ATRESIA ESOFÁGICA

Paulo Yesid Reyes Ríos

Residente Cirugía Pediátrica Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca 2010

Atresia Esofágica

• • • • AE interrupción total en la continuidad del esófago.

FTE una comunicación congénita entre el esófago proximal o el distal y la vía aérea. AE y FTE pueden aparecer aisladas (5 y 6%) La mayoría son AE con FTE.

Atresia Esofágica

• • • • • La atresia esofágica y fístula traqueoesofágica son anomalías congénitas comunes afectan a 1 de cada 2.400 a 4.500 individuos.

Predominio masculino Descrito presentación cíclica no estacional, posible agente infeccioso.

Mayor incidencia en pacientes con alteraciones cromosómicas, predominantemente trisomia 18 y 21

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Atresia Esofágica Historia

1697: Thomas Gibson, describe por primera vez la malformación. Anatomy of human bodies epitomized.

1888: Charles Steel, primero en operar una AE sin FTE, el paciente murió.

1873: Thomas Lamb, describe la primera fístula en H y 1938 Charles Imperatori el primero en repararla con éxito.

1935: James Donovan, primera reparación exitosa de AE sin FTE (gastrosotomia neonatal+ interposición yeyunal a los 16 años) 1939: William Ladd, primera reconstrucción con éxito de AE con FTE (1º gastrostomia+cierre de FTE+esofagostomia cervical – 2º sustitución esofágica) 1941: Cameron Haight, primera reparación primaria exitosa de AE con FTE

Atresia Esofágica Clasificación de Gross

Atresia Esofágica tipo 3

• • • • La mas frecuente El saco proximal está dilatado y engrosado, la mayoría termina a nivel de T3 y tiene adecuada vascularización (tr. Tirocervical). Posible pared común.

La fistula es mucho mas estrecha, entra en la pared membranosa de la tráquea (a veces a nivel de la carina) Distancia de la brecha = dificultad para la reparación.

Atresia Esofágica Asociaciones

• • AE+FTE se asocian en un 25% a otras malformaciones congénitas, las AE aisladas se asocian hasta en un 70% Anomalías congénitas más comunes: – cardíacos (35%) – genitourinario (24%) – esquelético (13%) – SNC (10)

Atresia Esofágica Asociaciones no aleatorias

• • Síndrome VACTER-L • Anormalidades vertebrales • Cardiacas • • • Traqueoesofagicas Renales Extremidades (agenesia radio) Asociación CAARHA • Colobomas • • • • • Anomalías cardiacas (T. Fallot) Atresia de coanas Retraso mental Hipoplasia genital Alteraciones auditivas

Atresia Esofágica Diagnostico

• • • El primer signo del atresia esofágica puede ser polihidramnios materno y el primer indicio de una atresia esofágica es la imposibilidad de detectar la burbuja gástrica en el US. (VPP: 56%) El neonato muestra burbujas mucosas en la boca y a veces en la nariz; respiración dificultosa y ruidosa con episodios de tos, atragantamientos y cianosis. Estos episodios se agravan durante la alimentación. Si hay una fístula entre el esófago y la tráquea, se ocasiona una notable distensión abdominal, progresiva.

Atresia Esofágica Diagnostico

• • Limitación para el paso de sonda bucogastrica (10-12 Fr), la sonda se detiene a los 9- 13 cm (la distancia normal al cardias es de 17 cm). Rx cuello, torax y abdomen: • Confirman la posición en la que se ha detenido la sonda.

• Ausencia de gas abdominal AE sin FTE distal • Aire cámara gástrica confirma FTE distal • Doble burbuja sospecha de coexistencia de atresia duodenal

Atresia Esofágica Rx AE sin FTE

Atresia Esofágica Rx AE / FTE

Atresia Esofágica Pronostico/abordaje

Escala de waterston CATEGORIA A B1 B2 C1 C2 PESO >2500 grs 1800 grs 2500 grs Cualqui er peso CONDICIÓN Sin bronconeumonía ni malformaciones congénitas. Sin bronconeumonía ni malformaciones congénitas. Sin malformaciones congénitas, pero bronconeumonía leves. <1800 grs cualquie r peso sin bronconeumonía ni malformaciones congénitas bronconeumonía severa o malformación congénita severa CONDUCTA CX Plastia esofágica inmediata, sin gastrostomía SOBREV. 100% Diferir la plastia esofágica hasta que el paciente esté estable y únicamente realizar gastrostomía de inmediato. 100% cirugía en etapas, 1º gastrostomía y cierre de la fístula, 2º corrección de la malformación congénita severa o de la bronconeumonía y 3º la plastia esofágica 41%

Atresia Esofágica Pronostico/abordaje

Escala de Spitz GRUPO I II III PESO >1500 grs <1500 grs <1500 grs MALFORMACIÓN SOBREVIDA sin cardiopatia mayor 97% o cardiopatia mayor 59% y cardiopatia mayor 22%

Atresia Esofágica Técnica Quirúrgica

• • • • • Broncoscopia para identificar la ubicación de la FTE y descartar segunda fistula.

Abordaje a mediastino a través de toracotomía derecha transpleural o extrapleural (mas tiempo, protección relativa contra empiema en caso de fuga) Disección pleural, ligadura y sección de v. ácigos expone esófago y tráquea.

Identificación de la FTE, sección, sutura y verificación de escape (insuflación) Identificación de segmento proximal y anastomosis simple con el segmento distal.

Atresia Esofágica Técnica quirúrgica

Atresia Esofágica Complicaciones

• • • Crecimiento: bajo peso y talla Fuga anastomótica: complicación POP temprana. Aprox 17%, 95% cierre espontaneo (algunas requieren drenaje pleural) y el 50% dejan zona de estenosis.

Disfagia: 75-100% manometría esofágica anormal - mas común: segmento aperistaltico o con contracciones descoordinadas.

Atresia Esofágica Complicaciones

• Estenosis Anastomótica – Es la principal complicación después de la reparación quirúrgica – Incidencia 18 – 50% – Factores predisponentes: » » » » » » Suturas no reabsorbibles Tensión anastomótica Fuga anastomótica Longitud de la brecha Fistula Reflujo gastroesofágico

Atresia Esofágica Complicaciones

– Presentación: » Disfagia » » » » Mala alimentación Vómitos (80%) Obstrucción (8%) Bronco aspiración y neumonía recurrente (12%) – – Diagnostico: esofagograma Tratamiento: • Dilatación con sonda con balón (mejor, permite fuerza expansiva uniforme y en la zona de la estenosis) o con bougie (mayor trauma, mayor riesgo de perforación) • Control del RGE disminuye la necesidad de dilataciones

Atresia Esofágica Complicaciones

• Divertículo Traqueal – Complicación POP poco frecuente (<1%) – Posible etiología: remanente de la fistula, reepitelizado.

– Actúa como barrera para los mecanismos de aclaramiento de la vía aérea inferior y estimula la producción de secreciones en la vía aérea proximal – Incrementa riesgo de neumonías y atelectasias – Tratamiento: ablación del diverticulo.

Atresia Esofágica Complicaciones

• Reflujo Gastroesofágico – Incidencia: 35 - 58% – Posible etología: disfunción motora esofágica, segmento intraabdominal corto y tensión de la anastomosis – Puede llevar a: » Estenosis esofágicas, mayor numero de dilataciones » » » Broncoasppiración y neumonías Hiperreactividad bronquial Lesiones pulmonares y/o de vía aérea

Atresia Esofágica Complicaciones

– Biopsia esofágica: inflamación severa en el 20% de casos, y esófago de Barrett en el 6% – – 56% de los pacientes responden al tto con IBP´s La indicación quirúrgica es el fracaso del tto • RGE persistente • • • Esofagitis o esófago de Barrett Retraso del crecimiento Desarrollo de una estenosis esofágica distal o estenosis persistente de la anastomosis • Broncoaspiración – Intervención: funduplicatura de Nissen.

En general, 13 a 25% de los pacientes requieren funduplicatura

Atresia Esofágica Complicaciones

• Traqueomalasia – Presente en el 70% de los pacientes, clínicamente significante en el 10 – 20%.

– – Tanto con tto o sin el, tiende a mejorar con la edad.

El sitio de colapso es en 60% el tercio distal y 30% el tercio medio.

– Indicación quirúrgica: (aortopexia esternal post+/- parche dacron) • • Episodios de apnea y cianosis Neumonías recurrentes • Empeoramiento del estridor – Alternativas: stent traqueal durante 8 -12 meses

Atresia Esofágica Complicaciones

• FTE recurrente – Se presenta en aproximadamente 9% de los casos – – Mayor frecuencia desde 2-18 meses.

La mayoría en el mismo sitio de la FTE original.

– Mas común en pacientes con AE asociada – Técnicas usadas para disminuir la frecuencia de aparición: » Interposición de colgajos de pleura, vena ácigos o pericardio vascularizado entre la tráquea y el esófago » La evitación de daño en el esófago distal – Tratamiento: reintervención o a través de técnica endoscópica y uso de cola de fibrina

Atresia Esofágica Complicaciones

• • Infecciones respiratorias – Infecciones recurrentes del tracto respiratorio son comunes en los niños con reparación AE / FTE.

– – Pero se vuelven menos frecuentes con el tiempo.

La bronquitis y neumonía están firmemente asociadas a la disfagia Sibilancias – Presentes en 40-50% de los pacientes con historia de AE / FTE.

– 25% tienen respuesta a broncodilatadores

Bibliografía

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