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La Spondilite Anchilosante (SA)
• La SA è una malattia reumatica
infiammatoria sistemica che coinvolge
prevalentemente le articolazioni spinali e
sacroiliache. Tale condizione è responsabile
di dolore lombare, rigidità, ma anche di
notevole riduzione della capacità funzionale
articolare con gravi conseguenze sugli
aspetti socio-economici.
Epidemiologia
• La SA ha un'incidenza 3 volte maggiore nel
sesso maschile ed esordisce in genere in
soggetti giovani con età compresa tra i 20 e i
40 anni. È 10-20 volte più frequente in parenti
di primo grado di pazienti con SA, rispetto alla
popolazione generale. HLA-B27+.
Clinica della SA
Criteri diagnostici di “New York modificati”
per la Spondilite Anchilosante
1. Dolore lombare che migliora con il movimento e
non scompare al riposo(infiammatorio)
2. Riduzione della mobilità lombare sul piano
sagittale e frontale
3. Riduzione della espansibilità polmonare in
rapporto al sesso e alla età
4. Sacroileite bilaterale
5. Sacroileite monolaterale di grado severo
Clinica della SA
• Sebbene in misura minore rispetto alle altre spondiloartriti
sieronegative può essere rilevata una mono-oligo-artrite
asimmetrica che in genere coinvolge grandi articolazioni, come
il ginocchio o la tibio-tarsica. Caratteristicamente si tratta di
una tenosinovite ove spicca il coinvolgimento flogistico della
entesi e del tendine.
• In circa 1/3 dei pazienti sono riscontrabili manifestazioni
sistemiche che variano da ricorrenti episodi di irite acuta,
uveite, a segni neurologici come radicoliti o sciatalgie da
compressione, fratture o sublussazioni vertebrali, la sindrome
della “cauda equina” (impotenza funzionale, incontinenza
urinaria notturna, diminuzione dello stimolo alla minzione e
alla defecazione, assenza dei riflessi achillei).
Diagnosi di SA
• la tipica postura del paziente (spiccano la
rettilineizzazione del rachide lombare e
cervicale con cifosi dorsale)
• presenza dell’antigene HLA B27
• incremento degli indici di flogosi, quali la (VES)
e la Proteina C Reattiva (PCR)
• dimostrazione radiologica dei tipici segni di
spondilite
Alterazioni radiologiche nella SA
• Comprendono quadri di sacroileite mono
o bilaterale, erosioni e sclerosi ossea
reattiva (opacità dell’osso subcondrale) che
risulta generalmente più evidente sul
versante iliaco dell’articolazione. Tipiche
dello scheletro assile sono le alterazioni
determinate dalla flogosi degli strati
superficiali dell’anulus fibrosus, nelle sedi
di inserzione ai margini dei corpi vertebrali
con induzione di una sclerosi ossea
reattiva (“angoli splendenti”) ed il
conseguente riassorbimento osseo
(erosioni). Al termine di questo processo il
corpo vertebrale tende ad assumere
l’aspetto della vertebra “squadrata”
(radiogrammi in proiezione laterolaterale); pertanto si assiste alla graduale
formazione di “ponti” ossei intervertebrali
chiamati sindesmofiti. Nel loro complesso,
queste modificazioni, sono responsabili
dell’anchilosi completa della colonna
(“colonna a canna di bamboo”)
Terapia
• La costante esecuzione di un corretto esercizio fisico e
l’impiego di Farmaci Anti-infiammatori Non Steroidei (FANS)
rappresentano l’approccio più corretto alla gestione del malato
di SA (forme non severe e scarsamente evolutive)
• corticosteroidi e farmaci anti-reumatici (DMARDs), quali la
Sulfasalazina, il Methotrexate e la Leflunomide, vengono
impiegati nelle forme severe ed evolutive
• anti TNFalfa: Infliximab, Etanercept e Adalimumab nelle
forme severe ed evolutive
LES
• Malattia infiammatoria cronica autoimmune del
tessuto connettivo a eziologia sconosciuta che
coinvolge articolazioni, reni, sierose e pareti dei
vasi sanguigni
• ipersensibilità di tipo III caratterizzata dalla formazione
di complessi antigene-anticorpo che interagendo con i
mediatori del siero e con il sistema del complemento
suscitano una risposta infiammatoria locale o
generalizzata. Questi complessi possono arrestarsi
contro le pareti vascolari o in strutture di filtraggio,
infatti in tal caso i siti preferiti risultano essere i
glomeruli renali, le articolazioni, la cute, il cuore, le
sierose e i piccoli vasi
Lupus Eritematoso Sistemico (LES)
Epidemiologia
Incidenza: 2-8 nuovi casi per 100.000 abitanti per
anno (8-11 nelle donne di razza nera).
Prevalenza: 15-51 per 100.000 abitanti (200 nelle
donne di razza nera).
Rapporto maschi:femmine = 2:1 nel bambino; 4,5:1
nella adolescenza; 12:1 nell’adulto.
Frequenza di compromissione renale (Lupus Nefrite) variabile da 30 a 80% in rapporto alle casistiche
esaminate (internistiche, reumatologiche, nefrologiche, ecc).
Lupus Eritematoso Sistemico (LES)
Criteri diagnostici del LES (ARA 1982)*
1) Eritema a “farfalla”
Eritema in regione zigomatica
2) Eritema discoide
Chiazze eritematose con
desquamazione cheratosica
3) Fotosensibilità
Eritema per reazione
anomala alla luce solare
4) Ulcere orali
Orali o nasofaringee non
dolenti
5) Sierosite
•Pleurite
•Pericardite
Non erosiva, con dolore,
tumefazione, o versamento
6) Artrite
Lupus Eritematoso Sistemico (LES)
Criteri diagnostici del LES (ARA 1982)*
7) Alterazioni renali
• Proteinuria > 0,5 g/die
o > 3+
• Cilindruria
8) Alt. neurologiche
• Accessi epilettici in
assenza di cause note
•Psicosi
9) Alt. ematologiche
•Anemia emolitica
•Leucopenia (< 4000)
•Linfopenia (< 1500)
•Piastrinopenia
Lupus Eritematoso Sistemico (LES)
Criteri diagnostici del LES (ARA 1982)*
10) Alterazioni
immunologiche
11) Anticorpi antinucleo
•Positività anti-DNA
•Positività anti-Sm
•Falsa positività sierologica
per sifilide***
Elevato titolo ANA in
assenza di farmaci che
possono indurre sindrome
simil-lupica
*4 o più criteri contemporaneamente presenti
**abolito dalla revisione del 1992
***modificato in “positività per anticorpi antifosfolipidi
(LAC e anticardiolipina)”
Clinica
• Febbre che simula un'infezione acuta o che si protrae per
mesi-anni
• Cefalee, epilessia e psicosi possono essere le manifestazioni
iniziali (Neuro LES)
• Sintomi articolari, che variano da artralgie intermittenti a
poliartrite acuta, si verificano in circa il 90% dei pazienti, la
maggior parte delle poliartriti del lupus non è distruttiva né
deformante
• Lesioni cutanee includono il caratteristico eritema malare a
farfalla, lesioni discoidi e le eruzioni eritematose, dure e
maculopapulari del viso, delle zone esposte del collo, del petto
e del gomito.Fotosensibilità nel 40 % dei pazienti
• Sierositi: pleuriti e pericarditi
• Glomerulonefrite membrano-proliferativa diffusa
LED e LES da farmaci
Il Lupus Discoide (LED) fa riferimento ad una malattia
della pelle, a livello della quale compare un eritema,
rilevato, localizzato spesso al volto, allo scollo o altrove.
Le aree rilevate possono esitare in cicatrici. Di regola i
malati di LED non presentano evoluzione verso un
LES.
Il Lupus indotto dai Farmaci rappresenta una forma di
lupus causato da uno specifico farmaco. I sintomi sono
simili a quelli del lupus eritematoso sistemico (artrite,
eritema, febbre, e dolore toracico) che tipicamente si
risolvono alla sospensione del farmaco stesso.
Terapia del LES
• Gli ormoni corticosteroidei costituiscono il cardine
della terapia del Lupus
• Se sono colpiti i reni o il sistema nervoso centrale
devono essere somministrati immunosoppressori, quali
la azatioprina e la ciclofosfamide. Tra gli effetti
collaterali che quest’ultima può dare vi sono nausea,
vomito, perdita di capelli, problemi alla vescica,
riduzione della fertilità e aumento del rischio di
infezioni problemi ematologici
Sclerosi sistemica
Definizione:
La Sclerosi Sistemica è un disordine
autoimmune caratterizzato da una
progressiva fibrosi che coinvolge la cute e
organi interni, causata da una vasculopatia
periferica
Epidemiologia
• L’età media d’insorgenza è tra i 45 ei 65 anni:
questo dato non riflette la reale età d’insorgenza,
dato che i sintomi di malattia possono
presentarsi molti anni prima della valutazione
specialistica. La malattia è più frequente nel
sesso femminile (rapporto femmine:maschi =
3:1), con una maggior prevalenza in età giovanile
(7:1) e minore sopra i 50 anni di età (2:1)
Varianti di sclerosi sistemica
SCLERODERMIA DIFFUSA CUTANEA:
1. esordio, entro un anno dalla comparsa del fenomeno di
Raynaud, di modificazioni dell’elasticità cutanea
2. coinvolgimento della cute degli arti prossimalmente al gomito
e al ginocchio e del tronco
3. presenza di scrosci tendinei, miositi, artriti
4. precoce comparsa di interessamento viscerale: interstiziopatia
polmonare, insufficienza renale, diffuso coinvolgimento gastrointestinale e cardiaco
5. dilatazione e perdita dei capillari periungueali
6. Elevata frequenza di anticorpi anti nucleo anti centromero
(ACA)
Varianti di sclerosi sistemica
SCLERODERMIA CUTANEA LIMITATA:
1. Fenomeno di Raynaud presente da anni, con coinvolgimento
cutaneo delle mani, volto, piedi e avambracci e gambe
(distalmente rispetto a gomiti e ginocchia)
2. Comparsa tardiva di ipertensione polmonare isolata, con o
senza interstiziopatia (incidenza del 10-15%), calcificazioni
sottocutanee, teleangectasie e coinvolgimento gastroenterico
3. Alta incidenza di ACA (70-80%) e anti topoisomerasi-I (10%)
4. Anse capillari dilatate, in genere senza perdita di capillari
Clinica
Coivolgimento osteo-articolare: mialgie, debolezza muscolare, artralgie,
talvolta con segni di artrite.
Coinvolgimento gastroenterico: caratterizzato da alterazioni della
motilità, atrofia della muscolatura liscia e fibrosi sottocutanea.
Interessamento polmonare è sempre presente nella Sclerosi Sistemica e
rappresenta una delle principali cause di morte, insieme al
coinvolgimento cardiaco. I pazienti riferiscono dispnea da sforzo
ingravescente, tosse stizzosa, talvolta dolore toracico.
La compromissione renale (insufficienza renale, ipertensione maligna )
Alterazioni immunologiche:
·
Anticorpi anti-nucleo (pattern granulare, nucleolare)
·
anti ENA (anti SCL-70)
Terapia
1. Immunosoppresori di fondo
2. I farmaci vasodilatatori contrastano le
alterazioni vascolari caratteristiche in particolare i
fenomeni di vasospasmo. I più usati sono i
calcio antagonisti (nifedipina in particolare),
ACE inibitori e le prostacicline (iloprost)
3. Nuovi farmaci: Bosentan is a dual endothelin receptor
antagonist important in the treatment of pulmonary artery
hypertension
Sjogren
• La sindrome di Sjögren è una malattia autoimmune infiammatoria cronica
caratterizzata dalla formazione di un infiltrato infiammatorio di linfociti T a livello
di ghiandole esocrine (ghiandole salivari minori, ghiandole lacrimali, parotidi). Inoltre
c'è un'eccessiva attività dei linfociti B con produzione di autoanticorpi FR, anti SSA/Ro e anti SS-b/La. Sintomi caratteristici sono:
• Secchezza mucosa e congiuntivale (sindrome sicca) caratterizzata da
cheratocongiuntivite, xerotrachea, xerostomia, secchezza vaginale
• Adenomegalia delle ghiandole salivari maggiori
• Poliartrite non erosiva
• Fenomeno di Raynaud
• Aumento del rischio di neoplasie linfatiche
• La malattia è caratterizzata da periodi di stasi alternati ad altri di
riacutizzazione,specialmente in occasione di stress fisici e psichici. Può essere anche il
primum movens a distanza di anni di una malattia immunitaria più grave, spesso
dell'artrite reumatoide.
• Terapia :ccs ed immunosoppressori( idrossiclorochina)