Transcript Algorithmus zur Diagnostik autoinflammatorischer Erkrankungen
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung Periodisches Fieber
Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen Neonataler Beginn und urtikarielles Exanthem
JA CINCA/NOMID?
- LP, Fundoskopie, CIAS1 Genanalyse
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung Periodisches Fieber
Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen Neonataler Beginn und urtikarielles Exanthem
NEIN
Beginn im Säuglingsalter Zervikale Lymphadenopathie IgD und/oder IgA
JA JA CINCA/NOMID?
- LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse
HIDS?
- Mevalonsäure im Urin - MVK-Aktivität, wenn reduziert - MVK Genanalyse
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung Periodisches Fieber
Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen Neonataler Beginn und urtikarielles Exanthem
NEIN
Beginn im Säuglingsalter Zervikale Lymphadenopathie IgD und/oder IgA
NEIN
Fieberschübe <3Tage Schmerzhafte Serositis Mediterane Herkunft
JA JA JA CINCA/NOMID?
- LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse
HIDS?
- Mevalonsäure im Urin - MVK-Aktivität, wenn reduziert - MVK Genanalyse
FMF?
- MEFV Genanalyse
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung Periodisches Fieber
Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen Neonataler Beginn und urtikarielles Exanthem
NEIN
Beginn im Säuglingsalter Zervikale Lymphadenopathie IgD und/oder IgA
NEIN
Fieberschübe <3Tage Schmerzhafte Serositis Mediterane Herkunft
NEIN
Urtikaria Sensorische Taubheit Amyloidose
JA JA JA JA CINCA/NOMID?
- LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse
HIDS?
- Mevalonsäure im Urin - MVK-Aktivität, wenn reduziert - MVK Genanalyse
FMF?
- MEFV Genanalyse
MWS? FCAS?
- CIAS1/NLRP3 Genanalyse
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung NEIN
Tägliche Fieberschübe Fieberschübe >7 Tage Dauer Lachsfarbenes Exanthem
JA JIA systemisch?
M. Still
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung NEIN
Tägliche Fieberschübe Fieberschübe >7 Tage Dauer Lachsfarbenes Exanthem
JA JIA systemisch?
M. Still NEIN
Fieberschübe > 7 Tage Periorbitales Ödem Betroffene Eltern
JA TRAPS?
- TNFRSF1A-Genanalyse
Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung NEIN
Tägliche Fieberschübe Fieberschübe >7 Tage Dauer Lachsfarbenes Exanthem
JA JIA systemisch?
M. Still NEIN
Fieberschübe > 7 Tage Periorbitales Ödem Betroffene Eltern
NEIN
Fixierte fieberfreie Intervalle Aphtöse Stomatitis Pharyngitis
JA JA TRAPS?
- TNFRSF1A-Genanalyse
zyklische Neutropenie?
- Diff. BB 2x/Woche über 6-8 Wochen normal
PFAPA-Syndrom?
Nach Mc Dermott et al. 2001