TUMORI endocranici e spinali

Tumori: epidemiologia

• Prevalenza ( primari + metastatici): 100/100.000

• Incidenza: 30/100.000/anno • Tumori spinali/tumori endocranici=1/7 • Responsabili dell’1% di tutti i decessi • Frequenti nell’infazia • Picco di incidenza: 40-55 anni

Tumori: classificazione

1) tumori neuroectodermici . Astrocitoma . Oligodendroglioma . Glioblastoma . Ependimoma . Medulloblastoma . Plesso papilloma . Tumori neurali (gangliocitoma, ganglioblastoma,neuroblastoma) 2) tumori mesodermici . Mengioma . Meningosarcoma . Linfoma cerebrale primitivo

Tumori: classificazione

3) tumori delle guaine nervose . Neurinoma . Neurofibroma 4) tumori della regione sellare . Adenoma . Craniofaringioma 5) tumori pineali ( pineocitoma, pineoblastoma) 6) tumori vascolari (emangioblastoma) 7) tumori congeniti (cordoma, teratoma, cisti dermoide) 8) tumori metastatici

Tumori endocranici: sintomatologia

Ipertensione endocranica - cefalea - vomito - “papilla da stasi” - disturbo dello stato di coscienza >>> ernie cerebrali - sub-falciale - trans-tentoriale (sindrome uncale) - nel forame magno (delle tonsille cerebrali)

Tumori endocranici: sintomatologia

Idrocefalo -

ostruttivo

(triventricolare e tetraventricolare) ostruzione della circolazione del liquor (tumori del tronco cerebrale e sottotentoriali) - da ipersecrezione eccessiva produzione di liquor (plessopapillomi) - aresorptivo ridotto assorbimento di liquor (meningiti della base, postumi di ESA)

da atrofia del parenchima encefalico

(idrocefalo normoteso) Crisi epilettiche sintomatiche • parziali con secondaria generalizzazione • presenti nel 50% dei pazienti con tumori cerebrali

Tumori cerebellari: sintomatologia

Istotipi principali:

• medulloblastoma dell’età pediatrica) (maligno, origina dal verme cerebellare, tipico • astrocitoma cerebellare dell’età giovanile) (benigno, a sede emisferica, proprio

Sintomatologia:

• precoce sindrome da ipertensione endocranica • sindrome della linea mediana (disturbi dell’equilibrio e della marcia) • sindrome emisferica: interessa gli arti omolaterali al tumore con asinergia, dismetria, adiadocinesia, lateropulsione verso il lato del tumore • vertigini, nistagmo, ipotonia, areflessia • “cerebellar fits”

Tumori endocranici

Tumori neuroectodermici: gliomi - Astrocitoma : . tipico dell’età giovanile-adulta . localizzazione prevalentemente emisferica . a lento sviluppo . nel 50-70% dei casi sdifferenziazione verso forma anaplastica -Oligodendroglioma : . proprio dell’età adulta . a sviluppo prevalente nella sostanza bianca con successiva invasione corticale e meningea . a lento sviluppo con rara sdifferenziazione . tipica presenza di calcificazioni endotumorali -Glioblastoma : . proprio dell’età adulta (picco nella V decade) . il più frequente dei gliomi . localizzazione ubiquitaria con aree necrotico emorragiche endotumorali . a rapida crescita e a prognosi rapidamente infausta . tendenza a diffondere controlateralmente (glioma a farfalla) . marcato effetto massa

Tumori endocranici

Tumori mesodermici: meningiomi

• tumori che originano dallo strato superficiale dell’aracnoide • 20% dei tumori endocranici • picco di incidenza in età medio-avanzata • modesta prevalenza nel sesso femminile • localizzazioni:

- sovratentoriale (parasagittale, falce, convessità emisferiche) - base cranica (ala sfenoide, doccia olfattoria, tuberculum sellae, clivus)

Tumori endocranici

Tumori mesodermici: meningiomi

• tumori benigni a crescita molto lenta

(salvo rare varianti a carattere infiltrante)

• tendenza a recidivare dopo asportazione chirurgica • sintomatologia legata alla sede

: - parasagittale e falce: monoparesi crurale, paraparesi spastica - convessità: emiparesi spastica controlateraleDisturbi sensitvi controlaterali crisi epilettiche parziali motorie e sensitive - doccia olfattoria: sindrome di Foster Kennedy - tuberculum sellae: disturbi visivi da compressione del chiasma - angolo ponto cerebellare: ipoacusia, vertigini, nevralgia V paio di nervi cranici - convessità cerebellare: segni-sintomi cerebellari, ipertensione endocranica

Tumori endocranici

Tumori mesodermici: linfoma primitivo

• tumore raro proprio dell’adulto • maligno, infiltrante • a sviluppo in sede parenchimale

(corpo calloso, nuclei della base, pareti ventricolari)

• diagnosi confermata con biopsia • estremamente sensibile agli steroidi • da distinguere da localizzazioni endocraniche di un linfoma

sistemico

Tumori endocranici

Tumori della regione sellare Adenomi ipofisari dell’adenoma . secernenti . non secernenti Tre principali gruppi di sintomi

- sintomi da lesione del chiasma ottico (emianopsia bitemporale) - sintomi da ipertensione endocranica (tardivi) - sintomi da disfunzione ipotalamo-ipofisaria (legati alla compressione

dell’ipotalamo o alla produzione di ormoni (PRL, GH, ACTH) da parte

- Craniofaringioma - tumore benigno derivato da residui della tasca di Rathke - Tipico dell’età giovanile - sintomi legati a compressione di chiasma ottico, ipofisi e terzo

ventricolo

Tumori endocranici

Tumori delle guaine nervose: neurinoma

• deriva dalle cellule di Schwann della componente vestibolare

dell’ VIII nc

• più frequente fra i tumori dell’ “angolo ponto-cerebellare” • a lento accrescimento, capsulato, si sviluppa a partire dal

meato acustico interno con successiva estensione all’angolo ponto-cerebellare

• Sintomatologia

: ipoacusia progressiva monolaterale seguita da disturbi vestibolari con alterazioni dell’equilibrio e nistagmo (fase otologica) quindi paralisi periferica del VII, deficit del V, sindrome cerebellare omolaterale, sindrome vestibolare centrale, idrocefalo (fase extrameatale)

• Diagnosi

: audiogramma, BAEP, RMN encefalo con Gad

• Terapia

: chirurgia

Tumori endocranici

Metastasi

• Rappresentano il 25%dei tumori endocranici • in ordine di frequenza da:

polmone mammella melanoma rene-vescica colon retto

• sintomatologia legata alla sede (deficit neurologici/crisi epilettiche) • Carcinomatosi meningea: mts multiple o diffuse infiltranti lo spazio

subaracnoideo

Tumori endocranici: diagnosi

- Neuroimaging

• TAC cranio basale • TAC con mdc • RMN encefalo

(alterazione BEE)

• Angiografia cerebrale

(circoli patologici)

• Neuroimaging funzionale

(interessamento di “aree eloquenti”) - Biopsia (tipizzazione e pianificazione terapia)

Tumori: terapia

- Terapia di supporto

. antiedemigena diuretici osmotici (mannitolo) corticosteroidi ev o im . antiepilettica

- Terapia specifica

. Chirurgia . Radioterapia . Chemioterapia

Strategie differenti a seconda dell’oncotipo

Tumori spinali

Classificazione: - intramidollari (originano dal tessuto nervoso midollare) - extramidollari extradurali (dai tessuti circostanti il midollo) intradurali (da leptomeningi o radici nervose) In ordine di frequenza: - extramidollari intradurali: neurinomi e meningiomi (50% dei tumori spinali) - extramidollari extradurali (metastasi, sarcomi, linfomi) - intramidollari: molto meno frequenti di quelli extramidollari oncotipi più comuni: ependimoma ed astrocitoma

Tumori spinali

Sintomatologia A) Tumori extramidollari: sintomi legati alla compressione dei fasci midollari con: . dolori radicolari omolaterali . disturbi piramidali (paraparesi, iperreflessia, Babinski) . deficit sensibilità superficiale e profonda . turbe sfinteriche B) Tumori intramidollari: . dolori cordonali e parestesie . anestesia sospesa . dissociazione di tipo siringomielico dell’anestesia . disturbi motori da lesione dei fasci piramidali o del II motoneurone . disturbi sfinterici