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LE AFASIE Il LINGUAGGIO è un sistema convenzionale di segni arbitrari usati come codice per rappresentare la realtà ai fini di comunicare. E’ una capacità peculiare della specie umana. Implica una fisiologia complessa che presuppone l’esistenza di una funzione simbolica e di centri nervosi geneticamente specializzati. Compare dal 9° al 13° mese di vita Lateralizzazione emisferica • I due emisferi sono funzionalmente simmetrici? • Nel secolo scorso una serie di osservazioni di tipo anatomo-clinico evidenziò la superiorità dell’emisfero sinistro per il linguaggio (nacque il concetto di dominanza emisferica) Lateralizzazione emisferica • 1863 Paul Broca descriveva otto casi nei quali a lesioni del lobo frontale sinistro conseguivano disturbi espressivi del linguaggio • 1874 Karl Wernicke descriveva un’area la temporale sinistra (tra la corteccia uditiva primaria ed il giro angolare) la cui compromissione determinava un disturbo di comprensione Lateralizzazione emisferica • Nella quasi totalità dei soggetti destrimani ed in oltre due terzi dei mancini ed ambidestri l’emisfero sinistro è dominante per le funzioni linguistiche (98% degli adulti) • Il processo di lateralizzazione inizia verso il 3° 4° anno di vita e si va successivamente consolidando sino a completarsi verso i 12/15 anni. Dopo tale età l’emisfero sinistro ha assunto gran parte dell’intera funzione linguistica I due emisferi sono anatomicamente simmetrici? • I due emisferi sono quasi del tutto simmetrici: l’unica eccezione è costituita dall’area del planum temporale (nel 65% più estesa nell’emisfero sinistro) • Tale asimmetria è già visibile in epoca prenatale tanto da far pensare allo sviluppo del linguaggio abbia forti componenti innate AFASIA: è un disturbo acquisito del linguaggio (di una o più componenti) conseguente a lesione di strutture cerebrali primariamente implicate nell’elaborazione di aspetti diversi delle capacità linguistiche. cos’è l’AFASIA? • Il termine afasia si utilizza per indicare diversi quadri clinici cratterizzati da un deficit delle capacità di comprendere, elaborare e produrre messaggi linguistici in persone che avevano in precedenza già acquisito un uso normale del linguaggio • Consegue a lesioni focali dell’emisfero sinistro • Nessun disturbo sensoriale uditivo o visivo è responsabile di tale deficit, nè tanto meno un disturbo puramente motorio (paralisi o debolezza dei muscoli della bocca) Come insorge? • La lesione cerebrale é ACQUISITA e non congenita, può instaurarsi improvvisamente (eventi traumatici o vascolari) oppure in maniera lenta e progressiva (sindromi neoplastiche) • Eziologie differenti Non sono disturbi afasici: • I disturbi evolutivi del linguaggio • I disturbi della comunicazione in soggetti dementi • I disturbi legati a difetti di organi periferici • I disturbi dei canali che consentono di estrinsecare il linguaggio (disturbi dell’articolazione – disartria), ma non danneggiano il linguaggio in quanto tale • I disturbi dell’udito AFASIA: lessico semeiologico • • • • • • • Anosognosia Anomia Automatismi Agrammatismi Circomlocuzioni Conduite d’approche Disprosodia • • • • Ecolalia Gergoafasia Neologismo Parafasia fonemica “ verbale • Parole “passepartout” • Stereotipie ANOMIE: nessuna risposta verbale: il paziente commenta di non ricordare la parola corretta (es: “sì lo so ma non mi viene”, fa il gesto di scrivere per /penna/) o fa uso di CIRCONLOCUZIONI ovvero produzioni di perifrasi (“quella che serve per aprire la porta” per /chiave/) • STEREOTIPIE: qualunque stimolo linguistico, (frammenti sillabici “ta ta ta”, parole significative “mamma mamma”, neologismi “totomete”), ripetuto iterativamente dal paziente. Parole passe-partout • DIFFICOLTA’ ARTICOLATORIE: emissione esplosiva o scandita, inceppi, elisione e/o sostituzioni di fonemi secondo tendenze ben definite (“picchiere” per /bicchiere) •PARAFASIE SEMANTICHE: parole semanticamente correlate alla parola bersaglio (“frutta” per /ciliegia/, “cane” per /gatto/) •PARAFASIE VERBALI: parole che non sono semanticamente e /o fonologicamente correlate alla parola/bersaglio (“cappello” per /sedia/) •PARAFASIE FONEMICHE: elisione, sostituzione, inserzione o trasposizione di un fonema di una parola che però resta riconoscibile (“obrello” per /ombrello/; “telepono” per /telefono/; “automiobile” per /automobile GERGO PARAFASICO: successione fluente di parole in sé significative, ma semanticamente inappropriate emesse con normale prosodia e integrate in frasi sintatticamente ben strutturate ma inutili alla comunicazione in quanto globalmente incomprensibili (“ieri il tavolo con mio marito andremo più tardi” per /ombrello/). Talvolta si può rintracciare in questa “insalata di parole” qualche nucleo di significato affine a ciò che é stato richiesto. NEOLOGISMI: non parole che non hanno somiglianza fonologica con la parola bersaglio (“pertina” per /barca/) GERGO FONEMICO-NEOLOGISTICO: serie sillabiche senza senso, emesse con scioltezza e normale prosodia, così da dare l’impressione di un eloquio normale in idioma sconosciuto (“este ni falino pesso tone” per /orologio/); a volte il gergo può essere costituito da un miscuglio di parole reali e sillabe senza senso AGRAMMATISMO: la struttura della frase risulta impoverita a causa di omissioni di elementi grammaticali (preposizioni, articoli, ausiliari, flessioni grammaticali); restano soltanto gli elementi più significativi quali sostantivi, aggettivi, i verbi sono poco frequenti e coniugati spesso all’infinito. Linguaggio telegrafico ( “rubinetto….acqua scendere….sapone…….spugna……..asciugare”) PARAGRAMMATISMO: non é la riduzione dell’organizzazione grammaticale quanto la giustapposizione di sequenze inaccettabili: scelta errata delle preposizioni, confusione nella coniugazione del verbo, confusione nell’accordo di genere o numero (io era molto stanco; ho sentito un troppo calore”) Correlati anatomici delle funzioni linguistiche • Livello corticale: area perisilviana – Settore anteriore:area di Broca, giro precentrale, sostanza bianca sottostante – Settore posteriore: area di Wernicke, giri di Heschl, il giro angolare • Livello sottocorticale: – Talamo – Nuclei della base CARATTERISTICHE DELL’ELOQUIO: la Fluenza • Il termine fluenza indica un certo numero di caratteristiche quali: – Prosodia (ritmo e pattern di intonazione) – Articolazione (sforzo, inceppi vs fluidità) – Abbondanza dell’eloquio: operativamente la più lunga sequenza di parole prodotta nel linguaggio spontaneo Inquadramento tradizionale delle afasie • AFASIA FLUENTE: – – – – Prosodia conservata Articolazione non difficoltosa Abbondanza dell’eloquio: 6-7 parole per sequenza Lesioni posteriori, temporo-parietali sinistre • AFASIA NON FLUENTE: – – – – Prosodia alterata Difficoltà articolatorie Abbondanza dell’eloquio: max 4 parole per sequenza Lesioni anteriori (aree frontali) dell’emisfero sn Tipo di afasia Eloquio Comprensione Ripetizione Segni neurologici Sede Broca non-fluente per lo più conservata compromessa emiparesi dx. consapevolezza depressione frontale sn. Wernicke fluente compromessa compromessa no motorio anosognosia deficit campimetrico temporale sn. Conduzione fluente per lo più conservata compromessa sfumata emiparesi dx. giro sopra-marginale sn, .insula Globale non-fluente compromessa compromessa emiplegia dx non costante perisilviana sn. ≠ se emiplegia o no Transcorticale motoria sensoriale Sottocorticale gangli della base talamo ______ non-fluente fluente conservata compromessa fluente compromessa conservata variabile conservata ant. area Broca intorno a. Wernicke emiparesi dx. deficit mnesici n.caudato, capsula ant talamo anterolat. Claudio Babiloni, Neurofisiologia Tabella. 13.1 di Carlson, Psicologia fisiologica, Piccin, 2003 AFASIA DI BROCA (I) • eloquio ridotto • prosodia alterata • agrammatismo: riduzione e semplificazione delle strutture grammaticali; pronomi e preposizioni sono generalmente omessi • ordine delle parole nelle frasi spesso alterato • anomie • ripetizione compromessa • comprensione: discreta in situazioni contestuali familiari; la compromissione aumenta con l’aumentare della complessità della struttura semantica e soprattutto sintattica AFASIA DI BROCA (II) • lettura ad alta voce compromessa • copia generalmente ben eseguita • scrittura: spontanea compromessa dettata compromessa • presenza di aprassia bucco-faciale e talvolta ideomotoria • emiparesi ed emianestesia emicorpo destro • consapevolezza di malattia conservata AFASIA DI BROCA (III) LESIONE: regione frontale prerolandica soprasilviana sn comprendente l’area di Broca. Si estende nella sostanza bianca periventricolare sottostante, nel territorio dell’arteria cerebrale media, spesso raggiungendo anche il lobo parietale. Forma lieve e transitoria: lesione limitata all’area di Broca (piede della 3° circonvoluzione frontale ascendente) e solo sostanza bianca sottostante AFASIA DI WERNICKE (I) • prosodia conservata • eloquio fluente e logorroico con numerosi errori fonemici (parafasie), neologismi e gergo • comprensione orale notevolmente alterata (deficit a livello semantico-lessicale) • comprensione scritta gravemente alterata • ripetizione, lettura ad alta voce e dettato compromessi • scrittura compromessa al pari della produzione orale • non consapevolezza di malattia AFASIA DI WERNICKE (II) • rari i disturbi motori o sensoriali • frequenti deficit di campo visivo (emianopsia e quadrantopsia) • Aprassia ideo-motoria • Aprassia ideativa • LESIONE: territorio dell’arteria cerebrale media, parte posteriore della I° circonvoluzione temporale (area di Wernicke), con estensione posteriore ed alle regioni sottocorticali corrispondenti Come parla l’afasico di Wernicke – Usano parole sbagliate o combinazioni di parole sbagliate (parafasia) – Nelle forme più gravi inventano parole nuove – Sono molto loquaci (logorrea) – Alla domanda “dove abiti?”: “sono venuto là prima di qua e sono ritornato là” AFASIA DI CONDUZIONE (I) • eloquio fluente con parafasie fonemiche, anomie e conduite d’approche • ripetizione gravemente compromessa • lettura e scrittura compromesse • comprensione orale: buona quella contestuale (possibile alterazione a prove sensibili e specifiche) • comprensione scritta relativamente indenne • possibili disturbi motori, meno frequenti disturbi visivi • aprassia b.f. e ideo-motoria rare • parziale consapevolezza di malattia AFASIA DI CONDUZIONE (II) LESIONI - area di Wernicke e parte inferiore lobo parietale con interruzione del fascicolo arcuato (danno corticale o sottocorticale; vi sarebbe l’interruzione fra area di Wernicke e area di Broca) - giro sopramarginale e sostanza bianca sottostante - corteccia uditiva - corteccia dell’insula AFASIA GLOBALE (I) • tutti gli aspetti del linguaggio sono gravemente compromessi • deficit grave di comprensione e produzione • linguaggio non fluente, ridotto a pochissime parole o frasi (spesso mantenute espressioni automatiche ed espressioni ricorrenti) ripetute senza variazioni in tutte le occasioni in cui il soggetto cerca di dire qualcosa • comprensione limitata al contesto, ad alcuni nomi (nomi propri), verbi ed espressioni idiomatiche AFASIA GLOBALE (II) • ripetizione, scrittura e lettura abolite (talora solo la firma) • emiparesi ed emianestesia dx, emianopsia • aprassia b.f. e ideo-motoria • LESIONE: completa occlusione dell’arteria cerebrale media, compromissione delle aree fronto-temporo-parietali Afasie transcorticali • forme rare • sindromi afasiche caratterizzate da relativo risparmio della ripetizione, rispetto alle altre prestazioni linguistiche – nella forma motoria: l’eloquio è ridotto, non fluente spesso agrammatico mentre la comprensione è normale. – nella forma sensoriale: l’eloquio è fluente ma ricco di parafasie, la comprensione è deficitaria. – nella forma mista: vi è un gravissimo deficit di ogni abilità linguistica con residue abilità di ripetizione e di linguaggio automatico AFASIA TRANSCORTICALE MOTORIA (I) • eloquio ben articolato • buona comprensione del linguaggio orale e scritto • ripetizione corretta • lettura e scrittura lievemente deficitarie • simile all’ afasia dinamica di Luria: dissociazione fra linguaggio e pensiero, con conseguente incapacità di tradurre il pensiero in parole AFASIA TRANSCORTICALE MOTORIA (II) • I pazienti tendono a non usare spontaneamente il linguaggio usando solo parole isolate o frasi molto brevi (scarsa creatività verbale); più parlano più il linguaggio migliora • Lesione: area dorso-laterale prefrontale area supplementare motoria (anche lieve disartria e deficit motori e sensoriali • Deficit aprassici assenti AFASIA TRANSCORTICALE SENSORIALE • Ecolalia • Tutti i domini linguistici ad eccezione della ripetizione sono compromessi • Espressione orale: parafasie verbali, gergo verbale spesso incomprensibile • Aprassia ideo-motoria • Aprassia ideativa anosognosia • Disturbi del campo visivo • Lesione: aree posteriori, nella zona di confine fra arteria cerebrale media e posteriore (area di Wernicke risparmiata) AFASIA ANOMICA (I) • forma pura abbastanza infrequente • ANOMIA: sintomo di molte afasie!! • incapacità a reperire le parole esatte (difficoltà di recupero, uso di parole generiche) • eloquio fluente, sintassi corretta • anomie con circomlocuzioni sia nel linguaggio orale sia in quello scritto • presenza di parole generiche (“cosa”, “roba”, parole “passe-partout”) • test di denominazione alterato con rifiuto del suggerimento (denominazione di verbi talora migliore di quella dei nomi) AFASIA ANOMICA (II) • comprensione, ripetizione, lettura e scrittura pressochè normali • lesione della giunzione temporo-occipitale • si può associare alla lesione del quadrante superiore dx del campo visivo • aprassia-ideo-motoria • aprassia ideativa AFASIE SOTTOCORTICALI (I) • lesioni anche di piccole dimensioni delle strutture sottocorticali (talamo, nucleo caudato, putamen e capsula interna) dell’emsifero sn. possono provocare disturbi afasici • quadro sintomatologico incostante e dipendente dalla sede lesionale • lesioni talamiche tipicamente danno origine ad un quadro afasico simile a quello dell’afasia transcorticale motoria • lesioni dei n. della base danno un quadro afasico simile all’afasia di wernicke AFASIE SOTTOCORTICALI (II) • • • • • • • • • produzione verbale ridotta disartria raramente aprassia verbale frequenti disturbi della fonazione rare le parafasie verbali, la conduite d’approche o il gergo ripetizione buona comprensione e lettura relativamente buone scrittura compromessa aprassia ideo-motoria rara Il modello di WernickeGeschwind Centro dei concetti B Centro Verbo-motore M Articolazione Motoria Centro AUditivo verbale Stimolo acustico Il modello di WernickeGeschwind C A = afasia sensoriale (di Wernicke) B = afasia di produzione (di Broca) AB = afasia di conduzione B A AC = a. transcorticale sensoriale b a CB = a. transcorticale motoria Evoluzione del concetto di afasia • Approccio tradizionale localizzazionistico classico • Approccio moderno psicolinguistico • Approccio nuovo studio dei sistemi neurali che sottendono il linguaggio: non ci sono solo centri organizzati e funzionanti in modo discreto, ma il funzionamento congiunto di aree corticali e sottocorticali. • L’approccio moderno all’afasia tende quindi a descrivere il deficit del linguaggio come disturbo generato dalla compromissione di un livello di elaborazione informazionale. Approccio psico-linguistico all’afasia • Psicolinguistica: studio delle rappresentazioni linguistiche e dei meccanismi che sottostanno all’elaborazione del linguaggio parlato e scritto • Utilizzo di modelli cognitivi e studio dei livelli di analisi dell’informazione Livelli di disfunzione Ideazione Disfunzione mentale-verbale Simbolizzazione Afasia Traslazione Aprassia Esecuzione Disartria PRODUZIONE DEL LINGUAGGIO Livello fonetico: articolazione dei fonemi (p-a-d-re) Livello fonemico: organizzazione dei fonemi in monemi e costituzione della formula sonora della parola Livello sintattico-morfologico: frase grammaticalmente corretta Livello semantico-lessicale: definizione del rapporto parola-significato PRODUZIONE DEL LINGUAGGIO FUNZIONE SINTATTICO-MORFOLOGICA Organizzazione del discorso secondo uno schema sintattico: rapida selezione di parole e locuzioni e loro utilizzazione in base al loro valore sintattico frase grammaticalmente corretta FUNZIONE LESSICALE-SEMANTICA • selezione lessicale: corretta selezione di parole e locuzioni in base al significato delle stesse • organizzazione del discorso secondo schema semantico: organizzazione di parole e locuzioni in base al significato della frase PRODUZIONE DEL LINGUAGGIO Codificazione semantica aree corticali temp-parietali formulazione di un intenzione codificata come messaggio Codificazione sintatticomorfologica aree corticali perisilviane richiamo delle parole che corrispondono al messaggio, funzione sintattica Codificazione fonetica e fonemica: assemblaggio dei fonemi in parole e costituzione di un programma motorio aree frontali COMPRENSIONE DEL LINGUAGGIO La ragazza è baciata dal ragazzo Percezione e discriminazione uditiva Decisione lessicale (parola e non parola) Decodificazione semantica area uditiva primaria aree corticali temporo-parietali aree corticali temp-parietali Comprensione della sintassi aree corticali perisilviane Nella pratica clinica e non solo…. Rimane la correlazione fra tipo di afasia e area cerebrale lesa, anche se non si ritiene più che una singola area cerebrale sia interamente responsabile di una funzione. La valutazione delle afasie • Neuropsicologia clinica: si propone di fare una diagnosi sindromica (ad es. sindrome di Broca) • Neuropsicologia cognitiva: ha l’obiettivo di identificare il danno funzionale sottostante ai sintomi afasici presenti nel soggetto Obiettivi della valutazione • valutazione di screening • valutazione per inquadramento diagnostico • valutazione per inquadramento diagnostico finalizzato alla riabilitazione • valutazione per ricerca AFASIA: tecnica dell’esame • • • • • Preferenza manuale • Scrittura e lettura Linguaggio spontaneo • Comprensione orale e scritta Serie automatiche • Aprassia buccoDenominazione faciale Ripetizione • Aprassia ideo-motoria ed ideativa Come scegliere se fare una diagnosi funzionale e/o sindromica ? Stimare la gravità del paziente -soggetti con afasia di gravità lieve-moderata: diagnosi funzionale che identifica il danno sottostante -soggetti gravi: è probabile che quasi tutte le componenti siano danneggiate, quindi diagnosi clinica e/o sindromica Fattori prognostici nel recupero delle afasie Anagrafici: età sesso preferenza manuale Neurologici: eziologia della lesione sede della lesione ampiezza della lesione gravità dell’afasia tipo di afasia Caratteristiche dell’alessia con agrafia • Linguaggio spontaneo fluente con qualche parafasia • Denominazione parzialmente compromessa • Comprensione e ripetizione intatte • Lettura gravemente compromessa • Scrittura gravemente compromessa • Segni associati: emianopsia destra, segni motori e sensitivi per lo più assenti Caratteristiche dell’alessia pura senza agrafia • Linguaggio spontaneo intatto • Denominazione parzialmente compromessa (specie colori) • Comprensione e ripetizione intatte • Lettura compromessa (risparmiate alcune singole lettere) • Scrittura intatta • Segni associati: emianopsia destra, segni motori e sensitivi per lo più assenti …ma è un disturbo generico della comunicazione? Usualmente l’afasico comunica meglio di come parla – è in grado di mantenere l’interscambiabilità di ruoli – é in grado di esprimersi attraverso strumenti comunicativi non linguistici, quali il disegno o il gesto – mantiene la capacità di formulare uno scopo comunicativo – di interpretare le informazioni contestuali e di intuire le motivazioni e le aspettative dell’interlocutore