Transcript Ο ρόλος της Θυμεκτομής στην Βαρία Μυασθένεια Gravis

Ο ρόλοσ τθσ Θυμεκτομισ ςτθ Θεραπεία τθσ Βαριάσ Μυαςκζνειασ
1
Ο ρόλοσ τθσ Θυμεκτομισ ςτθ Θεραπεία τθσ Βαριάσ
Μυαςκζνειασ
Γιαηλά Γ.1, Γκίκασ Α.1
1. Απόφοιτοσ Ιατρικισ Σχολισ, Πανεπιςτιμιο Πατρϊν
Περίλθψθ
Σκοπόσ Εργαςίασ: Αναηιτθςθ και ανάδειξθ τθσ βζλτιςτθσ δυνατισ μεκόδου κυμεκτομισ
ϊςτε να επιτευχκεί θ καλφτερθ δυνατι εκρίηωςθ του κφμου αδζνα και του ζκτοπου
κυμικοφ ιςτοφ με τθν ελάχιςτθ δυνατι μετεγχειρθτικι νοςθρότθτα και τθν βζλτιςτθ
μακροπρόκεςμθ κλινικι κατάςταςθ του αςκενοφσ.
Υλικά και Μζκοδοσ: Ζγινε ςυςτθματικι αναςκόπθςθ των νεϊτερων αλλά και παλαιότερων
μελετϊν ςχετικά με τθν Θυμεκτομι ςτθν Μυαςκζνεια Gravis και τθν αποτελεςματικότθτα
τθσ εκάςτοτε μεκόδου που χρθςιμοποιικθκε. Για τουσ αςκενείσ που μελετικθκαν ςε κάκε
εργαςία ελικφθςαν υπόψθ τα εξισ χαρακτθριςτικά: φφλο, θλικία ζναρξθσ νόςου,
μεςοδιάςτθμα από τθν διάγνωςθ μζχρι τθν κυμεκτομι, λιψθ ςτεροειδϊν ι
ανοςοκαταςταλτικϊν φαρμάκων πριν τθν κυμεκτομι.
Αποτελζςματα: Σφγκριςθ των αποτελεςμάτων τθν κάκε μεκόδου ωσ προσ τθν εξάλειψθ ι
τθν μείωςθ των ςυμπτωμάτων τθσ μυαςκζνειασ Gravis βραχυπρόκεςμα και
μακροπρόκεςμα.
Συμπεράςματα: Διαπιςτϊνεται ςτατιςτικά ςθμαντικι διαφορά ςτθν αποτελεςματικότθτα
των πιο εκτεταμζνων μεκόδων κυμεκτομισ (πχ. Εκτεταμζνθ Διαςτερνικι Θυμεκτομι,
Μεγίςτθ ςυνδυαςμζνθ διατραχειακι και υποξιφοειδικι κυμεκτομι με VATS κ.α.). Η
διαφορά αυτι αποδίδεται ςτο γεγονόσ ότι οι τεχνικζσ αυτζσ εξαςφαλίηουν καλφτερθ
αφαίρεςθ του ζκτοπου κυμικοφ ιςτοφ από το λαιμό και το μεςοκωράκιο.
Οριςμόσ Μυαςκζνειασ:
Πρόκειται για μια αυτοάνοςθ επίκτθτθ νόςο τθσ νευρομυϊκισ ςφναψθσ που χαρακτθρίηεται
από μυϊκι αδυναμία ςε όλο το ςϊμα θ οποία επιδεινϊνεται με τθν χριςθ των
εμπλεκόμενων μυϊν και βελτιϊνεται με τθν ανάπαυςθ. Η δυςαρκρία, θ δυςφαγία και θ
αδυναμία ςτθν ζγερςθ από τθν κακιςτι κζςθ είναι μερικά από τα ςυνικθ ςυμπτϊματα τθσ
βαριάσ μυαςκζνειασ.
Επιδθμιολογία:
Η ετιςια επίπτωςθ τθσ νόςου είναι 2,5-20 αςκενείσ ανά εκατομμφριο πλθκυςμοφ. Μπορεί
να εκδθλωκεί ςε οποιαδιποτε θλικία ςυχνότερα όμωσ απαντάται μεταξφ των 20-40 ετϊν. Ο
επιπολαςμόσ τθσ νόςου ανζρχεται ςτα 5-150 περιςτατικά ανά εκατομμφριο πλθκυςμοφ με
Ο ρόλοσ τθσ Θυμεκτομισ ςτθ Θεραπεία τθσ Βαριάσ Μυαςκζνειασ
2
μεγαλφτερθ ςυχνότθτα να εμφανίηουν οι γυναίκεσ για τισ θλικίεσ κάτω των ςαράντα ετϊν
(Α/Γ: 1/1,5-1,8), ενϊ ςε μεγαλφτερεσ θλικίεσ δεν υπάρχει διαφορά μεταξφ των φφλων.
Αιτιολογία και Πακογζνεια:
Η υποκείμενθ βλάβθ ςυνίςταται ςε ελάττωςθ του αρικμοφ των διακζςιμων υποδοχζων
ακετυλοχολίνθσ ςτισ νευρομυϊκζσ ςυνάψεισ εξαιτίασ αυτοάνοςθσ προςβολισ. Σε 80-90%
των αςκενϊν με μυαςκζνεια ανευρίςκονται αντιςϊματα κατά του υποδοχζα τθσ
ακετυλοχολίνθσ (Ach) ενϊ άλλο ζνα 10% εμφανίηει anti-Musk αντιςϊματα. Επομζνωσ μόλισ
ζνα ποςοςτό 10-12% των αςκενϊν με μυαςκζνεια είναι πλιρωσ οροαρνθτικοί. Η ςφηευξθ
των αντιςωμάτων κατά του υποδοχζα τθσ Ach ςτουσ υποδοχείσ αυτοφσ οδθγεί ςτθν
εμφάνιςθ των ςυμπτωμάτων τθσ μυαςκζνειασ μζςω 3 μθχανιςμϊν: 1)Ενεργοποίθςθ
ςυμπλθρϊματοσ,2) Ενδοκυττάρωςθ γειτονικϊν ελεφκερων υποδοχζων, 3)Αδρανοποίθςθ
υποδοχζα.
Ταξινόμθςθ:
Η βαρφτθτα τθσ νόςου ταξινομείται ςε πζντε ςτάδια ανάλογα με τουσ μυσ που προςβάλει,
ςφμφωνα με τθν ταξινόμθςθ κατά Osserman, ωσ εξισ:
I.
Οφκαλμικι Μυαςκζνεια
II.
Ήπια, γενικι μυϊκι αδυναμία
III.
Συμπτϊματα κυρίωσ από τουσ προμθκικοφσ μφεσ με ιπια γενικευμζνθ μυϊκι
αδυναμία
IV.
Μζτριασ βαρφτθτασ γενικευμζνθ μυϊκι αδυναμία
V.
Σοβαρι γενικευμζνθ μυϊκι αδυναμία
Ο ρόλοσ τθσ Θυμεκτομισ ςτθ Θεραπεία τθσ Βαριάσ Μυαςκζνειασ
3
Ο ρόλοσ του κφμου αδζνα ςτθν πακογζνεια τθσ νόςου:
Ο κφμοσ αδζνασ φαίνεται να εμπλζκεται ςτθν πακογζνεια τθσ μυαςκζνειασ και πικανόν να
αποτελεί τθν εςτία παραγωγισ των αντιςωμάτων. Πράγματι 80-85% των μυαςκενικϊν
εμφανίηουν πακολογικά ευριματα ςτο κφμο αδζνα, εξ αυτϊν το 60-70% ζχουν
λεμφοηιδιακι υπερπλαςία ενϊ 10-15% πάςχουν από κφμωμα. Ωςτόςο εκτόσ από τον κφμο
αδζνα ςθμαντικό ρόλο ςτθν πακογζνεια τθσ μυαςκζνειασ ζχει βρεκεί ότι παίηει και ο
ζκτοποσ κυμικόσ ιςτόσ. Πολλαπλζσ μελζτεσ ζχουν δείξει υψθλά ποςοςτά κυμικοφ ιςτοφ
εκτόσ των ανατομικϊν ορίων του κφμου αδζνα, κυρίωσ ςτο μεςοκωράκιο και ςτον
τράχθλο. Τα ποςοςτά αυτά ανζρχονται ςε 98% ςφμφωνα με τθν μελζτθ των Jaretzki et al.,
72,2% από τθν μελζτθ των Masaoka et al., 42,2% ςφμφωνα με τουσ Ponseti et al. και 39,5%
από τθν μελζτθ Ashour. Τα ςτοιχεία αυτά ςε ςυνδυαςμό με το γεγονόσ ότι θ παραμονι
υπολειμμάτων ζκτοπου κυμικοφ ιςτοφ, μετά τθν ολοκλιρωςθ τθσ κυμεκτομισ, μειϊνει
ςθμαντικά τθν πικανότθτα πλιρουσ φφεςθσ τθσ νόςου οδθγεί ςτθν επιλογι πιο
εκτεταμζνων διαςτερνικϊν κυμεκτομϊν ι ςε ςυνδυαςμζνθ τραχθλικι και διαςτερνικι
προςπζλαςθ
Τα Α και Β υποδεικνφουν τον κφμο αδζνα και τα υπόλοιπα μαφρα ςτοιχεία τον
ζκτοπο κυμικό ιςτό.
Ο ρόλοσ τθσ Θυμεκτομισ ςτθ Θεραπεία τθσ Βαριάσ Μυαςκζνειασ
4
Η χειρουργικι του κφμου αδζνα ωσ κεραπεία για τθ Μυαςκζνεια:
Ήδθ από τα μζςα του 20ου αιϊνα θ κυμεκτομι αποτελεί ςθμαντικό μζροσ τθσ κεραπείασ
των αςκενϊν με μυαςκζνεια. Για τθν πραγματοποίθςθ αυτισ ζχουν επικρατιςει 3 ειδϊν
προςπελάςεισ:
1. Διαςτερνικι με μζςθ ςτερνοτομι (μερικι ι ολικι)
2. Τραχθλικι με χαμθλι εγκάρςια τραχθλικι τομι
3. Βιντεοςκοπικι
Η αξία τθσ κυμεκτομισ υποδεικνφεται από το γεγονόσ ότι θ ςυνδυαςμζνθ αντιμετϊπιςθ
μυαςκενικϊν με ανοςοτροποποιθτικά φάρμακα και κυμεκτομι μειϊνουν τθν κνθτότθτα
από 26% ςε λιγότερο από 5%. Μόνιμθ φφεςθ επιτυγχάνεται ςε ζωσ και 50% των αςκενϊν
με κυμεκτομι ςε αντίκεςθ με το 15-20% πλιρουσ φφεςθσ που μπορεί να επιτευχκεί με
ςυντθρθτικι αγωγι. Σε μεταανάλυςθ 21 μελετϊν που πραγματοποιικθκε από τουσ
Gronseth & Barohn (1953-1998) για να ςυγκρικεί θ εκτομι του κφμου με τθν ςυντθρθτικι
αγωγι διαπιςτϊκθκε ότι θ κυμεκτομι ςχετιηόταν με:



2,1 φορζσ μεγαλφτερθ πικανότθτα για πλιρθ φφεςθ τθσ νόςου άνευ
φαρμακευτικισ αγωγισ
1,6 φορζσ μεγαλφτερθ πικανότθτα ο αςκενισ να καταςτεί αςυμπτωματικόσ
1,7 φορζσ μεγαλφτερθ πικανότθτα για κλινικι βελτίωςθ
Ο ρόλοσ τθσ Θυμεκτομισ ςτθ Θεραπεία τθσ Βαριάσ Μυαςκζνειασ
5
Διάγραμμα φφεςθσ τθσ νόςου ςε ςχζςθ με τα διάφορα είδθ κυμεκτομισ.
Ενδείξεισ Θυμεκτομισ ςε αςκενείσ με Βαριά Μυαςκζνεια:
Η μοναδικι απόλυτθ ζνδειξθ για τθν άμεςθ πραγματοποίθςθ κυμεκτομισ αποτελεί θ
παρουςία Θυμϊματοσ. Ωςτόςο ζνδειξθ για κυμεκτομι ζχουν και οι αςκενείσ με
ςυμπτϊματα που επθρεάηουν τθν κακθμερινι δραςτθριότθτα κακϊσ και με οφκαλμικι
νόςο που δεν ανταποκρίνεται ςτθν φαρμακευτικι κεραπεία. Αντίκετα οι αςκενείσ με
οφκαλμικι νόςο που ανταποκρίνεται καλά ςτθν κεραπεία με φάρμακα κακϊσ και αυτοί με
όψιμθ ζναρξθ τθσ νόςου δεν ζχουν ζνδειξθ για πραγματοποίθςθ κυμεκτομισ
Θνθτότθτα και Νοςθρότθτα τθσ Θυμεκτομισ:
Η κνθτότθτα μετά από κυμεκτομι ανζρχεται ςε ποςοςτά από 0-2% ανεξαρτιτωσ τθσ
χειρουργικισ προςπζλαςθσ που κα πραγματοποιθκεί. Η νοςθρότθτα τθσ κυμεκτομισ
ωςτόςο κυμαίνεται ςε ποςοςτά από 4-33% με ζνα ευρφ φάςμα επιπλοκϊν.
Επιπλοκζσ
Αιμορραγία
Συχνότθτα
0,5%
Διαπφθςθ Τραφματοσ
1-7%
Χυλοκϊρακασ
0,5-1%
Διάςταςθ Στζρνου
1-4%
Εμπφθμα Θϊρακοσ
1%
Ο ρόλοσ τθσ Θυμεκτομισ ςτθ Θεραπεία τθσ Βαριάσ Μυαςκζνειασ
Μεςοκωρακίτιδα
1,6%
Υδροκϊρακασ
4-4,5%
Πνευμοκϊρακασ
2%
Κάκωςθ Φρενικοφ/ Λαρυγγικοφ νεφρου
0,5-4,5%
Αναιμία που απαιτεί μετάγγιςθ
1%
Κάκωςθ τραχείασ
3,5%
Κατακράτθςθ Εκκρίςεων
10%
Ατελεκταςία
7%
Πνευμονικι εμβολι/ Εν τω βάκει
φλεβοκρόμβωςθ
1%
Θρόμβωςθ τθσ Ανϊνυμου Φλζβασ
1%
Πνευμονία
1-4%
Αναπνευςτικι Ανεπάρκεια
6-33%
Επιλογι είδουσ κυμεκτομισ:
Η βαςικότερθ αντιπαράκεςθ που υπάρχει μζχρι και ςιμερα αφορά το είδοσ τθσ
προςπζλαςθσ και τθ τεχνικι κυμεκτομισ που κα επιλεχκεί ωσ προσ τθν νευρολογικι
ζκβαςθ του αςκενοφσ. Η εκτίμθςθ τθσ νευρολογικισ κατάςταςθσ των αςκενϊν μετά τθν
κυμεκτομι γίνεται με βάςθ τον ακόλουκο πίνακα.
6
Ο ρόλοσ τθσ Θυμεκτομισ ςτθ Θεραπεία τθσ Βαριάσ Μυαςκζνειασ
7
Τα τελευταία 30 χρόνια ζχει πραγματοποιθκεί μια πλθκϊρα εργαςιϊν με ςτόχο τθν
ανάδειξθ τθσ καλφτερθσ μεκόδου κυμεκτομισ. Παρακάτω παρατίκεται ζνασ πίνακασ με
οριςμζνεσ από αυτζσ τισ μελζτεσ. Οι πιο πρόςφατεσ μελζτεσ κα αναλυκοφν εκτενζςτερα
ςτθν ςυνζχεια.
Μελζτθ
Τεχνικι
Αρικμόσ
Αςκενϊν
Ζτθ
Πλιρθσ Φφεςθ
Παρακολοφκθςθσ (%)
Papatestas
(1987)
Τραχθλικι
778
10
Molnar (1990) *
Βας.
Διαςτερνικι
425
Ashour (1995)
Μεγίςτθ
48
1,8
34,8
Masaoka (1996)
**
Εκτ.
Διαςτερνικι
286
10
50
Jaretzki (1997)
**
Μεγίςτθ
72
3,4
46
Bril (1998)
Εκτ. Τραχθλικθ
52
8,4
44,2
Calhoun (1999)
Εκτ. Τραχθλικθ
100
5
25
Nieto (1999) *
Εκτ.
Διαςτερνικι
61
32
30
47,5
Ο ρόλοσ τθσ Θυμεκτομισ ςτθ Θεραπεία τθσ Βαριάσ Μυαςκζνειασ
Mulder (2000)
Εκτ.
Διαςτερνικι
249
7,5
51
Mineo (2000) *
Αρ. VATS
31
4
36
Stern (2001) *
Εκτ.
Διαςτερνικι
56
6,8
33,9
Uchiyana
(2001)
Οπιςκοςτερνικι
VATS
21
1.3
13
Essa (2003)
Μεγίςτθ
30
4,4
43,4
Mantegazza
(2003)
VATET
159
6
33,3
Hsu (2004)
Υποξιφοειδικι
VATET
15
1,5
37
Yim (2005)
Δε. VATS
36
5,7
22,2
Shraeger (2006)
Εκτ. Τραχθλικι
151
4,4
37
8
*Η ζρευνα περιελάμβανε και αςκενείσ με κφμωμα
** Η ζρευνα περιελάμβανε και αςκενείσ με κφμωμα με διαφορετικά ποςοςτά φφεςθσ. Στθν μελζτθ Masaoka το
ποςοςτό πλιρουσ φφεςθσ για τουσ αςκενείσ με κφμωμα ιταν 37,5% ενϊ για τθν μελζτθ Jaretzki το αντίςτοιχο
ποςοςτό ιταν 13%
Ο ρόλοσ τθσ Θυμεκτομισ ςτθ Θεραπεία τθσ Βαριάσ Μυαςκζνειασ
9
Ανάλυςθ νεότερων μελετϊν:
1) Comparison of complete remission rates after 5 year follow-up of three
different techniques of thymectomy for myasthenia gravis
Marcin Zielinski a,*, Lukasz Hauer a, Jolanta Hauer a, Juliusz Pankowski b,Tomasz Nabialek c, Artur Szlubowski d a
Department of Thoracic Surgery, Pulmonary Hospital, Ul. Gładkie 1, 34 500, Zakopane, Poland b Department of
Pathology, Pulmonary Hospital, Zakopane, Poland c Department of Anesthesiology and Intensive Care,
Pulmonary Hospital, Zakopane, Poland d Bronchoscopy Unit, Pulmonary Hospital, Zakopane, Poland
European Journal of Cardio-thoracic Surgery (2010)
Στθν ανωτζρω ζρευνα μελετικθκε θ αποτελεςματικότθτα τριϊν διαφορετικϊν τεχνικϊν
ολικισ κυμεκτομισ ωσ προσ τθν βελτίωςθ ι και πλιρθ εξαφάνιςθ των ςυμπτωμάτων τθσ
Μυαςκζνειασ. Οι ομάδεσ που μελετικθκαν διαμορφϊνονται ωσ εξισ:
A. Βαςικι διαςτερνικι κυμεκτομι (60 Αςκενείσ)
B. Εκτεταμζνθ Διαςτερνικι Θυμεκτομι (75 Αςκενείσ)
C. Μεγίςτθ ςυνδυαςμζνθ διατραχθλικι και υποξιφοειδικι κυμεκτομι με VATS (291
Αςκενείσ)
Τα αποτελζςματα τθσ ζρευνασ αυτισ ςυνοψίηονται ωσ εξισ:
Η ςυνολικι μετεγχειρθτικι νοςθρότθτα για τθν κάκε υποομάδα ιταν:
Ομάδα Α: 8,3% (Αναπνευςτικι ανεπάρκεια 3,3%, Αιμάτωμα Μεςοκωρακίου 3,3%, Μόλυνςθ
Τραφματοσ 1,7%)
Ομάδα Β: 12% (Αναπνευςτικι ανεπάρκεια 4%, Περικαρδιακι ςυλλογι 1,3%, Μόλυνςθ
Τραφματοσ 2,7%,Προςωρινι Πάρεςθ Φρενικοφ 1,3%,Προςωρινι Πάρεςθ Παλίνδρομου
Λαρυγγικοφ 2,7%)
Ο ρόλοσ τθσ Θυμεκτομισ ςτθ Θεραπεία τθσ Βαριάσ Μυαςκζνειασ
10
Ομάδα C: 7,9% (Αναπνευςτικι ανεπάρκεια 4,1%, Αιμορραγία 1,7%,Πνευμονία 0,3%,
Υπαραχνοειδισ Αιμορραγία 0,3%, Πνευμοκϊρακασ 0,3%, Διάνοιξθ τραφματοσ 0,3%,
Προςωρινι Πάρεςθ Παλίνδρομου Λαρυγγικοφ 0,3%)
Η περιεγχειριτικι κνθτότθτα και για τισ τρεισ τεχνικζσ ιταν 0%.
Ακολοφκθςαν 5 χρόνια follow up κατά τθν διάρκεια των οποίων απεβιϊςαν 5 αςκενείσ
(1,17%) ενϊ άλλοι 7 αςκενείσ (1,6%) δεν ςυμμετείχαν κακόλου ςτο follow up. Για τθν
αξιολόγθςθ τθσ νευρολογικισ ζκβαςθσ των αςκενϊν αυτϊν ελικφθςαν υπόψθ τα εξισ
χαρακτθριςτικά: φφλο, θλικία ζναρξθσ νόςου, μεςοδιάςτθμα από τθν διάγνωςθ ςτθν
κυμεκτομι, λιψθ ςτεροειδϊν ι ανοςοκταςταλτίκων. Η αποτελεςματικότθτα του κάκε
χειρουργείου ωσ προσ τθν φφεςθ των ςυμπτωμάτων διαφαίνεται ςτο παρακάτω γράφθμα.
60,00%
50,00%
40,00%
30,00%
20,00%
10,00%
0,00%
GROUP A
GROUP B
GROUP C
1 2 Ζτθ 3 Ζτθ 4 Ζτθ 5 Ζτθ
'Ετοσ
Διαπιςτϊνεται ςτατιςτικά ςθμαντικι διαφορά ςτθν αποτελεςματικότθτα των μεκόδων που
χρθςιμοποιικθκαν ςτα Group B και C (50% των αςκενϊν είχε πλιρθ φφεςθ των
ςυμπτωμάτων ςτα 5 ζτθ) ςε ςχζςθ με το Group A (μόλισ 20% των αςκενϊν είχε πλιρθ
φφεςθ των ςυμπτωμάτων ςτα 5 ζτθ).Σφμφωνα με τουσ ςυγγραφείσ θ διαφορά αυτι μπορεί
να αποδοκεί ςτο γεγονόσ ότι οι τεχνικζσ B και C εξαςφαλίηουν καλφτερθ αφαίρεςθ του
ζκτοπου κυμικοφ ιςτοφ από το λαιμό και το μεςοκωράκιο.
2) Video-Assisted Thoracoscopic Surgery Versus Sternotomy in Treating
Myasthenia Gravis: Comparison by a Case-Matched Study
CHIEN-SHENG HUANG, CHING-YUAN CHENG, HAN-SHUI HSU, KO-PEI KAO, CHIH-CHENG HSIEH, WEN-HU HSU,and
BIING-SHIUN HUANG
Surgery Today (2011), 41:338–345
Στθν ζρευνα αυτι ζγινε ςφγκριςθ τθσ αποτελεςματικότθτασ, ωσ προσ τθν εξάλειψθ των
ςυμπτωμάτων τθσ Μυαςκζνειασ, δυο τεχνικϊν κυμεκτομισ. Η πρϊτθ ομάδα περιελάμβανε
33 αςκενείσ που υποβλικθκαν ςε βιντεοςκοπικι κυμεκτομι (right sided VATET) και θ
Ο ρόλοσ τθσ Θυμεκτομισ ςτθ Θεραπεία τθσ Βαριάσ Μυαςκζνειασ
11
δεφτερθ περιελάμβανε 66 αςκενείσ που υποβλικθκαν ςε κλαςικι διαςτερνικι εκτεταμζνθ
κυμεκτομι.
Η περιεγχειρθτικι κνθτότθτα ιταν 0%.Η περιεγχειρθτικι νοςθρότθτα ιταν 24,2% για τουσ
αςκενείσ που υποβλικθκαν ςε VATET (Αναπνευςτικι Ανεπάρκεια 9% , Τραυματιςμόσ
Φρενικοφ Νζυρου 3%, Τραυματιςμόσ Ζςω Μαςτικισ Φλζβασ 3%, Τραυματιςμόσ Βραχιονίου
Πλζγματοσ 3%, Χυλοκϊρακασ 3%,Αιμοκϊρακασ 3%) και 15,1% για αυτοφσ που
υποβλικθκαν ςε κλαςικι κυμεκτομι (Αναπνευςτικι Ανεπάρκεια 7,6%, Μόλυνςθ Τομισ
3%, Μόλυςνθ Κακετιρα Μθριαίασ Φλζβασ 1,5%, Τραυματιςμόσ Φρενικοφ Νεφρου 1,5%,
Πάρεςθ Φωνθτικϊν Χορδϊν 1,5%). Ο μζςοσ χρόνοσ παραμονισ ςτο νοςοκομείο
μετεγχειρθτικά ιταν 5-8 θμζρεσ για τθν RtVATET και 4-19 θμζρεσ για τθν κλαςικι
κυμεκτομι.
Τα αποτελζςματα για τθν τεχνικι τθσ VATET μετά από 77,2 μινεσ follow up ιταν 42,4%
ςτακερι φφεςθ ςυμπτωμάτων για αςκενείσ βαρφτθτασ I-II ενϊ για αυτοφσ με βαρφτθτα
επιπζδου ΙΙb-III επιτεφχκθκε 50,5 % ςτακερι φφεςθ ςυμπτωμάτων. Αντίςτοιχα, για τθν
Κλαςικι Θυμεκτομι μετά από follow up 117,7 μθνϊν οι αςκενείσ βαρφτθτασ I-II είχαν
60,6% ςτακερι φφεςθ ςυμπτωμάτων ενϊ οι αςκενείσ βαρφτθτασ ΙΙb-III 53,3% ςτακερι
φφεςθ ςυμπτωμάτων.
Συμπεραςματικά, καταλιγουμε ότι θ VATET χαρακτθρίηεται από μικρότερο χρόνο
νοςθλείασ, μικρότερθ τομι, καλφτερθ αποδοχι από τουσ αςκενείσ και μικρότερθ απϊλεια
αίματοσ ενϊ θ Κλαςικι Θυμεκτομι από υψθλότερο ποςοςτό όλικθσ φφεςθσ ςυμπτωμάτων,
καλφτερθ αφαίρεςθ ζκτοπου κυμικοφ ιςτοφ και μικρότερθ διάρκεια χειρουργείου.
3) Modified Maximal Thymectomy for Myasthenia Gravis: Effect of Maximal
Resection on Late Neurologic Outcome and Predictors of Disease Remission
Christos Prokakis, MD, Efstratios Koletsis, MD, PhD, Stavroula Salakou, MD, PhD, Efstratios Apostolakis, MD, PhD,
Nikolaos Baltayiannis, MD, Antonios Chatzimichalis, MD, Theodoros Papapetropoulos, MD, PhD, and Dimitrios
Dougenis, MD, PhD Cardiothoracic Surgery Department and Department of Neurology, School of Medicine,
Patras University, Patras, and Department of Thoracic Surgery, Metaxa Hospital, Piraeus, Greece (2010)
Πρόκειται για μια αναδρομικι μελζτθ 78 αςκενϊν που υποβλικθκαν ςε τροποποιθμζνθ
μεγίςτθ κυμεκτομι για βαριά μυαςκζνεια ςε διάςτθμα 17 ετϊν (1990-2007). Εξ αυτϊν οι
51 παρουςίαηαν μυαςκζνεια χωρίσ κφμωμα ενϊ οι 27 ζπαςχαν από παρανεοπλαςματικι
μυαςκζνεια.Τα ςτοιχεία των αςκενϊν που ελιφκθςαν υπόψθ ιταν: φφλο, θλικία, ςτάδιο
κατά Osserman, προεγχειρθτικι λιψθ ςτεροειδϊν, μεςοδίαςτθμα από τθν δίαγνωςθ μζχρι
το χειρουργείο. Κατά τθν πρϊιμθ μετεγχειρθτικι περίοδο 89,7% των αςκενϊν
αποςωλθνϊκθκαν άμεςα, 11,3% ειςιχκθςαν ςτθν ΜΕΘ και αποςωλθνϊκθκαν εντόσ
24ϊρου, 0% απεβίωςε εντόσ 30 θμερϊν, 9% ανζπτυξε αναπνευςτικι ανεπάρκεια και 7,7%
άλλου είδουσ νοςθρότθτεσ ςυμπεριλαμβανομζνων 2 περιςτατικϊν πνευμοκϊρακα, 2
περιςτατικϊν επιφανειακισ διαπφθςθσ τραφματοσ, 1 περιςτατικοφ εν τω βάκει
φλεβοκρόμβωςθσ και 1 περιςτατικοφ πάρεςθσ παλίνδρομου λαρυγγικοφ νεφρου αριςτερά.
Τα αποτελζςματα τθσ μελζτθσ ωσ προσ τθν νευρολογικι ζκβαςθ των αςκενϊν ςυνοψίηονται
ςτα παρακάτω διαγράμματα.
Ο ρόλοσ τθσ Θυμεκτομισ ςτθ Θεραπεία τθσ Βαριάσ Μυαςκζνειασ
12
90,00%
80,00%
70,00%
60,00%
50,00%
Thymoma
40,00%
Non-Thymoma
30,00%
20,00%
10,00%
0,00%
5 ζτθ
10 ζτθ
15 ζτθ
120%
100%
80%
Steroids
60%
Non-steroids
40%
20%
0%
5 ζτθ
10 ζτθ
15 ζτθ
Συμπεραςματικά θ τροποποιθμζνθ μεγίςτθ κυμεκτομι είναι αςφαλισ και ςχετίηεται με
υψθλι πικανότθτα για ίαςθ των μυαςκενικϊν αςκενϊν με ι χωρίσ κφμωμα. Όςο πιο άμεςα
μετά τθν διάγνωςθ πραγματοποιθκεί το χειρουργείο τόςο καλφτερθ είναι θ
αποτελεςματικότθτά του. Η προεγχειρθτικι λιψθ ςτεροειδϊν ςαν ζμμεςοσ δείκτθσ
βαρφτθτασ τθσ νόςου αποτελεί αρνθτικό προγνωςτικό παράγοντα για τθν φφεςθ των
ςυμπτωμάτων μετεγχειρθτικά.
Συμπεράςματα:
Όςο πιο εκτεταμζνθ είναι θ αφαίρεςθ του ζκτοπου κυμικοφ ιςτοφ τόςο καλφτερθ είναι θ
νευρολογικι ζκβαςθ του αςκενοφσ. Παρόλα αυτά δεν κα πρζπει να παραλείπεται θ
ςυνεκτίμθςθ του χρόνου που απαιτείται για τθν επίτευξθ τθσ πλιρουσ φφεςθσ. Υπάρχει
μεγάλθ πλθκϊρα παραγόντων που επθρεάηουν τθν τελικι ζκβαςθ του αςκενοφσ πζραν τθσ
χειρουργικισ τεχνικισ για αυτό και διακρίνεται θ ανάγκθ για ανακεϊρθςθ του τρόπου
ςφγκριςθσ τθσ αποτελεςματικότθτασ των μεκόδων.
Ο ρόλοσ τθσ Θυμεκτομισ ςτθ Θεραπεία τθσ Βαριάσ Μυαςκζνειασ
13
Abstract:
Objective: Bibliographic review in research of the best possible method of thymectomy in
order to succeed the best eradication of the thymus and any foci of ectopic thymic tissue
while succeeding the minimum surgical morbidity with the maximal neurologic outcome and
disease remission.
Methods: Bibliographic review on the latest and some older studies regarding thymectomy
in the cure of Myasthenia Gravis and the results of every surgical method being used. The
patients used in all this studies were categorized based on their: sex, age of disease onset,
time between diagnosis of Gravis and thymectomy, intake on steroids and
immunosuppressants before the surgery.
Results: Comparison of the results of every different surgical method used regarding the
remission or reduction of neurological symptoms of Gravis in the short and long term.
Conclusions: A statistically important difference in results is noted in the more extensive
methods of thymectomy (such as: Extended transsternal thymectomy, transcervicalsubxiphoid-videothoracoscopic 'maximal' thymectomy etc). This difference is attributed to
the fact that these techniques succeed a better eradication of ectopic thymic tissue at the
cervix and the mediastinum.
Βιβλιογραφικζσ Αναφορζσ
1. Marcin Zielinski a, Lukasz Hauer a, Jolanta Hauer a, Juliusz Pankowski b,Tomasz Nabialek
c, Artur Szlubowski d, Comparison of complete remission rates after 5 year followup of three
different techniques of thymectomy for myasthenia gravis, European Journal of Cardiothoracic Surgery (2010); 1137—1143.
2. , CHIEN-SHENG HUANG, CHING-YUAN CHENG, HAN-SHUI HSU, KO-PEI KAO, CHIHCHENG
HSIEH, WEN-HU HSU and BIING-SHIUN HUANG,Video-Assisted Thoracoscopic Surgery Versus
Sternotomy in Treating Myasthenia Gravis: Comparison by a Case-Matched Study Surgery
Today (2011), 41:338–345
3. Chien-Sheng Huanga,b, Wing-Yin Lic, Pei-Chen Leed, Ko-Pei Kaoe, Teh-Ying Choub,c, MeiHan Wuf, Han-Shui Hsua,g, Yu-Chung Wua,Wen-Hu Hsua and Biing-Shiun Huanga,h,I,
Analysis of outcomes following surgical treatment of thymolipomatous myasthenia gravis:
comparison with thymomatous and non-thymomatous myasthenia gravis, Interactive
CardioVascular and Thoracic Surgery (2014); 475–481
4. Marco Lucchia, Paul Van Schilb, Ralph Schmidc, Federico Read, Franca Melfia, Kalliopi
Athanassiadie, Marcin Zielinskif and Tom Treasureg, Thymectomy for thymoma and
myasthenia gravis. A survey of current surgical practice in thymic disease amongst EACTS
members, Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery (2012); 765–770
Ο ρόλοσ τθσ Θυμεκτομισ ςτθ Θεραπεία τθσ Βαριάσ Μυαςκζνειασ
14
5. Christos Prokakis, MD, Efstratios Koletsis, MD, PhD, Stavroula Salakou, MD, PhD, Efstratios
Apostolakis, MD, PhD, Nikolaos Baltayiannis, MD, Antonios Chatzimichalis, MD, Theodoros
Papapetropoulos, MD, PhD, and Dimitrios Dougenis, MD, PhD Modified Maximal
Thymectomy for Myasthenia Gravis: Effect of Maximal Resection on Late Neurologic
Outcome and Predictors of Disease Remission (2010)
6. Λογοκζτθσ Ιωάννθσ Α., Μυλωνάσ Ιωάννθσ Α., Νευρολογία, University Studio Press, 2004;
603-605.
Υπεφκυνοσ Επικοινωνίασ: Γεωργία Γιαηλά, [email protected] , 6942815604