Transcript Lupus Eritematoso Sistémico - Facultad de Medicina

El lupus eritematoso
generalizado, es una
enfermedad autoinmune
en la que los órganos,
tejidos y células se
dañan por la adherencia
de diversos
autoanticuerpos y
complejos inmunitarios.
Rogerius, médico francés utiliza el
término “Lupus” por primera vez.
Siglo XII
1846(Austria)
Von Hebra introdujo
el símil de “ala de
mariposa”
Beteman,
clasificó
lesiones cutáneas de
cara y nariz.
Siglo XIX
1872(Austria)
Moritz Kaposi, acuñó
el termino de lupus
eritematoso
discoide
1880(EUA)
Hutchinson, aludió
la fotosensibilidad
Biett,
y
sus
colaboradores
Cazenavel y Schedel,
acuñaron el término
“Lupus eritematoso”
1850( Francia)
1889(Londres)
William Ossler,
estudió la
naturaleza
sistémica.
Jodasshon, aludió la
forma sistémica y
discoide
de
la
enfermedad
1904(Austria)
Deicher, Holdman y Kunkel, descubrieron
los Acp anti-DNA, llamados anti-SM
(siglas del primer paciente al que se lo
encontraron Smith)
1956
Mediados de siglo XX
Philip Showalter Hench, descubrió la
eficacia de los corticoesteroides en el
tratamiento.
2004(España)
Se declara el 10 de mayo como el día
mundial del lupus.
Población en general
SEXO
10%
De 4 a 250 casos por cada
100 000 habitantes
Mascúlino
Femenino
Con mayor incidencia
entre población hispana
y afroamericana.
90%
Prevalencia en México
Guía
de
práctica
clínica,
“Diagnostico y tratamiento de la
nefropatía lúpica en pacientes
mayores de 18 años de edad”
http:/www.cenetec.salud.gob.mx
Entre 116,980389,933 en toda la
republica en el año
2009, equivalente al
o.1%-0.3% del total
de la población.
-HLA II: DRB1*15 y 16, DR2,3,4,7,8 y 12, -Algunos virus
DQ5,6,7 y 8, DQB1 y B8,DQA1.
-DNA bacteriano
-HLA III: que codifiquen C1q ,C2 y C4
-IRF5(7q32)
-Procainamida
-ITGAM(16p.11.2)
-Disopiramida
-STAT5(2q32)
-Propafenona
-STAT4 y PTPN22(2q32 y 1q13)
- Hidralazina
-Alelos en cromosoma 1 que codifiquen -Inhibidores de la ECA
receptores FC γ
-Bloqueadores adrenérgicos
beta
-Propiltiouracilo
-Clorpromazina
-Tabaquismo
-IFNs biológicos
-Luz ultravioleta
-Inhibidores de TNF
-Estrógenos
-Anticonceptivos
Defecto en
receptor
Ag
FC γR
IgG
IgG
Cuerpos
apoptóticos
Alteración en el
control de los LT y
LB por parte de los
LTreg y NK
Activación
de LT y LB
Célula
apoptótica
Auto-Ags
Célula
plasmática
IL-2, IL-6, IL10, IL-12 y
TNFα
LT
Célula
Dendrítica
LB
Complejos Ag-Acp
Auto-Acps
Célula
Daño tisular
Liberación de
Auto-Ags
Célula
+
Célula
C1q
Activación de
complemento
Diversos
órganos
DNA o RNA + LL37
Rayos ultravioleta
Endosoma
DNA o
RNA
Daño tisular
liberación de LL37
RNA
TLR-9 DNA
LT
CD4
TLR-7
LT
CD8
Queratinocitos
IRF-7
IRF-7
Célula Dendrítica
IFN α
IL-6
IFN α
IL-1
IL-12
Célula
Dendrítica
Epidermis
Célula plasmática
+
LB
Producción de
Auto-Acps
Célula
Dendrítica
Neutrófilo
Interferón Tipo 1
LL-37
IFN α R
NET DNA+
LL-37
Auto-DNA
AntiLL-37
LB
autorreactivo
TLR-9
Anti-LL-37
AntiDNA
Translocación
de LL-37
NET DNA+
LL-37
BCR
NET DNA+
LL-37
NETosis y
muerte
celular
Núcleo
Circulación de
Anti-LL-37 y
Anti-DNA
Acp
ANAs
Anti-ds-DNA
Anti-Sm
Anti-RNP
Anti-Ro
Anti-La
Antihistona
Antifosfolípido
Antieritrocito
Antiplaquetario
Antineuronal
Antirribosómico
Prevalencia %
98
70
25
40
30
10
70
50
60
30
60
20
Eritema Malar
Eritema Discoide
 Fotosensibilidad
Úlceras bucales
Artritis
Serositis
Trastornos renales
Trastornos neurológicos
Trastornos Hematológicos
Trastornos Inmunitarios
Anticuerpos antinucleares
Conservador
NSAID, bloqueador solar factor
15, antipalúdicos, glucocorticoides
tópicos, ácido retinoico.
Potencialmente
letal
Experimentales
Dosis altas de
glucocorticoides, citotóxicos,
inmunosupresores.
Acps LJP394 contra CD40L,
Proteína de fusión entre
CTLA4-Ig, Acp contra el
complemento C5, Acp contra
CD20 y el trasplante de
células hematopoyéticas.
-Vacuna neumocócica y contra
gripe
-Reducir obesidad y estrés
-Evitar exposición a sol
-Descansar adecuadamente
-Hacer ejercicio
-Evitar toma de anticonceptivos
orales
Pruebas para vigilar la evolución:
-
Concentración de hemoglobina,
cuenta plaquetariq, de creatinina
y albúmina.
-
Concentración de anti-DNA,
varios componentes del
complemento y productos
activados por el, e IL-2.
-
Proteína 1 quimiotáctica de
monocitos en orina.