Transcript PENYAKIT KULIT DARURAT Dr.dr. Maya Devita Lokanata, SpKK

PENYAKIT KULIT
DARURAT
Dr.dr. Maya Devita Lokanata, SpKK
PENYAKIT KULIT DARURAT
Penyakit Kulit yang termasuk Penyakit Kulit
Darurat adalah :
 Sindrom Stevens-Johnson
 Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson
(SSJ)
SINONIM
Ektodermosis erosiva pluriorifisialis
Sindrom mukokutanea-okular
Eritema multiformis tipe Hebra
Eritema bulosa maligna
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson
DEFINISI
SSJ : kelainan klt – termasuk eritema
multiformis mayor  kulit, selaput lendir/
mukosa di orifisium, mata dan organ-organ
tubuh lain
Keadaan umum – bervariasi : ringan
sampai berat
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson
ETIOLOGI
Sampai kini – blm diketahui secara pasti
Merupakan eritema multiformis derajat berat : Eritema multiformis
mayor
 Obat sistemik :
Penisilin & sintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin,
analgetik/antipiretik : derivat salisil, pirazolon, metamizol, metapiron,
parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin, antipirin, tegretol
dan jamu
 Penyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur, parasit neoplasma,
pasca vaksinasi, radiasi dan makanan
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson
PATOGENESIS
Belum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh reaksi alergi
tipe III dan tipe IV
Rx tipe III – akibat terbentuk kompleks antigen-antibodi yg
membentuk mikropresipitasi shg aktivasi sistim
komplemen. Akb adanya akumulasi sel neutrofil yg
melepaskan lisozim dan  kerusakan jaringan organ
target
Rx tipe IV – akibat sel limfosit T yang telah tersensitisasi,
terkontak ulang dg antigen yg sama. Sel T tsb melepaskan
limfokin &  rx peradangan
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson
SIMTOMATOLOGI
Dpt  anak dan dewasa, jarang pd usia < 3 tahun
 KU – variasi, ringan sp berat
 Kesadaran : kompos mentis – soporo / koma
 G/ prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk
pilek dan nyeri tenggorokan
Trias kelainan :
a. Kelainan kulit
b. Kelainan selaput lendir di orifisium
c. Kelainan selaput mata dan mata
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson
a. Kelainan kulit
Eritem, papel, vesikel, bula.
Vesikel & bula  pecah  erosi.
Prognosis buruk  bl purpura (+)
bl lesi generalisata
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson
b. Kelainan
selaput lendir di orifisium
Paling sering (100 %)  mukosa mulut
Kemudian disusul  orifisium genital eksterna : 50 %
Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 %
Lesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal  pecah  erosi,
ekskoriasi, eksudasi, ulserasi & pseudomembran, krusta hemoragik –
kehitaman, tebal, hipersalivasi  kesulitan menelan
Kelainan dapat
 laring & saluran pernafasan atas  gejala ggg
pernafasan
 esofagus
 hidung rinitis + epistaksis & krusta
Anus – jarang ditemukan
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson
c. Kelainan selaput lendir mata
80 % SSJ  kelainan selaput lendir mata
Paling sering : konjungtivitis kataralis /
konjungtivitis purulen
 Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan
 kebutaan
Iritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebra
Di samping itu :
 Kelainan kuku : onikolisis
 Organ tubuh lain : sal. pencernaan, ginjal, : nefritis; hati
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson
LABORATORIUM
Tidak khas
Leukositosis (+) : mgk E/ : infeksi
Eosinofilia : kemungkinan alergi obat
Enzim transaminase serum ↑ ,
albuminuria, ggg elektrolit, ggg fs organ
tubuh yang terkena
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson
HISTOPATOLOGI
Biasanya tidak perlu dilakukan
Bl ragu  histopatologi u DD/ dg eksantema fikstum multipel / nekrolisis
epdermal toksik (NET)
Kelainan histopatologi :
1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh darah dermis superfisial
2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papular
3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel
subepidermal
4. Nekrosis sel epidermal & kadang2 di aneksa
5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson
DIAGNOSIS
Berdasarkan anamnesis & gejala klinik
DIAGNOSIS BANDING
1. Eksantema Fikstum Multipel Generalisata
Persamaan : eritem, vesikel, bula
Perbedaan : EFM selalu (+) di tempat yang sama, tdk  seluruh tubuh
Penyembuhan  Hiperpigmentasi
2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
NET : KU > buruk dr SSJ
Lesi kulit utama : epidermolisis menyeluruh, tanda Nikolsky (+), tidak
selalu  mata dan sekitar hidung
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson
KOMPLIKASI
Paling sering (16 %)  Bronkopneumonia Kematian
Komplikasi lain :
Kehilangan cairan
 Gangguan keseimbangan elektrolit
 Sepsis
 Syok
 Simblefaron, ektropion, kekeruhan kornea dan kebutaan
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson
PENGOBATAN
Harus cepat dan tepat
1. Kortikosteroid (KS)  Life-saving
Deksametason : 20 – 30 mg/hr, i.v.
Th/ sp lesi baru (-)
Penurunan dosis – cepat : 5 mg/hr, Setelah dosis
mencapai 5 mg/hr  prednison 20 mg/hr secara oral
Setelah itu dosis diturunkan secara bertahap 
hentikan
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson
2. Antibiotika (AB)
Tujuan : cegah infeksi sekunder : bronkopneumonia.
 Krn imunitas ps menurun akb th/ KS dosis tinggi
AB yang jarang  alergi, spektrum luas & bakterisidal
a. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.m., i.v.
b. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 – 4 x pemberian
Pemberian AB dihentikan bl deksametason tlh capai 5 mg/hr
& tanda-tanda infeks (-)
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson
3. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1
Tujuan :
a. Mengatur + mempertahankan keseimbangan cairan & elektrolit
b. Pemberian nutrisi & obat
4. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase
5. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, peny dlm, gilut dll
6. KCL 3 x 500 mg/hr secara oral – cegah  hipokalemia
7. Obat anabolik
8. Diet tinggi protein & rendah garam
9. Bl perlu transfusi darah
MDL/PKD/Jan/2006
Sindrom Stevens-Johnson
PROGNOSIS
Angka kematian : 5 – 15 %
Bl pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup
memuaskan
Prognosis buruk bl KU buruk, purpura,
bronkopneumonia (+)
MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
 Penyakit berat, > berat dr SSJ
Sering  Kematian
Perlu th/ cepat, tepat  menghindari akb buruk
SINONIM
Sindrom Lyell
Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)
Epidermolisis nekrotikans kombustiformis
MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
DEFINISI
NET: penyakit akut & berat. Ditandai dengan :
Epidermolisis luas
Kelainan selaput lendir, orifisium, mata
Lesi eritema, vesikel, bula, erosi & purpura
MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
ETIOLOGI
Penyebab = SSJ, Penyebab utama NET : obat-obatan
Tabel 1. Obat-obat penyebab NET
Alopurinol
Eritromisin
Fenolftalein
Penisilin
Sulfonamid
Aspirin
Fenbufen
Hidantoin
Pirosikam
Tetrasiklin
Barbiturat
Fenilbutason
Karbamasepin Rifampisin
MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
Tabel 2. Penyebab NET lain
Difteri
Vaksinasi polio
Vaksinasi morbili
Aspergilosis paru
Sepsis akibat E coli
Limfoma
Anti toksin tetanus
Infeksi virus (varisela,
herpes simpleks
Leukemia
Penyakit graft versus host
MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PATOGENESIS
Belum diketahui
Dianggap NET – bentuk berat SSJ
Sebagian SSJ  NET
MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
SIMTOMATOLOGI
 Gejala prodromal : malaise, lelah, mual, muntah, diare, angina, demam,
konjungtivitis ringan, radang mukosa mulut & genital
 Beberapa jam – hari kemudian kelainan kulit : makula, papel, eritematosa,
morbiliformis disertai dengan bula flaccid  cepat meluas & konfluens
 Lesi  wajah, ekstremitas & badan
 Lesi eritem,vesikel, erosi  mukosa pipi, bibir, konjungtiva, genitalia, anus
 Onikolisis, alis, bulu mata rontok + epidermolisis kelopak mata
 KU buruk, suhu ↑, Kesadaran ↓
 Tanda Nikolsky (+)
 Organ tbh : perdarah tr. GI, trakeitis, bronkopneumonia, udem paru, emboli
paru, ggg keseimbangan cairan & elektrolit, syok hemodinamik & kegagalan
ginjal
 Komplikasi lain : sepsis akb inf Staphylococcus aureus / Pseudomonas
aeroginosa, sering  kematian
MDL/PKD/Jan/2006
• Gambar NET
Nekrolisis epidermal toksik
MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
LABORATORIUM
Leukositosis
Enzim transaminase serum ↑
Albuminuria
Ggg keseimbangan elektrolit & cairan
MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PEM. RADIOLOGI
Untuk menyingkirkan kemungkinan infeksi : TBC,
bronkopneumonia
HISTOPATOLOGI
Nekrosis di seluruh lapisan epidermis, kecuali str.
Korneum
MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
DIAGNOSIS
Anamnesis, gejala klinik
Bl ragu  laboratorium, histopatologi
DIAGNOSIS BANDING
 SSJ
 Kombusio
 Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
 Eksantema fikstum multipel / generalisata
MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
Tabel 3. Perbedaan antara SSJ dengan NET
SSJ
Usia
Anak sp dewasa
KU
Ringan sp berat
Kesadaran
Kompos mentis
Tanda Nikolsky
(-)
Epidermolisis
(-)
Nekrosis epidermis (-)
Prognosis
Lebih baik
NET
Dewasa
Berat
Sering menurun
(+)
(+)
(+)
Buruk
MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
Tabel 4. Perbedaan NET dengan SSSS
NET
SSSS
Usia pasien
> tua
> muda
Lesi target
Sering ditemukan
Tidak ada
Nyeri kulit
Ringan sp sedang
Sangat nyeri
Lesi oral
Umumnya ada
Jarang
Tanda Nikolsky
(+) hanya di daerah lesi
(+) pada lesi & klt (N)
Derajat eksudasi
4+ (tampak dermis)
1+ (tampak epdermis
superfisial)
Penyembuhan
> lama
10 – 14 hari
Jaringan parut
Srg ditemukan, dpt disertai
hiper / hipopigmentasi
Jarang
Mortalitas
Tinggi (20 – 50 %)
Rendah, umumnya sembuh
spontan
MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL TOKSIK (NET)
KOMPLIKASI
Tabel 5. Komplikasi NET
Perdarahan tr. Gastro-intestinal
Kegagalan ginjal
Trakeitis
Sepsis
Bronkopneumonia
Simblefaron
Udem paru-paru
Ektropion
Emboli paru
Kekeruhan kornea
Ggg keseimbangan cairan & elektrolit
Kebutaan
Syok hemodinamik
Kematian
MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PENGOBATAN
T.U  Penanganan infeksi
Mempertahankan keseimbangan cairan &
elektrolit
Pasien sebaiknya dirawat secara aseptik di ruang
khusus / unit luka bakar
MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PENGOBATAN
1.
2.
3.
Pengaturan keseimbangan cairan & elektrolit
KS : deksametason : 20-30 mg/hr, i.v. dibagi 3-4 x/hr. Bl lesi baru (-)  dosis di
↓ scr cepat dg laju 4 x 0,5 mg/hr atau dg prednison 4-5 mg/hr, oral  di ↓
bertahap
AB : th/ AB krn th/ KS dosis ↑, mgk  infeksi/sepsis/tutup tanda infeksi
 AB broad spectrum, bakterisidal & tdk  rx alergi
a. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. (maks. 12 gr/hr) dibagi 3-4 x
b. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.v.
c. Netilmisin sulfat : BB > 50 kg : 2 x 150 mg/hr, i.m.
BB < / = 50 kg : 2 x 100 mg/hr, i.m.
Rata2 : 4 – 6 mg/kgBB/hr
AB dihentikan bl dosis prednison tlh mencapai 5 mg/hr & tanda infeksi (-)
MDL/PKD/Jan/2006
NEKROLISIS EPIDERMAL
TOKSIK (NET)
PENGOBATAN
4. Terapi topikal : lihat SSJ
5. Konsultasi ke disiplin ilmu lain : lihat SSJ
6. Tindakan lanjut : lihat SSJ
7. Lain-lain : lihat SSJ
PROGNOSIS
> Buruk dari SSJ
MDL/PKD/Jan/2006