Transcript Presentación de PowerPoint

Misión
n°1 y
lisosomas
Pilar de león
Janeth Montenegro
Danysabel pitti
Misión n° 1
La misión numero uno se traba de controlar
y dirigir el nanobot recolector. Con el
teníamos que rescatar los nanobort
averiados en varios lugares dé la célula y
había que tener cuidado con los lisosomas
porqué ellos digieren cualquiera cosa que
o debe estar en la célula y al final se
recogían cuatro y se llevaban al centro de
comando.
Los lisomas
Los lisosomas son orgánulos
relativamente grandes, formados por
el retículo endoplasmático rugoso y
luego empaquetadas por el
complejo de Golgi, que contienen
enzimas hidrolíticas y proteolíticas
que sirven para digerir los materiales
de origen externo (heterofagia) o
interno (autofagia) que llegan a ellos.
Es decir, se encargan de la digestión
celular.
Se diferencian dos tipos de
lisosomas:
Lisosomas primarios:
son los que salen de
las cisternas del
aparato de Golgi,
contienen enzimas
digestivas y todavía
no han participado
en la digestión.
Lisosomas
secundarios: se
forman al unirse con
otras vesículas, por lo
que han realizado la
digestión.
Funciones lisosomales:
 Los
lisosomas participan en la muerte
celular.
 No participan en el desarrollo embrionario,
pero si intervienen en el proceso de
diferenciación de órganos durante la
ontogenia.
 Intervienen
en la digestión de las
sustancias ingeridas por endocitosis. Éstas
vacían su contenido en endosomas, y la
fusión de un endosoma con un lisosoma
primario forma un lisosoma secundario.
 Las
enzimas lisosómicas y atienen acceso a
un sustrato. En el caso de la fagocitosis, los
fagosomas también se unen con lisosomas
primarios para dar secundarios
 Los productos no degradados quedan en un
cuerpo rodeado de membrana que pueden
ser defecados por unión de la membrana
de la vacuola.
¿Que pasaría si los lisosomas
fallan en el reconocimiento
de que digerir y que no?
Si fallan los Lisosomas la célula no puede realizar las
funciones de Digestión Intracelular o Endocitosis, en
este caso la masa alimenticia incorporada por la
membrana plasmática en forma de una Vacuola
alimenticia no podría ser reducida en metabolitos
intermedios por falla de estos organelos, lo mismo
que la eliminación de una Noxa biológica(Virus,
Bacterias) que pudiesen entrar en el interior de la
célula, por otro lado no pdría realizar la Exocitosis,
en este caso los Lisosomas fusionan su membrana
biológica con la membrana palsmática para
realizar la Digestión extracelular protegiendo a la
célula de la invasión de noxas biológicas.
Lisomas cuando fallan en el
reconocimiento
Enfermedades lisosómicas
Son enfermedades causadas por la disfunción
de algún enzima o por la liberación
incontrolada de dichas enzimas en el citosol, lo
que produce la lisis celular.
Esfingolipidosis. Son enfermedades causadas
por la disfunción de alguna de las enzimas de
la ruta de degradación de los esfingolípidos.
La Enfermedad de Gaucher es una
enfermedad metabólica rara, que se debe a la
deficiencia de la enzima betaglucosidasa
ácida, que origina un depósito de un
glucocerebrósido, la glucosilceramida, en el
sistema retículoendotelial.
Gaucher
Tipo I, del adulto o no neuroléptica, Tipo II,
aguda neuroléptica, o cerebral infantilTipo
III, neuroléptica subaguda,
Enfermedad de Niemann-Pick. Esta
enfermedad genética se presenta bajo cuatro
formas conocidas como tipos A, B, C y D.
Cada una involucra diferentes órganos y
puede inutilizar áreas tan básicas del
organismo como el sistema nervioso central o
el aparato respiratorio
La enfermedad de Wolman es una lipidosis
congénita, que se transmite de una forma
autosómica recesiva y se debe al déficit de
una enzima lisosómica que es codificada en
el brazo largo del cromosoma 10: la lipasa
ácida.
enfermedad de Pompe. Es un defecto de la
α(1-4) glucosidasa ácida lisosómica, también
denominada maltasa ácida. El glucógeno
aparece almacenado en lisosomas.
enfermedad de Hurler: es una enfermedad
metabólica hereditaria muy rara, alcanza una
incidencia de 1 en 100,000 a nivel mundial; si
se considera esta cifra como correcta, hasta
el momento estos casos pasaban
desapercibidos, o los pacientes fallecían sin
llegar a establecerse el diagnóstico definitivo
de la entidad.