Transcript Eritrodermia - Dermatologia HUEC

Evangélico
ERITRODERMIA
Camila Ferrari Ribeiro
Reunião do Serviço de Dermatologia HUEC
Fev/2010
Definição
 Eritema e descamação da pele.
 Dermatite exfoliativa acometendo mais de
90% do tegumento.
 Apresentação clínica de diversas doenças.
 Indentificar a causa é um dos maiores
desafios da Dermatologia.
Epidemiologia
 Poucos dados prevalência e incidência;
 2 a 4 homens: 1 mulher;
 Média de idade: 48 a 52 anos;
 Causas mais comuns – adultos:
 Dermatites (atópica, contato e seborréica)
 Psoríase
 Reações à drogas
 Linfoma cutâneo de células T (CTCL)
 Causas menos comuns – adultos:
 Ictiose
 Dermatoses bolhosas (pênfigo foliáceo)
 Pitiríase rubra pilar
 Papuloeritema Ofuji
 Doenças do tecido conjuntivo
 Causas mais comuns - crianças:
 Ictiose
 Imunoficiências
 Dermatites
 Psoríase
 Infecções (SSSS)
 Reações à drogas
Patogênese
 Doenças de base
 Mecanismo desconhecido
Manifestações clínicas
 Forma primária: eritema no tronco -> corpo,
seguido de descamação após dias a semanas.
 Forma secundária: generalização da doença
pré-existente. Eritema precede descamação
em 2 a 6 dias.
 Prurido: acompanha o eritroderma em todas
as doenças.
 Varia conforme a doença de base (dermatites >
Sèzary)
 Liqueinificação
 Hipo e hiperpigmentação
 Queratodermia palmo-plantar: aparece em
30% dos pacientes; Pitiríase Rubra pilar;
 Queratodermia crostosa: escabiose
Norueguesa;
 Queratodermia fissurada: Sd Sézary.
 Alterações ungueais auxiliam no diagnóstico:
 Pitting na psoríase;
 Ondas horizontais na dermatite atópica;
 Alteração do brilho;
 Hiperceratose ungueal;
 Paroníquia;
 Linhas de Beau;
 Hemorragias em estilhaço;
 Queda das unhas.
 Alopécia difusa não cicatricial – 20%
pacientes com eritrodermia crônica (CTCL).
 Múltiplas ceratoses seborréicas.
 Infecções cutâneas secundárias – S. aureus.
 Ectrópio bilateral e conjuntivite purulenta
podem ocorrer em todos os tipos de
eritrodermia.
Manifestações sistêmicas
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Edema MMII e facial
Taquicardia (40% pctes)
Insuficiência cardíaca
Febre 37% casos x hipotermia 4%
Perda de calor – hipermetabolismo – caquexia
Anemia – deficiência de ferro ou doença crônica
Linfadenopatia
Hepatomegalia (20% dos casos) – reações
drogas
 Esplenomegalia - linfoma
Achados específicos das
doenças de base
Psoríase
 1ª. Causa de eritrodermia em adultos
 2ª. Causa em crianças, seguindo reações à
drogas;
 História prévia ou familiar de placas
psoriáticas;
 Muitas vezes poupa a face;
 Início geralmente com a retirada de drogas:
corticóides potentes tópicos, ciclosporina,
efalizumab, metotrexate.
 Rubor -> segue uma dermatite de contato por
irritante (alcatrão), fototoxicidade ou
infecção sistêmica.
 Após generalização do eritema, perde-se as
lesões típicas da psoríase, surgem pústulas
subcórneas estéreis.
 Artrite inflamatória
 Unhas:
 alteração mais lenta (faz eritrodermia mas
continua com as alterações típicas da unha),
 auxilia no diagnóstico;
 Manchas em gota de óleo;
 onicólise.
 Histopatologia:
 Paraqueratose
 Vasos tortuosos na derme papilar
 Neutrófilos na epiderme
 Camada granular frequentemente reduzida
Dermatite atópica
 Eritrodermia na doença moderada a severa.
 Lesões bem estabelecidas pré-existentes
podem ser encontradas durante a
eritrodermia recente.
 Prurido intenso.
 Escoriações secundárias ou lesões prurigo-
like; prurigo nodular.
 Liqueinificação e atrofia da pele, incluindo
das pálpebras.
 Aumento de IgE e eosinofilia podem ser
acompanhadas por outros sinais e sintomas
de atopia.
 Histopatologia:
 Média a moderada acantose
 Espongiose variável
 Eosinófilos na derme
 Paraqueratose.
 Considerações adicionais:
 Nível sérico de IgE elevado
 Eosinofilia
 História pessoal ou familiar de atopia
 Catarata
Reações medicamentosas
 Número de drogas que podem causar
eritrodermia é muito alto.
 Eritroderma – reações a medicações tópicas
geralmente começam como dermatite;
medicações sistêmicas começam com
exantema morbiliforme ou escarlatiniforme.
Shah SV, Dava JN, Aggrawal V. Carbamazepine induced exfoliative
dermatitis. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2002;68:246
 Áreas de aumento de pressão hidrostática
(tornozelos e pés) – lesões mais purpúricas.
 Edema facial
 Eritema por drogas tem menor duração,
resolvendo em 2 a 6 semanas após a retirada da
droga responsável.
 Excluir DRESS (drug reaction with eosinophilia
and sistemic syntoms) – síndrome da
hipersensibilidade
 Histopatologia:
 Infiltrado perivascular de eosinófilos
 Infiltrado liquenóide
 Queratinócitos necróticos em todas as camadas
da epiderme
 Degenação vacuolar na membrana basal
 Pacientes sem história de doença cutânea
prévia.
 Resolução em 2 a 6 semanas com a retirada
da droga.
 Drogas que fazem comumente eritrodermia:
 Alopurinol
 Antibióticos beta-lactâmicos
 Carbamazepina/ oxcarbazepina
 Ouro
 Fenobarbital
 Fenitoína
 Sulfasalazina
 Sulfonamidas
 Menos comumente associadas a eritrodermia:
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



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

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
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
Captopril
Cisplatina
Citocinas (IL-2/GM-CSF)
Dapsona
Efalizumab
Cloroquina/ hidroxicloroquina
Isoniazida
Isotretinoína/ Acitretin
Litio
Minociclina
Omeprazol/ lanzoprazol
Talidomida
Vancomicina
 Drogas raramente associadas a eritrodermia:













Abacavir
Amiodarona
AAS
Aztreonan
Beta-bloqueadores
Clorpromazina
Cimetidina
Codeína
Metotrexate
AINEs
Penicilamina
Pentostatin
Terbinafina
Eritrodermia idiopática
 Em 1/3 dos pacientes nenhuma causa é
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encontrada
Homens idosos
Curso crônico
Eritrodermia muito pruriginosa
linfadenopatia
Queratodermia palmo-plantar
 Síndrome do homem vermelho
 Não há achados histológicos específicos, porém
a biópsia é defendida (correlação clínic0patológica)
 Considerar drogas menos comumente
associadas a eritrodermia
 Continuar investigar CTCL
Linfoma cutâneo de células T
 Síndrome de Sèzary é mais comum do que

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

micose fungóide eritrodérmica.
Intenso prurido, infiltração difusa.
Coloração vermelho azulado a arroxeado
Lesões dolorosas, queratodermia fissurada
Alopécia
Facies leonina
 Distinguir Sèzary de Micose fungóide:
 Contagem absoluta de céls de Sèzary >ou=1000
céls/mm3
 CD4/CD8 >ou= 10 no sangue
 Evidências de clones de céls T na pele e no sangue
periférico, detectado por PCR ou Southern blot.
Pitiríase rubra pilar
 PRP eritrodérmica – crianças e adultos
 Cor salmão, laranja-avermelhada
 Grau de descamação varia, pode ser com
grandes escamas
 Presença de plugs hiperceratósicos nos
joelhos, cotovelos e face dorsal das mãos
Sehgal VN, Srivastava G, Dogra S. Adult onset pityriasis rubra pilaris.
Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008;74:311-21
 Há ilhas sem envolvimento da pele dentro
das áreas de ertitrodermia (altamente
sugestivo de PRP)
 CTCL pode ter aparência similar
 Rubor após exposição solar
 Histopatologia:
 Hiperplasia epidérmica psoriasiforme
 Alternando paraqueratose e ortoqueratose
 Paraqueratose em “ombreira”
Eritrodermia paraneoplásica
 Associada a malignidades linfoproliferativas;
 Em neoplasias de órgãos sólidos o
eritroderma surge mais tardiamente no curso
da doença;
 Há caquexia e fadiga associadas.
 Finas escamas e eritema com tons mais
acastanhados (melanoeritroderma);
 Histopatologia:
 Não há achados específicos
Dermatoses bolhosas
 Pênfigo foliáceo é o mais comumente
apresentado como eritroderma;
 Pênfigo paraneoplásico e penfigóide bolhoso
são mais raros.
Pênfigo foliáceo
 Há lesões pré-existentes, geralmente tronco
superior e face;
 Vesículas e erosões impetigo-like;
 Escamas e crostas úmidas.
 Histopatologia:
 Clivagem acantolítica alta
 Desmogleína 1
 Imunofluorescência indireta - intercelular
Penfigóide bolhoso
 Placas urticariformes
 Bolhas tensas
 Pacientes mais idosos
 Histopatologia:
 Bolha subepidérmica
 Presença de eosinófilos
 IFD – depósito linear ZMB C3 e IgG
 IFI – ZMB (teto da bolha)
Pênfigo paraneoplásico
 Erosões nas mucosas e crostas hemorrágicas
 Lesões tipo eritema multiforme
 Histopatologia:
 Dermatite de interface com queratinócitos
necróticos
 Acantólise focal
 IFD: intercelular e ZMB – IgG e C3
 IFI: intercelular e ZMB (bexiga de rato) - IgG
Causas raras de eritrodermia
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Papuloeritroderma de Ofuji
Síndrome hipereosinofílica
Liquen plano
Colagenoses (dermatomiosite, lupus
eritematoso cutâneo subagudo)
Escabiose norueguesa
Dermatofitose
Imunodeficiências primárias
Mastocitoses
Diagnóstico diferencial
 Desafio;
 Avaliação e história médica completa do




paciente;
45% dos pacientes tem história de lesões
prévias mais localizadas;
20% apresentam reações a drogas;
Exame físico detalhado a procura de pistas
para o diagnóstico;
Exames laboratoriais complementares.
Tratamento
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Hospitalização – gravidade do quadro
Nutrição
Correção hidro-eletrolítica
Proteção contra hipotermia
Tratamento de infecções secundárias
Anti-histamínicos sedativos VO
Coaltar pode piorar eritroderma
Okoduwa, C; Lambert, WC; Schwartz, RA; Kubeyinje, E; Eitokpah, A; Smeeta, S; Chen, W.
Erythroderma: review of a potentially life-threatning dermatosis. Indian J Dermatol.
2009;54(1):1-6
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 Corticóides sistêmicos – eritrodermia
idiopática e reações a drogas
 Prednisona 1-2 mg/kg/dia
 Manutenção 0,5mg/kg/dia
 Melhora rápida, pode haver rebote
 Tópicos:
 Corticóides de baixa potência
 Curativos úmidos abertos e veículos emolientes
 Corticóides alta potência – áreas liqueinificadas
(evitar aplicações extensas)
 Tratar a doença de base:
 Psoríase eritrodérmica - são preferidos em
relação aos CTC sistêmicos (eritema pustular
na retirada):
 MTX
 Acitretin
 Ciclosporina
 Agentes biológicos
 Reações a drogas
 Parar todas as medicações não essenciais e
suspeitas.
 Prednisona – casos graves.
 Idiopático:
 Baixa potência de CTC tópico
 Anti-histamínico VO.
 Ciclosporina 5mg/kg/d e subsequente redução 1 a
3 mg/kg/d– casos refratários
 MTX
 Azatioprina
Bibliografia
 Shah SV, Dava JN, Aggrawal V. Carbamazepine induced exfoliative
dermatitis. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2002;68:246.
 Sehgal VN, Srivastava G, Dogra S. Adult onset pityriasis rubra pilaris.
Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008;74:311-21
 Okoduwa, C; Lambert, WC; Schwartz, RA; Kubeyinje, E; Eitokpah, A;
Smeeta, S; Chen, W. Erythroderma: review of a potentially lifethreatning dermatosis. Indian J Dermatol. 2009;54(1):1-6.
 Bolognia, JL; Jorizzo, JL, Rapini, RP. Dermatology. 2ed. Elsevier.
Madrid: 2008; vol 1; cap 11.
 Sampaio, S; Rivitti, E. Dermatologia. 3ed. Artes Médicas. São Paulo:
2008.