Transcript Zeldzaam

Sneeuw in Jeruzalem
Neuro Endocriene Tumor
Slurfhondje
Richtlijn Neuro-endocriene
tumoren (NET)
1
Zeldzaam
• Zeldzaam (bn): curieus, eigenaardig, abnormaal,
bijzonder, raar, vreemd, ongewoon, vreemdsoortig,
wonderlijk, zonderling, ongehoord, apart
• Een zeldzame ziekte: een levensbedreigende of
chronisch invaliderende ziekte waarvan niet meer dan 5
op de 10.000 inwoners in de Europese Unie deze
aandoening hebben
• Totaal bestaan er 6000 zeldzame ziekten
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
2
GEP NET
Neuro-endocriene tumoren van de
tractus digestivus en pancreas
Lisette Saveur MANP, verpleegkundig specialist MDL oncologie
Richtlijn Neuro-endocriene
tumoren (NET)
3
Incidentie
• In 20 jaar is het aantal NET van de pancreas en de
tractus digestivus in Nederland verdubbeld
• 239 in 1990
• 468 in 2010 (Nederlandse kankerregistratie)
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
4
Neuro-endocriene tumor (NET)
Oude term “carcinoïd”
• Ontstaat uit een neuro-endocriene cel
• Neuro-endocriene cel is een schakel tussen:
Zenuwstelsel (neuro)
Hormoon (endocrien)
• Met name in het maagdarmkanaal en in de longen
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
5
Incidentie
• Coloncarcinoom in NL 13.000 per jaar (IKNL 2013)
• NET in NL ± 468 per jaar (IKNL 2010)
• Mannen = vrouwen
• Leeftijd 55-75 jaar
Reeks1;
Overig;
73; 2%
Reeks1;
Primaire
lokalisatie
onbekend;
380; 11%
Reeks1;
Maag;
249; 7%
Reeks1;
Duodenu
m; 110;
3%
Reeks1;
Pancreas;
300; 9%
Reeks1;
Rectum;
409; 12%
Reeks1;
Jejunum &
ileum;
716; 21%
Reeks1;
Colon;
208; 6%
Reeks1;
Appendix;
969; 29%
Richtlijn Neuro-endocriene
tumoren (NET)
6
Incidentie
Bij diagnose:
• 50% van de NET een gelokaliseerde tumor
• 10% zijn er uitzaaiingen in regionale lymfeklieren
• 30% heeft op afstand gemetastaseerde ziekte (lever
en/of het peritoneum)
Richtlijn Neuro-endocriene
tumoren (NET)
7
Symptomen bij NET
• Vaak aspecifiek
• Lijkt op veel voorkomende problemen zoals:
prikkelbare darm, gastritis, COPD
• Afhankelijk van
-
Lokalisatie; buikpijn, diarree,
misselijkheid, braken
Hormoonproductie
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
8
Symptomen
• Functionele NET  Hormoon
producerend (bv serotonine, insuline,
gastrine, glucagon)
• Niet-functionele NET Niet hormoon
producerend
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
9
Carcinoidsyndroom
• Diarree en flushes (opvliegers)
• Bij serotonine producerende tumoren
Richtlijn Neuro-endocriene
tumoren (NET)
10
Symptomen
Primaire tumor:
• Buikpijn, rommelen, diarree,
gewichtsverlies, soms braken, obstructie
Metastasen (22%):
• Grote lever zit in de weg
• Hormoonproductie: diarree, opvliegers,
rode kleur
Richtlijn Neuro-endocriene
tumoren (NET)
11
Onjuiste diagnose voor NET
(n= 115)
Onjuiste diagnose
Aantal
Prikkelbare darm
Voedsel allergie
Lactose intolerantie
52
13
12
Duur uitstel
maanden
64
168
180
Psychiatrische stoornissen
Depressie
13
12
86
205
Menopauze
8
66
Diversen
30
6-158
Toth Am J Surg 2004
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
12
Overleving
0,50
0,25
1990-1995
1996-2000
2001-2005
2006-2010
0,00
aandeel overlevers
0,75
1,00
• 5-jaarsoverleving gemetastaseerd NET
• 1990-1995: 25 %
• 2006-2010: 50%
0
12
24
36
maanden na de diagnose
48
60
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
13
Diagnostiek
De diagnose NET is een
weefseldiagnose
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
14
NET
PA gradering
Grade
G1
G2
G3
Mitosis/10hpf
<2
2-20
>20
Ki-67 %
<3
3-20
>20
WHO Classification of tumors of the digestive system,
WHO Classification of tumors of the digestive system, IARC, 2010
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
Vircows Arch (2007) 451:blz 757-762; (2006) 449:blz 395-
15
Diagnostiek algemeen
• PA diagnostiek
• 3 of 4 fasen CT, MRI
• Octreotidescan inclusief SPECT-CT
• Zo nodig aangevuld met PET/CT-scan: Gallium-68DOTATATE-scan, 18F-DOPA-scan, 11C-5-HTTP-scan
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
16
Diagnostiek algemeen
• Bloedonderzoek: oa Chromogranine A, serotonine (of
andere hormonen afhankelijk van klachten
• Endoscopie: coloscopie, gastro-duodenoscopie, endoecho, dubbelballon endoscopie, VCE
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
17
CT-scan abdomen (thorax)
• Uitbreiding van meta’s:
– Lever
– Long
– Skelet
• Opsporen primaire tumor:
– Dunne darm
– Pancreas
•
Grootste probleem:
– Mesenteriale laesies
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
18
Nucleaire scans
tumorlocaties en sleutel tot therapie
131I-MIBG
scan:
• Retentie in granulae van de tumor
111In-pentetreotidescan:
• Binding aan receptoren
68Ga-DOTATATE scan:
• Sterke binding aan receptoren
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
19
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
20
18F-DOPA
Octreoscan
DOPA-PET
scan
PETscan
DOPA scan met CT
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
Koopmans JCO 2008
21
Aanbeveling
• Bij stadiëring van NET graad I en II
• diagnostische multifase CT/ MRI abdomen
EN
• 111In-pentetreotide/SPECT-scan
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
22
Behandelingen
• Endoscopische resectie
• Chirurgie
• Medicamenteus
• PRRT
• Lokale levertherapie
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
23
Chirurgische behandeling
• Chirurgie van de primaire tumor
• Soms ook indien er levermetastasen zijn bij NET in de
dunne darm omdat
1. levermetastasen vaak ook curatief behandeld kunnen
worden
2. Voorkomen van bv darmobstructie of ischaemische pijn
3. Verbetert de prognose (dunne darm NET)
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
24
Chirurgie
Retractie door tumor en fibrose
Harmonica effect
Encasement van de vaten
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
25
Medicamenteus
• Somatostatine analoog (lanreotide-, octreotide-injecties)
(injectie 1 maal per 4 wk)
• NET pancreas: everolimus, sunitinib, chemotherapie
• PRRT = Peptide receptorbinding Radionuclide Therapie
Lutetium-octreotaat en MIBG-therapie
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
26
Somatostatine analogen
• NET staan bekend om een hoge expressie van
somatostatine receptoren, vooral de subtypes sst2 en sst5
• De somatostatine analogen (lanreotide en octreotide)
binden aan deze receptoren, zoals aangetoond met een
Octreoscan
• De productie en secretie van peptiden wordt geremd in
ongeveer 70% van de patiënten
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
27
Lokale levertherapie
• RFA
• Leverembolisatie
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
28
Carcinoïdcrisis
• Potentieel levensbedreigend
• Ernstige carcinoidsyndroom, soms neurologische
verschijnselen, snelle wisselingen van de hartslag (te
snel of te traag) en ernstige bloeddrukschommelingen.
• Oorzaak:
overmaat aan stress
chirurgische ingreep als gevolg van de anesthesie.
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
29
Preventieve maatregelen bij OK of
tumor manipulatie
• Octreotide-pomp (48h)
– Bolus 100mcg iv
– Continue 50mcg/uur iv
• Beperk ‘stress’
– Anxiolytica
– Goede pijnstilling
– (Intubatie  sympathicus activatie)
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
30
Behandeling NET
• Multidisciplinair
(Nucleaire/ MDL/ oncoloog/ endocrinoloog/ chirurg/
radioloog/ verpleegkundig specialist/ cardioloog)
• NET-kennis centrum
Antoni van Leeuwenhoek, Amsterdam
Erasmus MC, Rotterdam
UMCG, Groningen
Maxima Medisch Centrum, Eindhoven
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
31
NET conclusies
• Veel variatie in symptomen
• Moeilijke diagnose, vaak late ontdekking
• Multidisciplinaire behandeling
• Bij voorkeur in een NET kenniscentrum
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
32
Patiëntenvereniging www.NET-kanker.nl
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
33
Vragen?
Richtlijn Neuro-endocriene tumoren
(NET)
34