Update Neurofisiologico nello studio di nervo e muscolatura facciale R e n z o B a s s i

“La diagnostica neurofisiologica per quanto raffinata è una estensione dell’esame fisico e va sempre rapportata con la clinica”

Patologie del distretto facciale

 Paresi/paralisi periferica VII°  Sincinesie facciali post-paralitiche  Emispasmo facciale  Distonia facciale (blefarospasmo, ecc.)  Miochimie  Aprassia apertura palpebre  Miastenia oculo-facciale  Miopatie a coinvolgimento facciale

La complessità del decorso anatomico rende il VII° particolarmente suscettibile nei confronti di lesioni chirurgiche e iatrogene

Eziologia della paralisi VII°

5 gruppi principali di patologie :  congenite  infiammatorie  iatrogene (causate da interventi chirurgici a carico dell'orecchio medio e/o interno, della base cranica e della parotide)  traumatiche  tumorali

> In molti articoli di riviste ORL non è citata la ElettroNeuroMiografia tra gli esami diagnostici

Nerve Injury and Regeneration Sunderland classification of nerve injury: Neuropraxia: reversible conduction block (1° damage) Axonotmesis: loss of structural continuity of axon with intact endoneurial sheath (2° damage). Neurotmesis: 3°: loss of continuity of axons end endon. sheaths 4°: loss of continuity of axons, sheaths, funiculus 5°: complete loss of nerve continuity

Degeneration Interruption of the continuity of the axon separates the distal axon from its metabolic source, the neuron or cell body. Wallerian degeneration of the distal axon and myelin sheath begins within 24 h Regeneration



Neuron metabolism leads to increases in mRNA, enzymes, and structural proteins.

 

Axonal stumps swell with axoplasm and proliferation of neurofilaments. Conditions at the site of injury govern the fate and organization of the sprouts.

 

Simple misdirection: the entry of one axon into a tubule destined for a muscle other than the one previously innervated. Clinical expression: synkinesis or associated movement. Complex misdirection: a single axon through branching innervates tubules to different muscles. Clinical expression: mass movement.



Other sequelae of faulty regeneration: tics, spasms, contractures, weakness, and gustatory lacrimation.

(1) Paresi Periferica VII n.c.

Protocollo datato :

 Analisi C-MAP n. facciale (comparativo)  Analisi Blink Reflex  Analisi EMG ad ago-concentrico (entro 10gg, entro 30 gg, a 3-6 mesi)

(1) Paresi Periferica VII n.c.

tecniche neurografiche

Valutazione comparativa CMAP

 elettrodi di superficie  stim. forame stilo mastoideo  valutazione diff. Amp. PP e/o Lat.dist.

 Dati discordanti Letteratura

(1) Paresi Periferica VII n.c.

tecniche riflessologiche

BLINK REFLEX

(1) Paresi Periferica VII n.c.

tecniche e-miografiche

EMG:

 rilievo “attività spontanea da denervazione”  valutazione PUM  registrazione simultanea da più distretti (co attivazione)

Diagnostica della funzionalità del facciale e di altri muscoli cranici con una nuova metodica indolore :

Stimolazione Magnetica Transcranica (TMS)

La stimolazione del nervo facciale è stata estesamente studiata. Il nervo viene facilmente stimolato posizionando un coil circolare sulla parte laterale dello scalpo. Registrando dal m. orbicolare dell’occhio, la latenza del PEM è circa 1.0-1.3 msec più lunga rispetto al potenziale ottenuto dalla stimolazione elettrica del nervo al trago.

Considerando che la velocità di conduzione del nervo è 50-60 m/sec, il sito di attivazione avviene in corrispondenza dell’ingresso del nervo nel meato acustico interno.

Although magnetic stimulation remains inferior to electric stimulation and requires further study, this method is potentially useful because it can stimulate the facial continuously from the cortex and intracranial to the periphery and can effectively evoke responses

(2) Sincinesie facciali post paralitiche

EMG:

  registrazione poligrafica con aghi monopolari e/o concentrici attività “fasica” (clonica) e/o “tonica”  varie combinazioni (occhio-bocca, bocca naso, ecc.)

(2) Sincinesie facciali post paralitiche

EMG-ENG:

 registrazione simultanea da orbicolare OD e OS + orbicolare bocca dx (o sn)  evidenzia tipo di pattern EMG (tonico-fasico)  diffusione risposte riflesse R1 del Blink reflex

(2) Sincinesie facciali post paralitiche

Protocollo:

 Analisi Blink Reflex (deficit efferenza)  Analisi EMG ad ago-concentrico (attività tonica e/o fasica)  Analisi Poligrafica-EMG

(3) Emispasmo facciale idiopatico

EMG-ENG:

 registrazione simultanea da orbicolare OD e OS + orbicolare bocca dx (o sn)  evidenzia tipo di pattern EMG (tonico-fasico)  diffusione risposte riflesse R1 del Blink reflex  non segni sofferenza neurogena o altro

(3) Emispasmo facciale idiopatico

ALTRE TECNICHE EDX:

  ciclo di recupero R2 del “blink reflex” “lateral spread”

(3) Emispasmo facciale idiopatico

Protocollo:

 Analisi Blink Reflex (normale, con “diffusione R1 distretto inferiore)   Analisi Poligrafica-EMG (attività tonica e/o fasica) (eventuale “lateral spread”)

(4) Distonie facciali

 Blefarospasmo  Aprassia oculo-palpebrale  ecc.

(4) Distonie facciali

Protocollo:

 Analisi Blink Reflex (normale, con eventuale anomalia del “ciclo di recupero R2”)  Analisi Poligrafica-EMG (attività tonica e/o fasica)  EMG ad ago-concentrico a norma

Miochimie facciali

 Affected muscles show slow, undulating, fine movements on the surface of the skin due to activation of the most superficial muscle layers. Facial weakness can be present in the involved muscles.

 EMG study shows typical myokymic discharges of spontaneous, rhythmic/semirhythmic bursts of normal-appearing potentials of 30-60 Hz. The bursts of each group of potentials are followed by a period of silence, with subsequent repetition of grouped discharges of identical potentials. The spontaneous activities are not altered by voluntary activation of the muscles  Facial myokymia has been reported to be associated with inflammatory demyelinating diseases, brainstem neoplasms, Guillain-Barré syndrome, or other intramedullary pontine lesions. Facial myokymia also has been reported in patients with history of radiotherapy, as in brachial or lumbar radiation plexopathies

(5) Miochimie

PROTOCOLLO

 Blink reflex (a volta evidenza di anomalia)  EMG ad ago-concentrico (caratterizzazione + sensibilizzazione)  (Tests con Ca 2 -Cl e.v.)

(6) Miastenia oculo-facciale

 EMG ad ago-concentrico (valutazione PUM)  Stimolazione nervosa ripetitiva n.facciale

 EMG di Singola Fibra

(7) Miopatie a coinvolgimento facciale

 EMG ad ago-concentrico  Blink reflex (x esclusione)  SFEMG (se necessario)

Riflesso T masseterino

Periodo Silente Masseterino

T

rancranial

M

ag

S

tim

massetere

Gli scopi del monitoraggio intraoperatorio del nervo facciale sono di identificare il nervo, di ridurne al minimo i traumatismi chirurgici ed infine di prevedere il risultato funzionale alla fine dell'intervento.

L'identificazione del nervo si effettua con degli appositi stimolatori che trasmettono impulsi elettrici. Tali impulsi provocano la risposta di sistemi di allarme sonori quando applicati in contatto con le fibre nervose. La riduzione del rischio di ledere il nervo si ottiene attraverso il continuo feed-back sonoro in relazione alle manovre chirurgiche

INTRAOPERATIVE FACIAL MONITORING PROBLEMI -------------------------- CURRENT JUMP BIPOLAR STIMULATOR CURRENT SHUNTING INSULATED STIMULATOR CAUTERY ARTIFACT NOISE MUTING CIRCUIT CAUTERY PRECLUDES MONITORING VISUALIZE FACE LASER HEATING EFFECT MONITOR BASELINE AMPLITUDE SALINE COOLING USE BLOOD WARMER STIMULUS ARTIFACT INCREASE "STIMULUS IGNORE" TIME STATIC DISCHARGE INSULATED INSTRUMENTS Am J Otol. 1999 Sep;20(5):679-82.

A complication of intraoperative facial nerve monitoring: facial skin burns.

Haenggeli A , Richter M , Lehmann W , Dulguerov P .

NO RESPONSE TO STIMULATION 1) POWER OFF - CURRENT INTENSITY TOO LOW 3) CURRENT MEASURED TOO LOW 4) ELECTRODE IMPEDANCE TOO HIGH 5) ELECTRODE DISCONNECT- CURRENT SHUNTING 6) THRESHOLD SETTING TOO HIGH 7) VOLUME TOO LOW 8) MUSCLE RELAXANT USED 9) “STIMULUS IGNORE” TOO LONG 10) VII NERVE NOT CONTACTED 11) OTHER CRANIAL NERVE/TISSUE 12) FACIAL NERVE INJURED

NHS EED abstract 20031386 Cost-effectiveness of intraoperative facial nerve monitoring in middle ear or mastoid surgery Wilson L, Lin E, Lalwani A. Cost-effectiveness of intraoperative facial nerve monitoring in middle ear or mastoid surgery. Laryngoscope, 2003;113(10):1736-1745.

 Facial nerve monitoring was cost-effective compared with no monitoring. Intraoperative facial nerve monitoring (IFNM) in all patients undergoing middle ear or mastoid surgeries was cost-effective compared with facial nerve monitoring in revision patients only.