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兒童疾病預防與照護
血友病報告
班級：幼保二乙
學號：499I0097
姓名：劉殷秀
指導老師：陳韻如 老師
血友病的定義
• 血友病是一種因基因缺陷而造成出血後不易凝
血之疾病，病童的流血速度並不會比較快，而
是出血時間比較長，如不加以治療或控制，可
能會造成大量出血或因關節、體內積血而影響
正常的生理功能。
• 血友病係屬先天性遺傳的出血性疾病，屬於性
聯遺傳，帶有血友病之基因只存在於 x 染色體
上，故由母性基因遺傳。
血友病的病因
• 凝血過程中，第8或第9凝血因子蛋白缺乏
或不正常，因而血液無法完全凝固。
• 當只有一個X染色體有不正常的基因時不會
發病，但卻會成為隱性基因的攜帶者。因
血友病基因只存在於X染色體，故男性只要
X染色體不正常即發病。
血友病的種類
• 依凝血因子缺乏之種類
• 分為A型B型2類
1.A型血友病：缺乏第8凝血因子者，約佔血友病
患者之80~85%，亦稱為典型血友病。
2.B型血友病：缺乏第9凝血因子者，約佔血友病患
者之15~20%。
• 依凝血因子缺乏之多寡
• 分為輕度、中度及重度三類
1.輕度血友病：凝血因子濃度含量約為正常之5~50%病童
只在嚴重傷害或手術後，才出現異常出血現象。
2.中度血友病：凝血因子濃度含量約為正常1~5%。輕微
外傷後即會出血。
3.重度血友病：凝血因子濃度含量少於正常之1%。會有自
發性的出血。
症狀表現
• 病童於不同年齡發展階段，可依以下較為
顯著之特徵，觀察其罹患血友病之可能，
但於嬰兒時期，則較不易被發現。容易危
及生命的嚴重出血，可能發生在眼、耳、
鼻、喉等部位及腦部出血和血尿。
• 嬰兒期：在剪臍帶或割包皮時，呈現出寫較多的現象
• 幼年期：當幼兒開始學習爬行和走路時，若發生輕微
跌倒、小創傷或刷牙不慎等出血狀況，或因摔倒而出
現小腫塊或因小傷口而不易止血
• 兒童期：兒童活動量開始漸漸增加時，當運動、跑步
或玩耍後，會因肌肉出血，其腫脹處壓迫神經而導致
麻痺。病童常會因關節腫大、僵硬、疼痛而活動受限
制，尤其是肘關節及膝膕關節，易引起孿縮或跛足。
治療方式
• 採輸血方式補充病童所缺乏的凝血因子，
以維持體內凝血於一定濃度，可減少因出
血造成腫脹疼痛或產生自發性出血。
保育工作
• 預防出血
1.在嬰幼兒時期，家中傢俱有尖銳邊緣或堅硬的部
位，須加上軟墊，確實執行環境安全。
2.慎選玩具，勿讓幼兒使用粗糙或尖銳的玩具。
3.依病童年齡及身體狀況選擇適當的活動，一般而
言，須避免身體友直接接觸之運動，以防出血的
危險。
4.開始運動的病童，須穿戴齊保護裝置，如
頭盔、護膝、護肘、護腕及合適的鞋。
5.避免食用堅硬食物，預防口腔出血；選擇
軟毛牙刷，防止牙齦出血。
6.謹慎使用止痛劑，並禁止使用阿斯匹靈
(aspirin)或含阿斯匹靈之復合劑，以防止出
血時間延長。
7.拔牙或手術前，須做好止血措施。
• 控制出血
1.觀察病童是否有不明原因的哭泣、四肢腫
脹或部分肌肉溫度較高的現象，以進一步
確認出血狀況。
2.皮膚或黏膜之表淺部位出血時，首先清潔
傷口並加壓止血10~15分鐘，再使用冰袋冷
敷，以促進血管收縮。
3.關節出血時，須停止一切活動，將關節稍
微彎曲，抬高並冷敷。
4.控制關節出血後48小時內，可輕柔按摩並
溫和或動，以預防關節僵硬、孿縮。
5.嚴重出血時，須注射人體不足之凝血因子，
針頭拔出後，至少須加壓5分鐘。
6.若有臉色蒼白、虛弱、疲憊、不安等症狀
時，須送至醫院，處理貧血問題。
• 控制疼痛
1.病童由於關節腫大導致疼痛，此時需固定並避
免移動患肢，或是冷敷患處。
2.依醫囑使用止痛藥，不可私自購買成藥，以免
誤用含aspirin的藥物。
• 心理支持
1.當病童漸長，可與其討論對血友病的感受
並給予健康指導，鼓勵學習自我照顧。
2.介紹病童參與其他血友病同儕的活動，互
相支持並分享及病過程。
3.加入血友病家庭支持團體，如中華民國血
友病協會、台灣省關懷血友病協會等機構，
已獲得血友病相關資訊。
• 患有血友病的兒童並不表示無法生活，只
要有正確的治療及照應，還是可以正常成
長與茁壯。身為病童的父母及師長們，首
須了解病童是缺少哪一類凝血因子、疾病
的嚴重程度(輕度、中度、重度)、以及求救
方法，才能在必要時給予急救。