Transcript Rifiuto della deambulazione e del cibo Quale connessione in

Pediatri inFormazione
Organi ringiovaniti: rivoluzione nei trapianti
Un intervento rivoluzionario è stato eseguito al Policlinico di Milano: grazie a nuove macchine per la perfusione renale,
il rene di una donatrice di 83 anni è stato ricondizionato e reso pienamente funzionale per un ricevente di 53 anni affetto
da grave policistosi renale. Si aprono così nuove e promettenti possibilità che avrebbero un impatto enorme sulla riduzione
delle liste di attesa per i trapianti di organo solido.
IL CASO CLINICO
Rifiuto della
deambulazione
e del cibo
Quale connessione
in età pediatrica?
Scenario
a cura di Liviana Da Dalt, Davide Vecchio
Una bambina di 36 mesi arriva al Pronto
Soccorso del nostro Ospedale per rifiuto
della deambulazione e del mantenimento
della stazione eretta. Circa 15 giorni prima ha subito un lieve trauma a carico
dell’arto inferiore destro, seguito inizialmente da zoppia. Visto il progressivo
peggioramento della sintomatologia, viene deciso il ricovero in prima battuta
presso la U.O. di Neuropsichiatria Infantile. All’anamnesi fisiologica emerge un
modico ritardo nell’acquisizione della deambulazione autonoma (acquisita a 17
mesi) ed un pattern dietetico estremamente selettivo per il rifiuto della masticazione: ci viene riferito che la bambina
ha cominciato ad assumere un’alimentazione e solo se frullata dall’età di 2 anni.
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Figura 1. Rx arto inferiore destro:
irregolarità e minuto distacco osseo
a carico della metafisi femorale distale.
Pediatria numero 6 - settembre 2016
Caterina Coppari1 - Michela Grilli1
Matilde Rossi1 - Bianca Lattanzi 2
Giovanni Pieroni3 - Elisabetta Cesaroni4
Sabrina Siliquini 4 - Nelia Zamponi 4
1
Scuola di Specializzazione in Pediatria, Azienda
Ospedali Riuniti, Ancona
2
Divisione di Pediatria, Azienda Ospedali Riuniti,
Ancona
3
SOD Radiologia Pediatrica, Azienda Ospedali
Riuniti, Ancona
4
SOD Neuropsichiatria Infantile, Azienda Ospedali
Riuniti, Ancona
Decorso clinico
All’ingresso in reparto la bambina è
estremamente irritabile, sofferente, incapace di mantenere la stazione eretta ed in
decubito antalgico con cosce semiflesse
sul bacino. Il restante esame obiettivo
non rileva deficit di forza, i ROT sono presenti, bilaterali e simmetrici, così come il
riflesso cutaneo-plantare. La sensibilità
nocicettiva, il tono e il trofismo muscolare sono apparentemente nella norma per
l’età. La bambina lamenta tuttavia dolorabilità alla mobilizzazione attiva e passiva degli arti inferiori e del bacino. Sulla
base del quadro, viene inizialmente eseguita una radiografia dell’arto inferiore
destro (figura 1), che esclude la presenza
di fratture sebbene mostri una irregolarità della metafisi femorale distale associata ad un minuto distacco osseo, reperti
però di non univoca interpretazione diagnostica in quanto potrebbero essere ricondotti in prima battuta a lesioni da
maltrattamento e/o a metastasi ossee
(neuroblastoma). Viene esclusa la prima
ipotesi sulla base di una adeguata gestione familiare e della mancanza di segni di
incuria ad essa associati. Pertanto si dispone l’esecuzione di un’ecografia coxofemorale che non mostra versamento articolare bilateralmente. Al fine di escludere un processo espansivo con compressione del tratto dorso-lombare, vengono
inoltre effettuate una RMN encefalo e midollo, un’ecografia addome, entrambe
negative, e dosati specifici marcatori tumorali (NSE e catecolamine urinarie) il
cui esito risulta nei limiti di norma. Il sospetto di una patologia neuromuscolare,
articolare o di un processo infiammatorio meningo-encefalico non viene confermato da indagini laboratoristiche e strumentali mirate. Durante la degenza si
assiste ad un progressivo peggioramento
clinico caratterizzato da dolore articolare
anche durante le ore notturne, comparsa
di anoressia marcata e di dolore al rachide. Vengono eseguite una radiografia del
bacino e della colonna, che mostra un
quadro di osteoporosi diffusa, con riduzione generalizzata del tono minerale calcico dell’osso. Nell’ipotesi diagnostica di
una patologia del metabolismo dell’osso,
TEST
1) Quali sono le procedure tramite le
quali la vitamina C viene inattivata?
£ a.
£ b.
£ c.
£ d.
cottura
conservazione prolungata
sminuzzamento dei cibi
tutte le precedenti
2) Quali sono le categorie di pazienti
a rischio di sviluppare scorbuto?
£ a.
bambini con errate abitudini
alimentari
£ b. bambini con gravi disabilità
psico-fisiche
£ c. neonati allattati esclusivamente
con latte materno
£ d. a+b
3) Qual è il segno clinico più evocativo
di scorbuto tra quelli elencati?
£ a. Tumefazione articolare
£ b. Ipertrofia gengivale con
gengivorragia
£ c. Iperpigmentazione cutanea
£ d. Irritabilità
Il 21 settembre, in occasione della Giornata Mondiale dell’Alzheimer, l’Institute for Scientific Information on Coffee
ha pubblicato la terza edizione del Report “Le cose buone della vita: il consumo di caffè può ridurre il rischio
di sviluppare l’Alzheimer?”, in cui sono raccolte le più recenti evidenze scientifiche su caffè e Alzheimer.
È di quest’anno una metanalisi pubblicata su “Nutrition” secondo cui un consumo moderato di caffè può ridurre
il rischio di sviluppare l’Alzheimer fino al 27%.
quesito diagnostico. La paziente inizia
supplementazione orale di vitamina C
(300 mg/die per 48 ore, ed in seguito 250
mg/die) con un progressivo miglioramento delle condizioni generali e la ripresa graduale della deambulazione.
Commento
Lo scorbuto è una malattia determinata
dalla carenza di un adeguato intake di vitamina C, micronutriente essenziale per
l’uomo. Le sue principali fonti alimentari
sono gli agrumi, i peperoni, i pomodori, i
frutti di bosco, i meloni, i cavolfiori e le
verdure a foglia verde. La vitamina C è
facilmente inattivata dalla cottura, dalla
conservazione prolungata e dallo sminuzzamento dei cibi. I bambini con abitudini
alimentari errate o con gravi disabilità
psico-fisiche sono a rischio di svilupparne
una carenza. Il fabbisogno giornaliero di
tale vitamina varia a seconda dell’età e del
sesso e aumenta in caso di malattie infiammatorie acute e croniche, gravidanza
e allattamento, come illustrato in tabella
(tabella 1). Il latte materno è più ricco di
vitamina C del latte formulato, che deve
invece esserne arricchito. La sintomatologia dello scorbuto può comparire già dopo 8-12 settimane di inadeguato introito
Tabella 1. Valori raccomandati per l’assunzione
di vitamina C (assunzione raccomandata)*
Vitamina C,
mg/die
Età
m
Lattanti a
Bambini e
adolescenti
Figura 2. RM total body: spiccata e sistemica
alterazione di segnale a carico dei segmenti
metafisari e sottometafisari di tutte le grosse
articolazioni con edema e versamento
periarticolare.
Donne in
gravidanza
Donne in
allattamento
Figura 3. Ipertrofia gengivale.
20
4-12 mesi
20
1-4 anni
20
4-7 anni
30
7-10 anni
45
10-13 anni
65
13-15 anni
Adulti b
f
0-4 mesi
85
15-19 anni
105
90
19-25 anni
110
95
25-51 anni
110
95
51-65 anni
110
95
piu di 65 anni
110
dal 4° mese
in avanti
95
105
125
* Modificata da: German Nutrition Society (DGE).
New Reference Values for Vitamin C Intake. Ann
Nutr Metab 2015;67:13-20.
a
Valori stimati; b Fumatori: 155 mg/die (uomini)
135 mg/die (donne), rispettivamente.
{ Agarwal A, Shaharyar A, Kumar A, Bhat MS,
Mishra M .Scurvy in pediatric age group. A
disease often forgotten? J Clin Orthop Trauma
2015;6(2):101-7. doi: 10.1016/j.jcot.2014.12.003
{ Alqanatish JT1, Alqahtani F2, Alsewairi WM2,
Al-kenaizan S3. Childhood scurvy: an unusual
cause of refusal to walk in a child. Pediatr
Rheumatol Online J 2015;13:23. doi: 10.1186/
s12969-015-0020-1.
{ Valentini D1, Barbuti D, Grandin A, De
Horatio LT, Villani A. A good growth in a child
with scurvy. BMJ Case Rep 2011; doi: 10.1136/
bcr.10.2010.3383
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reference values for vitamin C intake. Ann Nutr
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{ May JM, Harrison FE. Role of vitamin C in the
function of the vascular endothelium. Antioxid
Redox Signal 2013;19(17):2068-83. doi:
10.1089/ars.2013.5205
alimentare. Il quadro clinico è polimorfo
con manifestazioni iniziali aspecifiche
come febbre, irritabilità e perdita di appetito. In seguito possono comparire manifestazioni cliniche più specifiche, come
l’ipertrofia gengivale associata a sanguinamento. Possono essere presenti, inoltre,
emorragie muco-cutanee (tipico è il riscontro di petecchie perifollicolari), dovute all’aumento della permeabilità vascolare. A carico dell’apparato osteo-articolare può palesarsi un’osteopenia diffusa, associata a versamento articolare e
periarticolare, che clinicamente provoca
artromialgie fino alla zoppia e alla pseudoparalisi. Nelle forme avanzate si possono osservare inoltre disturbi del comportamento o veri e propri disturbi psichici
(depressione/isteria), un ritardo nella
guarigione delle ferite e delle ustioni, sino
ad arrivare nei casi estremi alla morte.
Come nel caso presentato, la diagnosi di
scorbuto è insidiosa ma può essere suggerita dal quadro clinico e dalle caratteristiche radiologiche delle ossa lunghe nonché
da un’adeguata anamnesi alimentare che
ne dimostri il carente apporto. Le diagnosi differenziali comprendono artriti, osteomieliti, patologie oncologiche e lesioni
da maltrattamento infantile che devono
altresì essere sempre indagate ed escluse
in un attento processo diagnostico diffe¢
renziale.
Le risposte alle domande sono
1-d, 2-d, 3-b
la bambina viene quindi sottoposta ad
una RM total body (figura 2) con rilievo
di spiccata e sistemica alterazione di segnale a carico di tutte le regioni metafisarie e sottometafisarie delle grosse articolazioni, associata ad edema articolare e a
versamento periarticolare. Vengono pertanto indagati il metabolismo calcio-fosforo, la funzione renale completa, dosate
le vitamine A, E, D, e B12. Questi valori,
unitamente a quelli di acido folico ed ai
markers sierologici della celiachia, risultano tutti entro i limiti di norma. Nel corso della degenza compare, inoltre,
un’ipertrofia gengivale associata a gengivorragia (figura 3). L’insieme degli elementi clinici e radiologici induce a sospettare uno scorbuto e viene dosata la
vitamina C plasmatica, che risulta 0,9
mg/L (v.n. 5-15 mg/L), confermando il
Pediatri inFormazione
(Poco) caffè contro l’Alzheimer
Pediatria numero 6 - settembre 2016
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