheitsbild und –entwicklung

- Operationen

Apert - Syndrom

   1896 - Eugene Apert 1 : 100 000 bis 160 000 auffälligste Symptome: • hohe, steile Stirn • schmale, eingedrückte Nase • Verwachsung der Finger und Fußzehen • abwärts schräggestellte Augenfalten Bilder von erlanger.org und thecraniofacialcenter.org

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Grundlagen –

Krankheitsbild und –entwicklung

- Operationen

Statistik

  Verhältnis männl. : weibl. = 2:1 (widersprüchliche Angaben) Häufigkeit: 1 Kind mit Kraniosynostose auf 2000 Lebendgeburten Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 7

Grundlagen –

Krankheitsbild und –entwicklung

- Operationen

Typen

  Unterscheidung nach betroffener Schädelnaht • Sagitalnahtsynostose • Frontalnahtsynostose • Coronarnahtsynostose • Lambdanahtsynostose Kombinationen sind möglich (vor allem bei syndromaler Kraniosynostose) Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher Bild von www.uke.unihamburg.de/ 8

Grundlagen –

Krankheitsbild und –entwicklung

- Operationen

Sagitalnahtsynosthose (I)

  tritt am häufigsten auf (rund 40%) führt zu langgezogenen, schmalen Kopf (Skaphozephalus) a b Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher c a und b von www.cranio-facial.org

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Grundlagen –

Krankheitsbild und –entwicklung

- Operationen

Sagitalnahtsynostose (II)

vor der OP Bilder von www.kraniosynostose.de

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Grundlagen –

Krankheitsbild und –entwicklung

- Operationen

Frontalnahtsynosthose (I)

  sehr selten (rund 4%) führt zu spitzer Stirn (Trigonozephalus) a b Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher c a und b von www.cranio-facial.org

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Grundlagen –

Krankheitsbild und –entwicklung

- Operationen

Frontalnahtsynostose (II)

vor der OP Bilder von www.kraniosynostose.de

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Grundlagen –

Krankheitsbild und –entwicklung

- Operationen

Coronarnahtsynosthose (I)

   kann ein- und beidseitig auftreten einseitig: Abflachen der betroffenen Seite (Plagiozephalus) etwa 15% a b Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher c a und b von www.cranio-facial.org

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Grundlagen –

Krankheitsbild und –entwicklung

- Operationen

Coronarnahtsynostose (II)

vor der OP Bilder von www.kraniosynostose.de

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Grundlagen –

Krankheitsbild und –entwicklung

- Operationen

Coronarnahtsynosthose (III)

 beidseitig: hohe und steile Stirn (Brachiozephalus)  etwa 20% a b Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher c a und b von www.cranio-facial.org

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Grundlagen –

Krankheitsbild und –entwicklung

- Operationen

Lambdanahtsynosthose (I)

  sehr selten (etwa 5%) ein- und beidseitig: Abflachung des Hinterkopfes Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 16

Grundlagen –

Krankheitsbild und –entwicklung

- Operationen

Lambdanahtsynostose (II)

vor der OP Bilder von www.kraniosynostose.de

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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung -

Operationen

Operationsgründe

   Gefahr von erhöhtem Hirninnendruck besteht  Hirnschäden  Entwicklungsschäden und Behinderung  vermindertes Hirnwachstum Sehschäden ästhetisch auffällige Schädeldeformation  sehr unterschiedlich!!!

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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung -

Operationen

Operationsrisiken

      geringes Blutvolumen  Blutverlust (etwa 90% der Fälle) Luftembolie (14% bis 66%) Wundinfektionen (etwa 15%) Narkose schwerwiegende Schäden 10% davon Mortalität von < 0,5% Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 19

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung -

Operationen

Operationsmethoden

  meist im 4. bis 6. Monat verschiedene Methoden je nach betroffener Naht  Teil entfernen, neu modellieren, (teilweise) wieder einsetzen Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 20

Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung -

Operationen

bicoronare Kraniosynostose - OP

   „floating forehead technique“ Schnitt etwa 22mm breiter Streifen über Stirn entsteht   rekonstruiert mit Platten an Nase befestigt Bilder von www.cranio-facial.org

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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung -

Operationen

unicoronare Kraniosynostose - OP

    vorderer Schädel komplett neu geformt Teil über der Stirn neu geformt Teil der Stirn neu geformt befestigen oberhalb der Augen Bilder von www.cranio-facial.org

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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung -

Operationen

frontale Kraniosynostose - OP

   vorderer Schädel komplett neu geformt Stirn neu geformt (Knochen aus anderen Teilen des Schädels) Bild von www.erlanger.org

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Grundlagen – Krankheitsbild und –entwicklung -

Operationen

postoperative Entwicklung

    normales Schädelwachstum oft normale Entwicklung (laufen, sprechen, Schule,…) Nachuntersuchungen notwendig Helm tragen Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 24

Zusammenfassung

    Kraniosynostose: frühzeitige Verknöcherung der Schädelnähte Diagnose bei Geburt verschiedene Arten Behandlung durch Operationen möglich Proseminarvortrag Kraniosynostose von Lydia Pintscher 25

Vielen Dank für die Aufmerksamkeit.

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