Transcript Саркоидоз

Тақырыбы:
Саркоидоз
Орындаған: Абдирова А
666 топ ЖПД
Қабылдаған:____________
Астана - 2013
 Саркоидоз
туралы түсінік
 Этиология,
патогенез және патологиялық
анатомиясы
 Классификациясы
 Клиникалық
 Диагностика
 Емі
көріністері

Саркоидоз (sarcoidosis; грек. sarx,
sarkos ет, дене + eidos түр+ -ōsis;
синоним: Бека ауруы, Бенье —
Бека — Шауманна ауруы, қатерсіз
лимфогранулематоз,
созылмалы
эпителиоидты
клеткалық
ретикулоэндотелиоз және т.б.) —
гранулематоз тобындағы жүйелі
ауру;
әр
түрлі
мүшелерде
эпителиоидты
клеткалық
гранулемалардың пайда болуымен
көрінетін,
қоршаған
тіндердегі
дистрофия мен некроз процессінің
жиі фиброзға ауысуымен көрінетін
продуктивті қабыну көрінісі тән.

Алғаш рет cаркоидоз тері ауруы ретінде әр түрлі атаулармен
19 ғасырдың II жартысында суреттелген. Ағылшын ғалымы
Гетчинсон (J. Hutchinson) мен француздық дерматолог Бенье
(Е. Besnier) терідегі өзгерістерді қызыл жегінің әртүрлілігі
деп есептеген және оны қалтыраған жегі деп атаған; терідегі
инфильтраттардың гистологиялық картинасын есепке ала
отырып оларды атау үшін «саркоид» (саркоматәрізді)
терминін алғаш рет қолданған норвеждік дерматолог Бек
(С. Boeck) болып табылады. Науқаста терінің, перифиялық
лимфа түйіндерінің және қолдағы саусақ буындарының
біруақытта зақымданғанын бақылаған Бенье сол кезде ақ
аурудың жүйелілігін белгілеген. Терілік көріністердің
паротитпен, сүйек, көз (ирит, конъюнктивит, увеит)
зақымдануларымен бірігіп көрінуін басқа зерттеушілер
анықтаған, ал 1917 жылы шведтік дерматолог Шауманн
(J.N. Schaumann) осы ауруға тән перифериялық және
кеудеішілік лимфа түйіндерінің жиі ұлғаюын анықтаған. Бұл
ауруды қатерсіз лимфогранулематоз деп атауға мүмкіндік
берді. Осыдан кейін ішкі органдардағы, жүйке жүйесіндегі
саркоидоз көріністері ашылды. 1934 жылы Страсбургтегі
халықаралық дерматологтардың съезінде осы аурудың
зерттеуінде көп еңбектері сіңгендіктен бұл ауруды Бенье —
Бека — Шауманн ауруы деп атау ұсынылды.

Этиологиясы белгісіз. Шауманның айтып кеткен туберкулез
микобактериясының этиологиялық ролі ең көп зерттелген
гипотеза болып табылады. Осы гипотезаны жақтаушылардың
көптеген бөлігі саркоидты және туберкулезді гранулеманың
гистологиялық ұқсастығына ғана емес, сондай ақ саркоидоз
бен туберкулездің клиника – рентгенологиялық көріністерінің
ұқсастығын назар аударады. Туберкулез бен саркоидоздың
ұқсастығын талқылауға себеп болған қосымша саркоидозбен
ауыратын науқастар қанында және бронх шайындысында
микобактерияның ультраұсақ формасының табылуы болып
табылады. Сонымен қатар туберкулез бен саркоидоз арасында
маңызды ерекшелік бар. Ол ерекшелік саркоидозбен
ауыратын науқастарды туберкулезге қарсы дәрілермен
емдегенде әсерінің болмауы және глюкокортикоидтармен
емдегенде оң нәтиженің болуы. Саркоидоздың қоздырғышы
болып
Эпстайна — Барр вирус болуы мүмкін деген
ұсыныстар айтылған.

Саркоидозда спецификалық қабыну
дамуының
ерекшеліктері
аурудың
өкпелік формасының патогенезінде
патоиммунды механизмнің алатын орны
ерекше екенін дәлелдейді. Гранулема
түзілуінде
алдымен өкпе тініңде
васкулит, одан кейін альвеолит дамиды.
Ол альвеола қабырғасында және оның
беткейінде ісінумен, лимфоцит және
макрофагтың мөлшерінің көбеюімен,
сондай ақ клеткалық элементтер
белсенділінің
айқын
күшеюімен
көрінеді (1 сурет). Альвеолит дамуында
маңызды
рольді
макрофагальды
клеткалар, соның ішінде моноциттер
алады. Саркоидозды альвеолит кезінде
өкпелік
биоптатта
және
бронхальвеолярлы
шайындыны
зерттегенде клетка құрамында Влимфоциттің
төмендеуі
және
Тлимфоциттердің жоғарылауын байқауға
болады.

Гранулемалар (рис. 2) өкпенің
интерстициальды
тінінде,
соның
ішінде
перибронхиальды,
периваскулярлы,
сондай
ақ
субплевральды зонада байқалады.
Аурудың дамуына байланысты олар
сорылып кетеді не болмаса фиброзға
ұшырайды.
Көбінесе
нодулярлы
фиброз түзіледі, кейде гранулемалары
сақталған, бірақ әдетте гранулемалар
фиброз процессінде берік фиброзды
тінге
ауысады.
Эластикалық
талшықтар
бұзылады,
қанмен
қамтамасыз етілуі капиллярлардың
облитерациясы
нәтижесінде
кедейленеді.
Аурудың
өкпелік
формасының созылмалы ағымында
екі жақты жайылған фиброз дамиды;
өкпеде кисталар түзіледі. Біруақытта
бронхта қабырғаларының зақымдануы
нәтижесінде стеноз, өкпе эмфиземасы
түзіледі.

Саркоидоздың бірнеше классификациясы ұсынылған
(1975). Онда саркоидоздың үш негізгі формасы
бөлінген
— кеудеішілік, кеудеден тыс және
генерализденген, ауру ағымының фазалары — басылу,
жазылу, өршу, прогрессирленуі: асқыну. Сонымен
қатар
саркоидоздың
кеудеішілік
формасы
рентгенологиялық көрінісіне байланысты үш стадияға
жіктеледі: I стадия — кеудеішілік лимфа түйіндерінің
зақымдануы; II стадия — рентгенологиялық
өзгерістермен
көрінетін
фиброзсыз
өкпенің
зақымдануы (интерстициальды, ұсақ ошақты, орта
және ірі ошақты, конгломерлеуші); III стадия — өкпе
фиброзы: фиброздың болуымен конгломерленетін
өзгерістер және массивті ошақты немесе диффузды
фиброз.
 Саркоидоздың
кез келген ағымына тән көрінісі
шаршағыштық. Науқастар қарау кезінде тек
қатты шаршағыштықтан басқа аурудың
көріністері байқалмауы мүмкін. Голландық
клиницистер саркоидоз кезінде
шаршағыштықтың 4 типін бөледі:
 Таңғы шаршағыштық, бұл кезде науқастар
төсектен көтеріле алмайды;
 Күні бойғы шаршағыштық, бұл кезде науқастар
күні бойы белсенділік темпін үзіп отыру керек;
 Кешкі шаршағыштық, науқас таңертең
тұрғанда энергиясы көп болып тұрады және
кешкісін қатты шаршағандық сезіледі.

Саркоидоздың клиникалық көріністері
зақымданудың локализациясына, аурудың
мерзіміне және оның фазасына байланысты
әртүрлілігімен ерекшеленеді. Аурудың көрінісі
белсенді фазасында қабыну процессінің жалпы
көріністерімен (қалтырау, жалпы әлсіздік және
басқа) және нақты мүшелер мен жүйелердің
зақымдану симптомдарынан жинақталады. Джеймс
(D. James, 1984)жинақтаған мәліметтер бойынша
саркоидоз кезінде ең жиі зақымданатын мүшелер:
кеудеішілік лимфа түйіндерінің және өкпе, яғни
тыныс алу мүшелері (88% жоғарғы тыныс
жолдарының зақымданусыз), кеудеден тыс лимфа
түйіндері, тері (барлығы 48%,түйінді эритемалар
формасында — 34%), көз (27%); 12% және 10%
жағдайда бауыр және көкбауыр ұлғаюы
анықталады. Салыстырмалы түрде жүйке жүйесі
(4—9%), құлақ маңы бездерінің (4—6%),жүрек
(3%), сүйек (3%), бүйрек (1%)зақымдануы сирек
байқалады.
 Тыныс
алу мүшелерінің саркоидозы 2/3 жағдайда
біртіндеп (жеделдеу), қалған жағдайда (шамамен
12% науқастарда) — жедел немесе симптомсыз өтеді.
Әр түрлі жастағы адамдар ауырады, бірақ
2/
жағдайда 25 пен 49 жас аралығындағылар;
3
әйелдерде саркоидоз еркектерге қарағанда 1,5—2 есе
көп кездеседі.

Аурудың жедел және жеделдеу басталуында
температураның бірнеше күн көтерілуі (сирек 2—3
аптаға
дейін), артралгия,
жалпы
әлсіздік
байқалады. Шеткі лимфа түйіндерінің ұлғаюы
мүмкін. Бұл симптомдар кейбір науқастарда
көбінесе
жіліншікте
орналасатын
түйінді
эритемамен бірге көрінуі мүмкін. Кеудеішілік
лимфа түйіндерінің ұлғаюы түйінді эритемамен,
буындағы
аурумен
және
бірнеше
күн
аралығындағы қалтыраудың бірігуі Лефгрен
синдромы деп аталады. Кейде осы периодта немесе
келесісінде СОЭның жоғарылауы, лейкоцитоз,
лимфоцитопения (сирек лимфоцитоз), моноцитоз
байқалады. Кейбір науқастарда қан құрамында
жедел фазадағы белоктың, жекелей алғанда Среактивті белоктың, сондай ақ сиал қышқылының
жоғарылауы болады. Салыстырмалы ұзақ ағымда
жиі гиперкальциемия анықталады.

Кеудеішілік лимфа түйіндерінің біртіндеп
ұлғаюы зақымданудың клиникалық симптомы
болып табылмайды; кейбір науқастарда жөтел,
кеудеде дискомфорт сезінуі, лимфа түйіндерінің
ұлғаюымен
және
патологиялық
процесске
бронхтың қатысуына (саркоидоздың бронхиальды
формасы) байланысты тыныс алудың қиындауы
болады. Кейде клеткасының
перкуссия және
аускультациясы
аз
мәлімет
береді.
Тек
медиастинальды лимфа түйіндерінің көп мөлшерде
ұлғаюы нәтижесінде жауырын аралық кеңістікте
перкуторлы дыбыстың қысқаруы байқалады, ал
бронхтың басылуы немесе зақымдануы кезінде
құрғақ сырылдардың естілуі мүмкін.

Кеудеден тыс лимфа түйіндерінің саркоидозы
негізінен олардың ұлғаюымен көрінеді. Құрсақ
қуысының лимфа түйіндері зақымдалған кезде іште
ауыру сезімі, іш өту болуы мүмкін. Көбінесе
мойын, бұғана асты түйіндер, сирек қолтық асты
және шап лимфа түйіндері зақымдалады. Кейбір
науқастарда перифериялық лимфа түйіндерінің
генерализденген зақымдануы көрінеді. Лимфа
түйіндерінің ұлғаюы әр түрлі деңгейде болуы
мүмкін, кейде ұлкен мөлшерге дейін жетеді. Лимфа
түйіндерінің консистенциясы тығыз эластикалық,
олар тері және жанында жатқан мүшелермен
жабыспайды, қозғалмалы, оның астындағы тері
өзгермейді, жыланкөздер түзілмейді.

Бауыр және көкбауыр саркоидозы негізінен тек осы
мүшелердің
ұлғаюымен
көрінеді,
кейде
гепатолиенальды синдром аурудың бастапқы симптомы
болады. Осы мүшелердің ұлғаюының болмауы олардың
зақымдалуын
жоққа
шығармайды:
бауырдағы
саркоидозды гранулемалар пункционды биопсия
нәтижесінде науқастардың жартысында байқалады.
Бауыр мен көкбауырдың шамалы ұлғаюында науқастар
қабырға астында ауырлық сезінеді, тәбеті төмендейді.
Бауыр пальпация кезінде әдетте тығыз эластикалық
консистенциялы, ауырсынусыз, шеттері домаланған.
Бауыр функциясының бұзылуы лабораторлық әдістер
арқылы көп
жағдайда анықталмайды. Айқын
спленомегалиямен көрінетін көкбауыр саркоидозында
гиперспленизм белгілері өте сирек байқалады(анемия,
тромбоцитопения).

Сөл бездерінің саркоидозы сирек болса да
саркоидоздың типтік көрінісіне жатады. Құлақ
маңы, кейде жақасты және тіласты бездері бір
жағынан немесе екі жағынан да зақымдалады.
Паротит құлақ маңы бездерінің ұлғаюы мен
ауырсынуымен көрінеді, тұрақты және ұзақ
ағыммен
(бірнеше
айлар
ағымында)
сипатталады. Паротиттің лихорадкамен және
увеит
немесе
иридициклитпен
бірігуі
Хеерфордт увеопаротидті лихорадкасы немесе
Хеерфордта — Милиуса синдромы деп
аталады.

Саркоидоздың сирек локализациясына
сүйек, жүйке жүйесі, асқазан ішек жолы,
жүрек, бүйрек зақымдалуы жатады. Әдетте
бұлар саркоидоздың генерализденген
формасында байқалады.
 Саркоидоздың
диагнозы әрқашан қиын болып
келеді. Тіпті клиникалық көрінісі айқын болса
да тек қана мүшелерден алынған биопсия
материалында
немесе
бронхальвеолярлы
шайындыдан спецификалық морфологиялық
өзгерістер байқалады. Тек кейбір жағдайларда
ғана клиникалық симптомдардың анализі
дұрыс диагноз қоюға мүмкіндік береді, ал
рентгенологиялық
және инструментальды
зерттеулер оның рас екенін дәлелдейді.

Емхана дәрігерлеріне саркоидоздың көп таралған формасы
— тыныс алу мүшелерінің саркоидозын диагностикалау
ауқымды мәселе болып табылады. Оның диагностикасы
аурудың алғашқы симптомдарының аз айқындылығынан кеш
байқалады. Тіпті кейбір жағдайларда науқастар басқа ауру
ретінде, көбінесе «суық тию» ауруымен келеді. Сондықтан
саркоидоздың диагностикасында
көп мәні бар халықты
флюрографиялық тексерістен өткізу болып табылады. Оның
көмегімен тыныс алу мүшелері саркоидозының
барлық
жағдайдың 1/3
анықтайды, сонымен қатар
емханада
рентгенологиялық
зерттеулерді
тек
альвеолиттің
аускультативті көрінісінде ғана емес, сондай ақ созылыңқы
құрғақ жөтелдің (2 аптадан көп) барлық жағдайында, әсіресе
себебі белгісіз кеудедегі ауырсынумен бірге жүретін болса
жасау керек. Дифференциалды диагнозда саркоидозды
нозологиялық форма ретінде аурудың көрінісінің жүйелік
характерін ойлау керек. Әсіресе альвеолиттің түйінді
эритемамен,
артралгиямен,
сондай
ақ
белгісіз
лимфаденопатиямен бірігу көріністерін ойлау қажет.
Саркоидозға күмән болатын болса науқастарды барлық
жағдайда
диагнозды
анықтау
мақсатында
госпитализациялайды.

Рентгенодиагностика көппроекционды рентгенографиядан,
томографиядан, ал егер де керек болған жағдайда бронхография мен
пневмомедиастинографиядан тұрады.
 Саркоидоздың
1-ші стадиясында келесі аурулармен
диф диагностика жасайды: туберкулезді бронхоаденит,
лимфогранулёматоз, қатерлі метастаздар, вирусты
және бактериальды адениттер, пневмокониоздар,
лимфолейкоздар.
 2–3 стадиясында диф. диагностика әр түрлі
диссеминирленген процесстермен жүргізеді:
туберкулезбен, кониоздармен, метастатикалық және
бейспецификалық процесстермен, фиброздаушы
альвеолитпен, гистиоцитозбен.

Саркоидозбен ауыратын науқастарды емдеу 1—11/2
айда стационарда жүргізіледі. Одан кейін емдеу кезінде
және емделіп біткеннен кейін процесстің асқынуы және
рецидиві болмас үшін аурудың динамикасын бақылай
отырып бірнеше ай көлемінде амбулаторлы емді
жалғастырады.
Ең
тиімді
глюкокортикоидты
препараттар — преднизолон, метилпреднизолон
(урбазон, метипред), триамцинолон, дексаметазон және
т.б.,
бірақ
саркоидоз
қатерсіз
ауру
болып
табылатындықтан процесстің спонтанды регрессия
болуы мүмкін болғандықтан препарат тиімсіз болуы
мүмкін. Осыған байланысты көптеген пульмонологтар
науқасты 6—8 ай емдемей, емді тек баяулатылған
регрессия немесе аурудың қолайлы динамикасы кезінде
бастау керек деп тұжырымдайды. Басқа авторлар
глюкокортикоидоты ертерек бастау керек дейді.
 Глюкокортикоидтар
жүйке жүйесі, жүрек, көз
саркоидозы кезінде абсолютты түрде
көрсеткіш, ал тыныс алу жолдарының
саркоидозы кезінде лимфа түйіндерінің үлкен
мөлшерде ұлғаюында және өкпенің айқын
диссеминациясы кезінде көрсеткіш болып
табылады.
 Преднизалонмен емдеудің бірнеше схемасы
қолданылады(басқа глюкокортикоидтар
эквивалентті дозада тағайындалады). Солардың
біріншісі — препаратты күнделікті тәулігіне
20—40 мг дозада 3—4 ай қабылдау. Дозаны
15—10 мг ға төмендетіп отыру қажет 3—4 ай.
Одан кейін ұстап тұрушы доза 5—10 мг дозада
6—8 ай бойы қабылдайды.
 Рабухин
А.Е., Доброхотова М.Н., және
Тонитрова Н.С. Саркоидоз, М., 1975,
библиогр.;
 Розенштраух Л.С., Рыбакова Н.И., және
Виннер М.Г. Рентгенодиагностика
заболеваний органов дыхания, с. 512, М.,
1987;
 Саркоидоз, под ред. А.Г. Хоменко и
О. Швайгера, М., 1982.