XX Congresso Nazionale Società italiana Cure Palliative

Bologna 27 -30 Ottobre 2013

Cure Palliative per il bambino con Insufficienza Respiratoria Cronica: I sintomi più frequenti e le possibilità di controllo

ESTRATTO

Renato Cutrera Dir. U.O.C. Broncopneumologia Dipartimento Medicina Pediatrica (Prof. A.G. Ugazio) Ospedale Pediatrico Bambino Gesù IRCCS - Roma

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•   •   •   •   •   •   •   •  

Caso paziente

Stato di coma vigile RMN con netta riduzione del tessuto muscolare, sostituito da tessuto adiposo: malattia rara à Amioplasia Insufficienza ventilatoria cronica con necessità di ventilazione meccanica H24 Alimentazione enterale tramite PEJ Epilessia farmacoresistente Cistostomia, IVU ricorrenti Colonizzazione da Pseudomonas MDR Colonizzazione da Clostridium

R. Cutrera, 2013 - [email protected]

Progresso Medico e Tecnologico

MAGGIORE SOPRAVVIVENZA dei neonati prematuri bambini affetti da malattie altrimenti letali aumento delle patologie croniche e nuova tipologia assistenziale con bisogni complessi necessità di risposte integrate multispecialistiche ed interistituzionali

Children with Medical Complexity

Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care 2012;42:113-119 Pediatrics

2011;127;529

CMC vs CSHCN

•  

maggiore fragilità clinica

•  

maggiore necessità di cure intensive CSHCN

CMC “Children with Medical Complexity”

Special Article 1.

Children With Medical Complexity: An Emerging Population for Clinical and Research Initiatives Eyal Cohen , MD, MSc, FRCP(C)

a

,

b

,

c

, Dennis Z. Kuo , MD, MHS

d

, Rishi Agrawal , MD, MPH

e

,

f

, Jay G. Berry , MD, MPH

g

, Santi K. M. Bhagat , MD, MPH

h

, Tamara D. Simon , MD, MSPH

i

, Rajendu Srivastava , MD, MPH, RPC(C)

j

ABSTRACT

Children with medical complexity (CMC) have medical fragility and intensive care needs that are not easily met by existing health care models. CMC may have a congenital or acquired multisystem disease, a severe neurologic condition with marked functional impairment, and/or technology dependence for activities of daily living. Although these children are at risk of poor health and family outcomes, there are few well-characterized clinical initiatives and research efforts devoted to improving their care. In this article, we present a definitional framework of CMC that consists of substantial family-identified service needs, characteristic chronic and severe conditions, functional limitations, and high health care use. We explore the diversity of existing care models and apply the principles of the chronic care model to address the clinical needs of CMC. Finally, we suggest a research agenda that uses a uniform definition to accurately describe the population and to evaluate outcomes from the perspectives of the child, the family, - Malattia Multisistemica - Grave Compromissione Neurologica con Deficit Funzionali   Pazienti Oncologici   con Deficit Funzionali Multisistemici  

Dipendenza da Presidi Medici/ Tecnologici per le attività quotidiane R. Cutrera, 2013 - [email protected]

Nuovi Criteri di definizione dei pazienti CMC

NECESSITA’ ASSISTENZIALI CONCRETE

 

Individuate dalla famiglia

 

Con impatto concreto sul nucleo familiare CONDIZIONE/I CRONICA/E

 

Diagnosticate o sconosciute ma sospettate

 

Gravi e/o associate a fragilità medica CMC LIMITAZIONI FUNZIONALI ELEVATO ACCESSO ALLA CURE

 

Gravi

 

Associate a dipendenza dalle tecnologie Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care 2012;42:113-119 Pediatrics 2011;127;529 R. Cutrera, 2013 - [email protected]

 

Elevato utilizzo delle risorse

 

Coinvolgimento di fornitori diversificati di assistenza 5

CMC- Prevalenza

Italia (0-17 anni) stimata : circa 10 per mille per le disabilità gravi e intorno al 30-35 per mille per le disabilità lievi o moderate. Prevalenza in AUMENTO per incremento della sopravvivenza di bambini:

 

nati prematuri,

 

nati con malformazioni congenite,

 

affetti da malattie croniche,

 

miglioramento dell’assistenza in terapia intensiva pediatrica e oncologia. R. Cutrera, 2013 - [email protected] 6

Insufficienza Respiratoria Cronica

Pazienti con patologia respiratoria primitiva: Fibrosi Cistica Discinesia Ciliare Primitiva Diffuse lung Diseases Chronic Lung Disease/ BPD Pazienti con patologia respiratoria secondaria: Malattie neuromuscolari: Atrofia Muscolare Spinale, Distrofie Paralisi cerebrale infantile/ malattie metaboliche Cardiopatie Congenite R. Cutrera, 2013 - [email protected] 7

Problemi clinici del bambino in IRC Tosse Infezioni respiratorie ricorrenti Disfagia Malattia da reflusso Gastro Esofageo Dispnea Ipossiemia Ipoventilazione con ipercapnia

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The Cough Assist History

1952 by Barach and Bickerman poliomyelitis vacuum cleaner motor - valved mechanism positive and negative pressure 1993 Bach convinced JH Emerson redisegned model called In–E xsufflator R. Cutrera, 2013 - [email protected]

ACCESSI ALTERNATIVI - Sondino Nasogastrico - Sondino Nasodigiunale - Gastrostomia (PEG) SUPPORTO NUTRIZIONE - Digiunostomia-transgastrica (DTG) R. Cutrera, 2013 - [email protected] 10

Ipossiemia

OSSIGENO TERAPIA DOMICILIARE

SISTEMI DI SOMMINISTRAZIONE •   •   •   CILINDRI AD ALTA PRESSIONE OSSIGENO LIQUIDO CONCENTRATORI DI OSSIGENO

R. Cutrera, 2013 - [email protected]

Prescrivere un saturimetro?

R. Cutrera, 2013 - [email protected]

Tracheotomia: Indicazioni Ostruzione - malformazioni craniofacciali

 

stenosi laringee (congenite e acquisite) - paralisi laringee - linfangiomi - tracheomalacia

 

cleft laringotracheoesofageo Salvaguardia polmonare:

 

Aspirazione cronica in disordini neurologici - Interventi demolitivi Ventilazione artificiale: - Sindr. da distress respiratorio e IOT > 1m - Malattie neuromuscolari - Disordini del SNC

Cannule non cuffiate Cannule cuffiate Cambio cannula 1 volta / mese

no evidenze scientifiche, ma empiriche: riduce rischio di complicanze ma aumenta discomfort R. Cutrera, 2013 - [email protected] 14

Insufficienza Respiratoria Cronica Ipoventilazione con ipercapnia R. Cutrera, 2013 - [email protected] 15

Definizione VM

VMI

: supporto ventilatorio con tecniche che bypassano le vie aeree superiori (tubo endotracheale, maschera laringea, tracheostomia).

NIV

: Il supporto ventilatorio viene effettuato con l’uso di interfacce (maschere o devices similari) attraverso il naso e/o la bocca del paziente.

R. Cutrera, 2013 - [email protected] 16

Tipologie di ventilatori

PRESSOMETRICI – VOLUMETRICI – PRESSO/ VOLUMETRICI MONOCIRCUITO DOPPIO CIRCUITO R. Cutrera, 2013 - [email protected]

INTERFACCIA NIV

  Appropriata selezione della misura ’   ’ interfaccia     ’ interfaccia   cambiate

R. Cutrera, 2011 - [email protected]

Maschere Su Misura

The change of a commercial mask for a custom-made mask was associated with reduction in the skin injury score

Long Term Home Ventilation in Italy: A national Survey Racca F et al. LTV Pediatric Italian network – Pediatric Pulmonology 2011, 46: 566-72

1° questionnaire Each centre received a brief postal questionnaire, querying the number of children followed in that centre, who met the study criteria. All centres not returning the questionnaire were subsequently contacted by telephone to confirm they had no children on LTV 535 children identified from 57 centres . . Detailed information obtained on 378 children from 30 centres. prevalence of LTV paediatric users 2° questionnaire For each paediatric patient receiving LTV, a second anonymous questionnaire was sent to all 57 centres 4.3/100,000

18 years (95% CI: 3,9-4,8) children younger than

Double counting of patients was avoided by matching sex, date and place of birth. R. Cutrera, 2013 - [email protected] 20

Problemi clinici del bambino in IRC

Tosse IRR Disfagia/MRGE Dispnea/Ipossiemia Ipoventilazione FKT/ CAM Vaccinazioni/Antibiotici Disfagista/NGT-PEG-PEJ OLT VMI NIV

R. Cutrera, 2013 - [email protected] 21