Transcript Dag 1 lezing 7 Wijnen 070116

Behandeltraject van het kind met
gastro-intestinale en buikwand pathologie
Prof. dr. R.M.H. Wijnen
Oesophagusatresie
OESOPHAGUSATRESIE -1-
Typen:
X-Thorax
Bronchogram
OESOPHAGUSATRESIE TYPE III
Operatie: Thoracotomie
- sluiten fistel
- end-to-end anastomose
OESOPHAGUSATRESIE TYPE III
Operatie: Thoracoscopie
- sluiten fistel
- end-to-end anastomose
OESOPHAGUSATRESIE TYPE I / II
End-to-end anastomiose
(delayed)
Gastric Pull-up
Jejunum-interpostie
Colon-interpositie
Livaditis
Folker methode (tractie)
Korte termijn complicaties
-
Tracheo-malacie
Lekkage na de operatie
Stenose
Voedingsproblemen
Gastro-oesophageale reflux
Slokdarm fistel
Long-problemen
Tracheomalacie
Slappe luchtpijp
Zeehondenblaf bij hoesten
Luchtweg infecties
Benauwdheid
Soms Aortapexie
Niet van beademing krijgen
Alte
Lekkage na operatie
• Koorts / ziek 5 dagen na operatie/pneumothorax
In principe altijd conservatief:
- Afwachten en antibiotica
- Langere ziekenhuis opname
- Langer voeding per sonde
- Grotere kans op stenose
Stenose van de slokdarm
Diagnose:
- Kliniek: voeding trager
- Slikfoto
Oorzaak:
- Circulaire naad
- Tractie op naad
- Lekkage
- Reflux
Therapie:
Antireflux therapie
Dilatatie
Voedingsproblemen na slokdarmatresie
Oorzaken: op verschillende nivo’s:
-
Langzamer gaan drinken
 stenose
-
Spugen
 pylorus stenose (7,5%)
-
Slikproblemen  Motoriek stoornis keel
 Motoriek slokdarm verstoord
-
Littekenweefsel / ontstekingen slokdarm
-
Langdurig aan sonde voeding of TPN
-
Eten blijft steken
Gastro-oesophageale reflux
Tussen de 30-50%
Hoek slokdarm - maag veranderd door OK
Motoriek slokdarm is verminderd
Bij zuigelingen al vaak fysiologisch
Alle zuigelingen met slokdarmatresie aan anti-reflux medicatie.
Bij aanhoudende reflux met duidelijke kliniek en bij Alte.  Antireflux operatie
Gastro-oesophageale reflux
Anti-reflux operatie: fundoplicatie
- Nissen fundoplicatie
- Thal fundoplicatie
- Boerema operatie
Resultaat:
- Geen 100% effect
- Slikklachten
- Dumping
- Te strak?
- Meest ideaal: wel boeren, niet spugen
- Wat te doen bij misselijkheid?  ???
Long-problemen
Door terugkerende luchtweg infecties
Door andere aanleg luchtpijp
Door langdurige beademing
Vaak astma lijkende klachten
Vaak slecht reagerend op medicatie (ventolin)
Longvolume veranderd?
Conclusie:
Eerste levensjaar:
-
Veel complicaties of aanvullende problematiek
Lang ziekenhuis verblijf
Regelmatig opname of polibezoek
Onzekerheid
Aanvallen van benauwdheid
Kind alleen laten bij iemand anders?
Kinderdagverblijf? En werk?
-
En hoe is de toekomst van mijn kind?
Stress op relatie
Duodenumatresie
DUODENUMATRESIE
Duodenumatresie: complete obstructie
- falen recanulatie solide duodenum (w9)
- haemorhagisch
Duodenum web
Pancreas annulare
Incomplete obstructie
Extrensieke oorzaak
DUODENUMATRESIE -3Duodeno-duodenostomie
Passage 1-6 weken  CVL
 BELOOP:
 - Start voeding afhankelijk van doorloop variatie 2-6 weken
 - Soms slikproblemen/atomie
 - Lange termijn weinig problemen
 - Bij S.van Down vaak herstel trager en meer voedingsproblemen
Dunnedarm atresie
Bolle buik
Spugen
Defeacatie
Classificatie en prevalentie Dunne Darm Atresie
8%
16%
21%
24%
22%
Stolman et al JPS 2009
10%
DUNNE DARM ATRESIE -2Operatie:
- end-to-end anastomose
- apple peel  AP
- discongruentie  AP
DUNNE DARM ATRESIE: geassocieerde aandoeningen
geassocieerde aandoeningen: 10% CF
short bowel syndroom, m.n. bij apple peel
- langdurige TPV / thuis TPV
- hospitalisatie
- eventueel darmverlengings operatie
- groei
Als geen short bowel, geen lange termijn problemen
Ziekte van Hirschsprung
Aganglionosis mn colon
1:5000
9 genmutaties
MORBUS HIRSCHSPRUNG
Diagnostiek:
- Kliniek
- rectografie
- rectumslijmvl.biopsie
- Manometrie
Endorectal pullthrough
Anorectale Malformatie (ARM)
Jongens
Meisjes
Anorectal
Malformaties
20%
40%
Volledig
continent
40%
” Continent,
sporadisch
“ongelukje
Incontinent
VACT(E)RL / VATER
klinisch diagnose: ten minste 3 van volgende:

V: Vertebrae (60-80%)
 Hemivertebra, vlinderwervels, ribafwijkingen

A: Anorectale Malformatie (55-90%)
 Anorectale malformatie (imperforate anus/ atresie)

C: Cardiaal (40-80%)
 VSD, ASD, Tetralogie

TE: Tracheo-Esophagal fistel (50-80%)
 met of zonder oesofagus atresie

R: Renale anomalie (50-80%)
 Agenesie, dysplasie, hoefijzernier, cysteus

L: Limb anomalie (40-50%)
 Radialis anomalie
 duim aplasie/hypoplasie
 polydactylie.
Diagnostiek
Omphalocele
Inleiding
Omphalocele (OC)
= aangeboren buikwanddefect t.p.v. de navelstreng
 Vanaf de 12e week van de zwangerschap te detecteren
 Inhoud -cele: dunne en/of dikke darm, milt, gonaden, lever
 Incidentie: 1:5000
 Geassocieerde malformaties en chromosomale afwijkingen
 Minor OC: * ≤ 5 cm

* meer chromosomale afwijkingen
 Giant OC: * defect > 5 cm en lever in breukzak

* minder ontwikkelde buikholte met

visceroabdominale disproportie

* longhypoplasie
 Mortaliteit : voor 1970: tot 80 % 1

: na 1970 : tot 30 %

: heden
: ca. 10%
 Tot 50% beëindiging zwangerschap 2
 Lange termijn resultaten belangrijk voor ouders
1 Mahour
GH et al. Omphalocele and gastroschisis. Ann Surg 1973;177:478-82.
2Brantberg A et al. Characteristics and outcome of 90 cases of fetal omphalocele.
Ultrasound Obstet Gynecol 2005;26: 527-37.
Lange Termijn Follow-up studie 1971-2004:
89 Minor OC en 22 Giant OC
111 OC
89 Minor OC
22 Giant OC
20 †
2†
69 Minor OC
10 lost to follow-up
59 minor OC
48 response
20 Giant OC
2 lost to follow-up
18 Giant OC
16 response
Resultaten
Response rate algemene vragenlijst: n=77 (83%)
 51% geassocieerde afwijkingen, 20% sterfte
 Maagdarmklachten 15% - 25%
 Postoperatieve verklevingen 12%
 Kwaliteit van leven (> 10 jr) vergelijkbaar met controlegroep
 Meer cosmetische problemen in Giant OC (P<0.05)
Behandeling
 Minor OC: primair sluiten
 Giant OC: vele technieken beschreven (1967-2007)
1. - ‘Primair’ sluiten van het buikwanddefect in één operatie, met of
2.
zonder oplosbaar / kunststof materiaal, direct na de geboorte
3. - ‘Staged’ sluiten van het defect in meer dan één chirurgische
4.
interventie
5. - ‘Delayed’ sluiten nadat epitheelcellen het wondoppervlak van de
6.
omphalocele hebben gesloten waardoor betere verhouding met
7.
de buikinhoud ontstaat.
48
Giant omphalocele
54
Component Separatie Techniek
(a)
(b)
(c)
(d)
Gastroschisis
Gastroschisis
5e – 10e week
buikwanddefect rechts van de navel
darm in amnionvocht
niet geassocieerd met chromosomale afwijkingen
primipara / jonge moeders / regio’s
vaginale bevalling
Gastroschisis
Reductie darm in abdomen: inspectie darm op atresie
 1 stage :
- onder narcose op OK
- op verloskamer/NICU (Bianci methode)
 2 stage: silastic bag
-
onder narcose op OK
-
stage 1 op verloskamer / NICU
stage 2 op OK
GASTROSCHISIS
GASTROSCHISIS
GASTROSHISIS
GASTROSCHISIS
GASTROSHISIS
GASTROSCHISIS
vochtverlies :
plastic zak
iv-infuus: > 100 ml/kg
beademing: ja / nee
Antibiotica
TPV (1 week – 3 maanden)
Dunnedarm atresie / malrotatie
Gastroschisis
 KORTE TERMIJN:
 - CVL VOOR TPV
 - ENTERALE VOEDING NA WEKEN
 - TOT 25% TIJDELIJK DARMFALEN (SHORT BOWEL)
 - SEPSIS (Mortaliteit)
Gastroschisis: Lange termijn
 - KWALITEIT VAN LEVEN GOED
 - BUIKKLACHTEN
 - DUNNE DARM OBSTRUCTIE TOT CA. 20%
 - VOLVOLUS
 - MORTALITEIT 10%
Vragen ?