Transcript anemia sickle cell pp

ANEMIA SICKLE CELL
(ANEMIA SEL SABIT)
Kelompok :
1. Agus Prasetyo
2. Fatimah Nurul Istiqomah
3.Muhammad adafi
4.Andri danang
5.Findy ambar s.
Penyakit sel sabit merupakan
hemoglobinopati herediter dimana sel-sel
darah merah (SDM) mengandung
hemoglobin abnormal. Sel sabit
menghalangi aliran darah yang
menyebabkan hipoksia lanjut, yang
sebaliknya menyebabkan pembentukan
sabit lanjut.Prevalensi gen sel sabit yang
tinggi terdapat di bagian tropik yang
dapat mencapai hingga 40% di daerah
tertentu.
1.PENGERTIAN

Anemia sel sabit adalah sejenis anemia
kongenital dimana sel darah merah
berbentuk menyerupai sabit, karena
adanya hemoglobin abnormal.(Noer
Sjaifullah,1999)
Anemia sel sabit adalah anemia
hemolitika berat akibat adanya defek
pada molekul hemoglobin dan disertai
dengan serangan nyeri.(Suzanne C.
Smeltzer, 2002).
Anemia Sel Sabit (Sickle cell anemia)
disebut juga anemia drepanositik,
meniskositosis, penyakit hemoglobin S.
2. ETIOLOGI

Penyakit sel sabit adalah hemoglobinopati
yang disebabkan oleh kelainan struktur
hemoglobin.
Kelainan struktur terjadi pada fraksi
globin di dalam molekul hemoglobin.
Globin tersusun dari dua pasang rantai
polipeptida.
Misalnya, Hb S berbeda dari Hb A normal
karena valin menggantikan asam
glutamat pada salah satu pasang
rantainya.
3.PATOFISIOLOGI
Trait sel sabit mendapat satu gen
normal, sehingga SDM mampu
mensintesa kedua rantai β dan βs, jadi
mereka mempunyai hemoglobin A dan
S sehingga mereka tidak menderita
anemia dan tampak sehat.
4.PATHWAY
Eritrosit mengandung Hb S
Sirkulasi mikro lambat
Deoksigenasi lama
Memperlambat aliran darah
SDM di bawah titik kritis
Elongasi
SDM kaku
Membentuk sabit
5.MANIFESTASI
KLINIS
No.
1.
Sistem
Jantung
Komplikasi
Tanda dan Gejala
Gagal jantung
Kardiomegali,
takikardi,
napas
kongestif
pendek, dispnea sewaktu kerja fisik,
gelisah
2.
3.
Pernapasan
Saraf Pusat
Infark paru,
Nyeri dada, batuk, sesak napas,
pneumonia
demam, gelisah
Trombosis serebral Afasia, pusing, kejang, sakit kepala,
disfungsi usus dan kandung kemih
4.
Genitourinaria Disfungsi ginjal
Nyeri pinggang,
hematuria
5.
Gastrointestinal Kolesistitis,fibrosishati,
abses hati
6.
Okular
Ablasio
Nyeri perut,
hepatomegali, demam
retina,penyakitNyeri,
perubahan
pembuluh darah perifer ,penglihatan, buta
perdarahan
7.
Skeletal
Nekrosis
aseptik
kaputNyeri, mobilitas berkurang,
femoris dan kaput humeri nyeri dan bengkak pada
lengan dan kaki
8.
Kulit
Ulkus tungkai kronis
Nyeri, ulkus terbuka dan
mengering
6.PENATALAKSANAAN
Tiap infeksi harus diobati dengan
antibiotik yang sesuai. Transfusi SDM
hanya diberikan bila terjadi anemia
berat atau krisis aplastik. Pada
kehamilan usahakan agar Hb 10-12
g/dl pada trimester ketiga. Kadar Hb
perlu dinaikkan hingga 12-14 g/dl
sebelum operasi.
ASUHAN
KEPERAWATAN
Pengkajian Keperawatan






Identifikasi Pasien
Keluhan utama dan riwayat kesehatan
masa lalu
Identitas penanggung
Riwayat kesehatan keluarga
Pemeriksaan fisik
Riwayat kesehatan sekarang
Pemeriksaan Penunjang











Jumlah Darah Lengkap ( JDL)
Retikulosit
Pewarnaan SDM
LED
Eritrosit
GDA
Billirubin serum
LDH
IVP
Radiografik tulang
Rontgen
1.
Gangguan pertukaran gas yang berhubungan
dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen
darah, yang ditandai oleh: dispnea, gelisah,
takikardia, dan sianosis (hipoksia).
INTERVENSI
 Awasi frekuensi/ kedalaman pernapasan, area
sianosis.
 Auskultasi bunyi napas
 Kaji laporan nyeri dada dan peningkatan
kelemahan.
 Bantu dalam mengubah posisi, batuk dan napas
dalam.
 Kaji tingkat kesadaran.
2. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer
berhubungan dengan penurunan fungsi/
kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit
besi, dan fibrosis, yang ditandai oleh: penurunan
tanda vital, pucat, gelisah, nyeri tulang, angina,
dan gangguan penglihatan.
INTERVENSI
 Awasi tanda vital dengan cermat. Kaji nadi
untuk frekuensi dan irama
 Kaji kulit untuk rasa dingin, pucat, sianosis,
diaforesis, pelambatan pengisian kapiler.
 Catat perubahan dalam tingkat kesadaran.
 Pertahankan pemasukkan cairan adekuat.
3.Nyeri berhubungan dengan aglutinasi sel
sabit dalam pembuluh darah, yang ditandai
oleh: nyeri lokal, menyebar, berdenyut,
perih, sakit kepala.
INTERVENSI
 Kaji berat dan lokasi nyeri. Tempat nyeri
yang sering adalah sendi dan ekstremitas,
dada, dan abdomen.
 Berikan analgetik sesuai resep. Perhitungkan
pemakaian anagelsik yang dikontrol pasien.
 Dukung asupan cairan peroral dan berikan
cairan IV sesuai resep, memantau asupan
dan haluaran cairan.
4. Kekurangan volume cairan berhubungan
dengan peningkatan kebutuhan cairan, yang
ditandai oleh: anoreksia, dehidrasi (muntah,
diare, demam).
INTERVENSI
 Pertahankan pemasukan dan pengeluaran
akurat. Timbang tiap hari.
 Perhatikan karakteristik urine dan berat jenis.
 Awasi tanda vital.
 Observasi demam, perubahan tingkat kesadaran,
turgor kulit buruk, nyeri.
 Awasi tanda vital dengan ketat selama transfusi
darah dan catat adanya dispnea, ronki, mengi,
batuk, dan sianosis.
 Berikan cairan sesuai indikasi.