Transcript Primair progressieve afasie: van pathologie naar kliniek

Primair progressieve afasie:
van pathologie naar kliniek
Drs. Samantha Orasji
VUmc Alzheimercentrum & ARC, Amsterdam
!
Casus 1
•  Vrouw 56 jaar
•  Bezoekt geheugenpoli met haar man
•  Reden van verwijzing:
–  Progressieve taalstoornis
Geheugenpoli;
medische geschiedenis (2011)
•  Sinds 2009 progressieve taalproblemen
•  Onzeker
•  Nerveus
Medische geschiedenis vervolg
•  Voorgeschiedenis: gehoorsvermindering
•  Familie anamnese: beide ouders dementie
•  Geen medicatie
•  Rookt niet
•  Alcohol: af en toe
•  Sociale anamnese: eigenaresse kledingwinkel
•  Opleiding: ULO
Lichamelijk onderzoek
•  Niet ziek
•  Bloeddruk 121/80 mmHg
•  Links handig
•  Levendige reflexen
Cognitief onderzoek
• 
Imponeert licht dement
• 
Afasie
• 
Head turning sign +
• 
CAMCOG 72
–  Verminderde verbale fluency
–  Verminderde woordrepetitie
–  Moeite met rekenen
• 
Benoemen 17/20
Klok teken test
11.10
Differentiaal diagnose?
•  Primair Progressieve Afasie:
–  Nonfluent/agrammatische variant PPA
–  Semantische variant PPA
–  Logopene variant PPA
•  Ziekte van Alzheimer
–  Met taalproblemen
•  Vasculaire dementie
–  Met taalproblemen
Primair progressieve afasie
Primary
progressive
aphasia
Nonfluent/
agramatic
variant PPA
Semantic
variant PPA
Logopenic
variant PPA
Welk aanvullend onderzoek?
• 
• 
• 
• 
• 
• 
• 
Neuropsychologisch onderzoek
Imaging hersenen (MRI/CT)
Laboratorium onderzoek
Ruggenprik (CSF)
Logopedisch onderzoek
PET scan
EEG
Logopedisch onderzoek
•  Verminderde “single-word retrieval” bij spontane
spraak en bij benoemen
•  Verminderd herhalen van zinnen
•  Perifere agrafie
Neuropsychologisch onderzoek
•  Langzaam werkgeheugen
•  Moeite met uitspraak
•  Moeite met het begrijpen van de testinstructies
•  Letter fluency: zeer beperkt
MRI hersenen
Scheltens et al. JNNP 1992
Laboratorium onderzoek en CSF
•  Bloed: normaal
•  CSF:
– 
– 
– 
– 
Aantal cellen, eiwit en glucose: normaal
Amyloid-β1-42: 397 (≥550 PG/ml)
Total tau: 275 (≤375 PG/ml)
Phospho-tau-181: 53 (≤52 PG/ml)
EEG
•  Diffuus traag
•  Weinig ontwikkeld
achtergrondpatroon
•  Irregulair
beta en theta aktiviteit
FDG-PET
[11C]PIB PET
Casus 2
Mw R, 58 jr.
Anamnese
Patiënte heeft sinds anderhalf jaar moeite met het onthouden van namen.
De klachten zijn geleidelijk aan erger geworden. Zij weet niet meer de betekenis
van woorden. Ook gesprekken kan zij niet meer goed volgen. Het lezen van een
krant en boek is lastiger. Zij gebruikt verkeerde woorden, bijvoorbeeld planten i.p.v.
bos bloemen. Patiënte is grover in haar woordkeus geworden. Patiënte is wel
impulsiever met geld uitgeven geworden. Zij is sneller boos of kwaad, en anderzijds
emotioneel vlakker. Het koken kost haar meer moeite.
Medicatie
Hydrochloorthyazide, Acebutolol, Fluoxetine
Neurolinguïstisch onderzoek
• Problemen met de woordbetekenis (semantiek):
vermijdt specifieke inhoudswoorden in de spontane taal, bij het
benoemen,en bij het associëren van geschreven woorden naar
betekenis.
• ‘Fonetisch' lezen en schrijven van onregelmatige woorden:
het verlies van betekenisaspecten beïnvloedt de klankstructuur van
infrequente onregelmatige woorden.
Liquor onderzoek
Phospho-tau 45 pg/ml (n <65)
Beta-amyloïd 1068 pg/ml (n<494).
Drie typen Primair Progressieve Afasie:
hoe te onderscheiden?
• Klinische karakteristieken
• Clinical assessment; tips &tricks
• Imaging hersenen
• Macroscopie
• Histologie: AD pathologie, FTLD
pathologie
Kenmerken PPA syndromen
nonfluent/agrammatic variant PPA
• 
At least one of the following core features;
Gorno-Tempini et al. Neurology 2011
1.agrammatism in language production or
2.effortful, halting speech with inconsistent speech sounds errors
• 
Two or more of the following other features:
1.impaired syntactic comprehension;
2.spared content word comprehension;
3.spared object knowledge
• 
Imaging:
–  Predominant left posterior fronto-insular atrophy on MRI or
–  Predominant left posterior fronto-insular hypoperfusion on SPECT or PET
• 
Differential diagnosis: FTD, PSP, CBD, M. Alzheimer
Kenmerken PPA syndromen
semantic variant PPA
• 
Gorno-Tempini et al. Neurology 2011
Both of the following core features must be present:
1.impaired confrontation naming
2.Impaired single word comprehension
• 
Three or more of the following:
1.impaired object and/or person knowledge;
2.surface dyslexia:
3.spared repetition;
4.spared motor speech
• 
Imaging:
•  Predominant anterior temporal lobe atrophy
•  Predominant anterior temporal hypoperfusion on SPECT or PET
• 
Differential diagnosis: FTD, M. Alzheimer
Kenmerken PPA syndromen
logopenic variant PPA
• 
Gorno-Tempini et al. Neurology 2011
Both of the following core features must be present:
1.impaired single word retrieval
2.impaired repetition of phrases and sentences
• 
Three or more of the following:
1.speech (phonologic) errors
2.spared motor speech
3.spared single word comprehension and object knowledge
4.absence of frank agrammatism
• 
Imaging:
–  Predominant left posterior perisylvian or parietal atrophy on mri
–  Predominant left posterior perisylvian or parietal atrophy on SPECT or PET
• 
Differential diagnosis: M. Alzheimer
Klinisch onderzoek
• 
• 
Interview:
Taalproductie
–  Spreekt de patient vloeiend en is de articulatie normaal?
–  Verkeerd woordgebruik?
•  Semantisch (tafel voor stoel)
•  Fonemisch (stetter voor stekker)
–  Woordvindproblemen?
–  Verlies van betekenis van objecten?
• 
• 
Andere cognitieve problemen
Gedragsveranderingen
Testen van cognitieve functie:Taal:Tips
•  Spontane spraak
–  Articulatie,fluency,parafasieen, woordvindproblemen,
prosodie
•  Benoemen
•  Begrip
–  Woordniveau
–  Zinsniveau
•  Repetitie,Lezen,Schrijven
Cognitief onderzoek taal: 1
• 
Verbale fluency:
–  “Noemt u zoveel mogelijk woorden op met beginnend met de letter S”
–  “Noemt u zoveel mogelijk dieren op”
• 
Begrip:
–  “Sluit uw ogen”
–  “Neem het papier aan met u rechterhand, vouw het dubbel en leg het op uw schoot”
• 
Repetitie
–  Woorden
–  Zinnen
Cognitief onderzoek: 2
•  Object kennis:
–  Taal:
•  Welk dier heeft een slurf?
•  Hoe heet het dier met een lange nek?
•  Wat is de kleur van narcissen?
–  Tekenen:
•  Kunt u een hond tekenen? Kunt u een kat tekenen?
–  Lezen:
•  Etui, medaille
Cognitieve test: voorbeeld
Distributie van corticale atrofie
1.Rood, progressieve niet vloeiende afasie
2.Blauw, semantische dementie
M. Grossman Nature reviews 2010
3.Groen, logopene afasie
Primaire progressieve afasie MRI
Semantische dementie
Wilson CM Neuroimage 2009
FDG-PET/PIB-PET
PIB
•  Pittsburgh compound B (PIB):
specific binding with amyloid
FDG
• [18-F]FDG: analogue of glucose
Control
AD
PIB -scan
FDG-PET
Macroscopy
Normal brain
M. Alzheimer
FTD
Macroscopy
Normal brain
1.CBD
FTD
3.PPA non-fluent
2.Semantische dementie
Microscopy
2
1
3
Take home message
•  Klinische observatie belangrijkst:
• Te differentiëren tussen de drie typen
PPA
•  Verschillende typen PPA hebben
verschillende symptomen
•  Verschillende typen PPA kunnen een
andere pathologie hebben