Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung Periodisches Fieber

Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen Neonataler Beginn und urtikarielles Exanthem

JA CINCA/NOMID?

- LP, Fundoskopie, CIAS1 Genanalyse

Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung Periodisches Fieber

Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen Neonataler Beginn und urtikarielles Exanthem

NEIN

Beginn im Säuglingsalter Zervikale Lymphadenopathie IgD und/oder IgA

JA JA CINCA/NOMID?

- LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse

HIDS?

- Mevalonsäure im Urin - MVK-Aktivität, wenn reduziert - MVK Genanalyse

Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung Periodisches Fieber

Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen Neonataler Beginn und urtikarielles Exanthem

NEIN

Beginn im Säuglingsalter Zervikale Lymphadenopathie IgD und/oder IgA

NEIN

Fieberschübe <3Tage Schmerzhafte Serositis Mediterane Herkunft

JA JA JA CINCA/NOMID?

- LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse

HIDS?

- Mevalonsäure im Urin - MVK-Aktivität, wenn reduziert - MVK Genanalyse

FMF?

- MEFV Genanalyse

Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung Periodisches Fieber

Ausschluß akute Infektion und andere Ursachen Neonataler Beginn und urtikarielles Exanthem

NEIN

Beginn im Säuglingsalter Zervikale Lymphadenopathie IgD und/oder IgA

NEIN

Fieberschübe <3Tage Schmerzhafte Serositis Mediterane Herkunft

NEIN

Urtikaria Sensorische Taubheit Amyloidose

JA JA JA JA CINCA/NOMID?

- LP, Fundokopie, CIAS1 Genanalyse

HIDS?

- Mevalonsäure im Urin - MVK-Aktivität, wenn reduziert - MVK Genanalyse

FMF?

- MEFV Genanalyse

MWS? FCAS?

- CIAS1/NLRP3 Genanalyse

Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung NEIN

Tägliche Fieberschübe Fieberschübe >7 Tage Dauer Lachsfarbenes Exanthem

JA JIA systemisch?

M. Still

Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung NEIN

Tägliche Fieberschübe Fieberschübe >7 Tage Dauer Lachsfarbenes Exanthem

JA JIA systemisch?

M. Still NEIN

Fieberschübe > 7 Tage Periorbitales Ödem Betroffene Eltern

JA TRAPS?

- TNFRSF1A-Genanalyse

Flussdiagramm zur diagnostischen Hilfestellung NEIN

Tägliche Fieberschübe Fieberschübe >7 Tage Dauer Lachsfarbenes Exanthem

JA JIA systemisch?

M. Still NEIN

Fieberschübe > 7 Tage Periorbitales Ödem Betroffene Eltern

NEIN

Fixierte fieberfreie Intervalle Aphtöse Stomatitis Pharyngitis

JA JA TRAPS?

- TNFRSF1A-Genanalyse

zyklische Neutropenie?

- Diff. BB 2x/Woche über 6-8 Wochen normal

PFAPA-Syndrom?

Nach Mc Dermott et al. 2001